EXPLORATION DE L’AUDITION CHEZ L’ENFANT

Classification des Surdités suivant leur Intensité Perte Appellation Conséquences 20-40 dB Légère Défaut de prononciation des consonnes. Gêne scolaire. Le langage est acquis spontanément, mais imparfaitement 40-70 dB Moyenne A parlé tard et mal. Langage imparfait. Nombreuses confusions de voyelles et de consonnes. 70-90 dB Sévère Identifie les bruits, mais seule la voie forte est perçue. Le langage n’est pas acquis spontanément > 90 dB Profonde Aucune parole n’est perçue. Classification des Surdités suivant leur Intensité

LE DEPISTAGE NEONATAL

Les otoémissions acoustiques Dépendantes du délai du test après la naissance: - < 70% le 1er jour de vie - 80% à J2 - > 90% à J4 Variation liée à plusieurs facteurs: - Débris obstruant le CAE - Malléabilité du CAE - Epanchement passager dans l’oreille moyenne D’où 2 problèmes pratiques en période néonatale: Moment de réalisation des OEA par rapport au jour de sortie de l’enfant de la maternité. - Nettoyage du CAE

PEA Automatisés En compétition avec les OEAP pour le Dépistage Néonatal - Plus faible taux de faux-positifs - Temps d’examen un peu plus long - Coût initial plus élevé Seuls les PEAA sont capables de détecter les neuropathies auditives qui se caractérisent par un fonctionnement cochléaire normal (OEA normales) mais des tracés de PEA très dégradés L’avenir est probablement aux appareils combinés

Organigramme du programme de dépistage Premières OEA STOP réussi Secondes OEA échoué STOP réussi PEA échoué Appareils Combinés OEAP + PEAA STOP réussi REFERER ! échoué

LE DIAGNOSTIC AUDIOMETRIE SUBJECTIVE COMPORTEMENTALE

Conditions générales d’examen Tout ce qui peut contribuer à mettre l’enfant en confiance est souhaitable ! - Aspect de la pièce d’examen le moins « médical » possible. « Blouse blanche » à éviter Difficultés d’attention soutenue: examens rapides Interrogatoire des parents sur le développement psychomoteur et observation de l’enfant afin d’appliquer l’examen le plus adapté à l’âge mental de l’enfant Question: Dépistage ou Diagnostic ?

Rappel L’exploration subjective de l’audition chez l’enfant doit tenir compte de la maturation progressive des voies auditives - La maturation se fait des organes périphériques vers les centres - L’oreille interne est fonctionnelle dès la fin de la gestation - Les voies auditives ne sont matures que vers la fin de la première année L’exploration de l’audition chez un enfant dépend de son âge et de ses possibilités de coopération.

Chronologie Avant 6 mois Types de réponses Réflexe archaïque cochléo-musculaire (Réflexe de Moro) Réactions neurovégétatives - Réflexe d’Orientation-Investigation (ROI) Réaction d’éveil Principes de l’audiométrie comportementale Observation et renforcement Objectifs diagnostiques CO, CA Bilatérale, CA Droite et Gauche

Maturation du Cortex Pariétal entre 3 et 6 mois Chronologie Après 6 mois Maturation du Cortex Pariétal entre 3 et 6 mois Types de réponses Réactions de surprise et réflexes d’orientation Principes de l’audiométrie comportementale Conditionnement par renforcement Objectifs diagnostiques CO CA Bilatérale CA Droite et gauche

Maturation des régions cérébrales frontales Chronologie A partir de 28-30 mois Maturation des régions cérébrales frontales + Types de réponses Ecoute active, contrôle d’attention volontaire + Principes de l’audiométrie comportementale Conditionnement volontaire + Objectifs diagnostiques CO CA Bilatérale CA Droite et gauche

Matériel Sonore (Avant 28-30 mois) Babymètre (Veit-Bizaguet) Bruit blanc ou filtré Stimulation brève (< 1s) - Intensité 70 à 100 dB à 10 cm de l’oreille - Facile à réaliser en maternité ou néonatalogie Difficultés d’interprétation (réflexe induit ou aléatoire) Jouets sonores calibrés (Intensité/Distance) Sons complexes variés Boites de Moatti (60 dB à 2m) Jouets de Borel-Maisonny Instruments de musique Voix familière

Tests en champ libre (dépistage de surdités bilatérales) Stimulation sonore calibrée Structure acoustique analysée - Quadrillage en fréquence et en intensité Position de l’enfant De 0 à 3 mois: enfant couché De 3 à 8-9 mois: enfant assis sur les genoux de sa mère A partir de 8-9 mois: l’enfant peut jouer assis par terre

