MALADIE DE PARKINSON ET SYNDROMES PARKINSONIENS

La maladie de Parkinson est la première cause de syndrome parkinsonien Son diagnostic est clinique

PHYSIOPATHOLOGIE Dégénérescence des cellules pigmentées de la pars compacta du Locus Niger: Déplétion en dopamine

PHYSIOPATHOLOGIE Apparition au sein des neurones survivants d ’inclusions intra-cytoplasmiques: les corps de Lewy

ETIOLOGIE Virale Toxique Génétique (5%) MULTIFACTORIELLE MPTP (héroïnomane), Roténone (pesticide) Génétique (5%) MULTIFACTORIELLE

SYNDROME PARKINSONIEN TRIADE SYMPTOMATIQUE AKINESIE TREMBLEMENT HYPERTONIE

SYNDROME PARKINSONIEN AKINESIE Déficit de l ’initiative motrice prédominant sur les mouvements automatiques Lenteur et rareté des gestes affectant: La face:amimie Les mouvements de la tête et des yeux L ’expression gestuelle

SYNDROME PARKINSONIEN AKINESIE La marche Difficulté au démarrage Marche à petits pas Perte du ballant des bras Décomposition du demi tour Blocage au franchissement d ’obstacle virtuel Déblocage si obstacle réel L ’écriture La parole, monotone

SYNDROME PARKINSONIEN TREMBLEMENT Repos, disparaissant au sommeil Lent, de 4 à 8 cycles /sec De faible amplitude Prédominant aux extrémités Emiettement aux membres supérieurs Bat la mesure aux membres inférieurs Respect le cou et le chef

SYNDROME PARKINSONIEN HYPERTONIE EXTRAPYRAMYDALE Plastique, en tuyau de plomb Cédant par à coup Phénomène de la roue dentée Signe de l ’oreiller psychique Trouble de l ’adaptation posturale Poussées

SYNDROME PARKINSONIEN Autres signes Troubles végétatifs Hypersialorrhée Hypersudation Hypotension orthostatique Naso-palpébral vif Dépression, lenteur d ’idéation

SYNDROME PARKINSONIEN Signes négatifs Pas de déficit sensitivo-moteur Pas de syndrome cérébelleux Pas de trouble oculo-moteur Pas de syndrome démentiel (au début)

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Tremblement essentiel Attitude Fréquent pendant la vieillesse Peut intéresser le chef et la voix 50%: hérédité autosomique dominante Affection rhumatismale Syndrome pseudo-bulbaire ATCD d ’AVC, syndrome pyramidal

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Hydrocéphalie à pression normale Troubles de la marche Troubles sphinctériens Démence Syndrome dépressif

DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE D ’UN SYNDROME PARKINSONIEN

MALADIE DE PARKINSON Généralités Début Age de début: 55 ans Rare avant 40 ans et après 70 ans Les deux sexes Prévalence 120/100 000 Début Souvent unilatéral, reste asymétrique Progressif

MALADIE DE PARKINSON Evolution Aggravation progressive Impotence fonctionnelle majeure Chutes Gêne fonctionnelle importante après dix ans d ’évolution

SYNDROME PARKINSONIEN DES NEUROLEPTIQUES 20% des patients traités Dans les jours ou semaines suivant le début du traitement Disparition en deux mois si arrêt du TTT Symptômes bilatéraux+++

MALADIES DEGENERATIVES DIFFUSES Absence de tremblement typique de repos Bilatéral d ’emblée Association à d ’autres syndromes neurologiques Syndrome pyramidal, cérébelleux, dysautonomie Mauvaise réponse au traitement Evolution plus sévère

AUTRES CAUSES Infections:encéphalite léthargique de Von Economo Séquelles d ’anoxie: intoxication CO, arrêt cardiaque AVC multiples ganglions de la base TC répétés: boxeurs Intoxication: Mines de manganèse MPTP (morphinomanes)

TRAITEMENT Moyens thérapeutiques La L- dopa Modopar Sinemet Effets secondaires:nausées, vomissement, hypotension orthostatique, troubles psychique, mouvements anormaux involontaires

TRAITEMENT Moyens thérapeutiques Les agonistes dopaminergiques Parlodel Apomorphine Moins efficaces que dopamine, moins de complications motrices , nausées, hallucinations Effets secondaires:

TRAITEMENT Stimulation des noyaux sous thalamiques par électrodes

TRAITEMENT

INDICATIONS ET EVOLUTION Au début de la maladie Efficacité +++ du traitement Agonistes sujet jeune Dopamine sujet âgé A long terme Symptômes dopa-dépendants Fluctuations motrices (fin de dose, effet ON/OFF) Mouvements anormaux involontaires Réduction de dopa, introduction agonistes Symptômes dopa-indépendants Troubles mentaux Troubles dysautonomiques Troubles posturaux

CONCLUSION Maladie fréquente Diagnostic clinique Lune de miel initiale Dégradation progressive Nouvelles techniques chirurgicales