PROCEDURES AUDIOMETRIQUES

Après 4 ou 5 ans L’examen se rapproche de celui de l’adulte: Audiométrie tonale avec éventuel conditionnement si nécessaire Audiométrie vocale avec listes enfants

Âge du conditionnement volontaire Après 28-30 mois Âge du conditionnement volontaire L’enfant doit attendre délibérément la stimulation avant de signaler la perception Train Show Ciné Show Jeux Procédure: 1 - CO avec conditionnement vibro-tactile 2 - CA droite et gauche ou bilatérale 3 - Audiométrie vocale si possible selon les acquis linguistiques: Répétition de mots choisis Désignation d’images sélectionnées Désignation des parties du corps

A partir de 6-12 mois Réflexe d’Orientation Conditionné (ROC) en Champ Libre (Suzuki – Ogiba) Dès que l’enfant a acquis un maintien suffisant de sa tête Utilise le réflexe inné d’orientation vers la source sonore L’enfant est assis sur les genoux de sa mère entre deux HP distants de 1m environ et reliés à un audiomètre bicanal. On conditionne l’enfant à 250 Hz à forte intensité On teste ensuite à 250, 1000 et 4000 Hz en seuil descendant Le ROC est un audiogramme en champ libre qui est le reflet de l’audition de la meilleure oreille généralement sous-estimé de 5 à 15 dB suivant l’âge de l’enfant.

Le protocole Delaroche ROC « amélioré » : le stimulus visuel devient récompense ou renforcement 3 paramètres contribuent à l’émergence de réactions fiables: 1 - Mise en Condition - Libération du champ visuel - Pas de tierce personne pour occuper l’enfant - Attitude passive des parents (toujours présents) - Position très proche de l’examinateur Cabine 1 B E P A Table Audiomètre Vocale Cabine 2

Le protocole Delaroche 2 – Stratégie de stimulation 1- Epreuve en Champ Libre repère les réactions à des stimuli vocaux spécifiques de deux zones fréquentielles (grave/aiguë) qui serviront de base au programme de stimulation: 2- Recherche des seuils en CO, puis CA bilatérale 3- Lors d’examens ultérieurs, CA de chaque oreille Règles essentielles: - Contrôler en permanence l’état de vigilance - Economiser les stimulations - Suivre une progression rigoureuse - Varier la cadence de stimulation - Rendre le stimulus le plus réactogène possible

Le protocole Delaroche 3 - Nature du renforcement - A chaque perception, l’enfant a le réflexe de se tourner vers l’examinateur qui peut mettre en jeu une interaction. - Déclenchement d’une communication plurimodale - A partir de 20 mois, la mesure sera si possible complétée par une exploration de la compréhension du langage

Observer et décrypter les réactions réflexes Avant 6 mois Observer et décrypter les réactions réflexes 1- Mise en condition Bébé installé dans les bras de la mère ou allongé sur un matelas Moment idéal: juste avant l’endormissement 2- Stratégie de stimulation Détermination du niveau de réaction approximatif dans les aigus et les graves par jouets sonores calibrés Recherche des seuils en CO, puis en CA bilatérale, puis oreille par oreille 3- Renforcement La réaction entraîne l’irruption du visage de l’examinateur dans le champ visuel. Cette irruption s’ accompagne de paroles, gestes, mimiques, caresses…

Conclusions Les méthodes comportementales doivent: dépasser les mesures en champ libre pour rechercher les seuils d’audition par voie osseuse et aérienne au vibrateur et casque s’adapter aux compétences et aux difficultés de l’enfant dans les domaines psychomoteur, perceptif, émotionnel… s’intégrer dans une dynamique relationnelle pour favoriser la mise en condition et l’émergence de réactions fiables Au-delà des mesures quantitatives, l’audiométrie comportementale fournit un certain nombre d’informations neuropsychologiques qui font partie intégrante d’un diagnostic de surdité

Synthèse des procédures audiométriques Âge Développement < 6 mois >= 6 mois >= 28-30 mois Types de réponses Réactions réflexes Réactions de surprise et réflexes d’orientation Ecoute active Principes de l’audiométrie comportementale Observation +/- renforcement Conditionnement par renforcement Conditionnement volontaire Objectifs diagnostiques communs 1: CO 2: CA Droite et Gauche

EXAMENS OBJECTIFS CHEZ L’ENFANT

La Tympanométrie Complément systématique indispensable en raison de la fréquence des pathologies de l’oreille moyenne chez l’enfant. Oriente le diagnostic sur l’étiologie du facteur transmissionnel éventuel Se pratique après l’audiométrie comportementale chez l’enfant Nécessite une grande habitude pour que l’examen soit le plus rapide possible.

L’étude des réflexes stapédiens Souvent impossible chez le jeune enfant en raison de la fréquence des atteintes par otite séreuse. Doit être associé systématiquement à la tympanométrie en cas de déficit de perception pour rechercher un recrutement Difficile à réaliser car nécessite l’immobilité La présence de RS ne permet pas de conclure à une audition normale

Potentiels Evoqués Auditifs Paramètres analysés: Le seuil électrophysiologique: La normale est entre 10 et 20 dB dès 35 semaines. La caractéristique des réponses en fonction de l’intensité: Les 3 ondes I-III-V doivent être bien définies à forte intensité. La morphologie des ondes à 90 dB: L’onde I a une amplitude plus grande que chez l’adulte, l’onde V a une amplitude plus faible. Les latences des ondes I-III-V, la durée de l’intervalle I-V à 90 dB et les latences de l’onde V à 60 dB et 30 dB. Leur étude doit tenir compte de l’âge de l’enfant.

Potentiels Evoqués Auditifs Objectifs: Estimer le seuil objectif sur les fréquences 2 et 4 kHz Rechercher un retard de maturation de la voie auditive Rechercher la source d’un déficit auditif: Atteinte de transmission Atteinte de perception endocochléaire Atteinte de perception rétrocochléaire

Potentiels Evoqués Auditifs Limites: Les PEA ne testent qu’une partie du champ perceptif entre 2 kHz et 4 kHz. En cas d’absence de réponse à l’intensité maximale de stimulation, on ne peut évaluer le niveau exact du déficit. Le recueil des réponses peut être gêné par: Un retard de maturation de la voie auditive Les otites séreuses très fréquentes chez le jeune enfant

Potentiels Evoqués Auditifs Indications: Avant 5 mois: les PEA doivent compléter systématiquement l’audiométrie comportementale du fait de l’inconstance des réponses en audiométrie comportementale En cas d’audiométrie comportementale non fiable En complément d’une audiométrie comportementale précise montrant un déficit auditif Très précocement en cas d’agénésie unilatérale

Potentiels Evoqués Auditifs Modalités pratiques: Avant 1 an: réalisation possible sous sommeil naturel Après 1 an: AG peut être nécessaire L’intensité de stimulation de départ en cas de sommeil spontané est importante. On procèdera en seuil ascendant afin de ne pas réveiller l’enfant. Applications étendues au dépistage néonatal depuis l’apparition d’appareils totalement automatisés et ne nécessitant plus d’interprétation.

Interprétation en fonction des latences I et V et de l’intervalle I-V

Seuil anormal Tympanogrammes décalés ou plats Tympanogrammes normaux Ondes I, V allongées Intervalle I-V normal Ondes I normale Onde V allongée Intervalle I-V allongé Ondes I, V allongées Intervalle I-V normal Ondes I, V normales Allongement ++ de l’onde V aux faibles intensités Intervalle I-V normal ou court Déficit de Transmission: otite séreuse malformation Perception endocochléaire sur les aigus Déficit de Transmission malformatif Perception endocochléaire avec recrutement Perception rétrocochléaire Retard de maturation des voies auditives

Electrocochléographie Recueille le potentiel d’action du premier neurone de la voie auditive Indications: Dès que l’on suspecte une atteinte rétrocochléaire Permet d’objectiver une neuropathie auditive lorsque l’onde I des PEA n’est pas identifiable Paramètres analysés: Seuil de l’onde N1: 10 dB HL chez l’enfant normo-entendant Amplitude de l’onde N1 Latences de l’onde N1 à 90 dB, 60 dB et 30 dB.

SYNTHESE DES STRATEGIES DIAGNOSTIQUES

Jusqu’à 5 mois PEA ou OEAP + Tympanométrie et otoscopie OEAP présentes PEA Seuil < 30dB OEAP absentes PEA Seuil > 30dB Surveillance de l’éveil Audiométrie comportementale + si besoin Nouveaux PEA et EcochG

A partir de 5 mois Audiométrie comportementale + Tympanométrie et otoscopie Fiable Non Fiable Suffisante Si besoin de confirmation diagnostique: Agénésie, Neuropathie auditive PEA + OEAP +/- EcochG

L’annonce du Diagnostic Ne jamais annoncer une surdité sur le seul résultat des PEA Faire si possible les tests en présence des 2 parents Ne jamais annoncer une surdité dans la précipitation Annoncer le diagnostic en présence des 2 parents et de l’enfant Aider les parents à parler de leur enfant Savoir valoriser l’enfant et ses parents Ouvrir des perspectives d’avenir