Cancers de l’enfant L. COTTA

Particularités de l’enfant (1) Les cancers de l’enfant sont différents de ceux de l’adulte

Particularité de l’enfant (2) Personne en développement => Implication dans : le type de tumeur (# tumeur du vieillissement) : histologie et localisation les étiologies (génétique # tabagisme…) La tolérance et les conséquences des traitements (radiothérapie, chimiothérapie) Prise en charge : couple « parent-enfant » Evolution spontanée Pronostic

Epidémiologie (1) Incidence : 1800 nouveaux cas par an en France 150 nouveaux cas par an en Rhône Alpes Risque 1/600 de développer un Kc avant l’âge de 15 ans Représente 1% de tous les cancers 2ème cause de mortalité après l’âge de 1 an 50 % surviennent avant l’âge de 5 ans Prédominance masculine : 1,2 M/ 1 F

Epidémiologie (2) Type histologique : Adulte : carcinome +++ Enfant : Leucémie et lymphome Tumeur embryonnaire : « …blastome » = tumeur dont l’aspect histologique rappelle le tissu embryonnaire correspondant Sarcome : tumeur développée à partir du tissu conjonctif

Epidémiologie (3) Type de cancer : Hémopathie (leucémie et lymphome) : 45 % T. cérébrales : 20 % Neuroblastome : 9 % Néphroblastome : 8 % T. des tissus mous (rhabdomyosarcome…): 7 % T. osseuses (ostéosarcome, sarcome d’Ewing…) : 5 % T. germinales malignes : 4 % Rétinoblastomes : 4 % Autres : rares

Etiologie (1) Reste encore mal connue Le plus souvent sporadique : accident de division cellulaire avec acquisition d’anomalies génétiques conférant à la cellule cancéreuse un avantage sélectif par rapport aux cellules normales Étude nationale « escale » close en 2005 en cours d’analyse

Etiologie (2) Environnement : rôle probablement faible en pédiatrie et rarement établie avec certitude Radiations ionisantes : explosion atomique, irradiation hémopathie et cancer de la thyroïde (risque x 100 après Tchernobyl en Biélorussie) Radiations non ionisantes : UV et Kc cutané Champs électromagnétiques (lignes à haute tension) non prouvé

Etiologie (3) Chimique : Distilbène : cancer de l’utérus chez les filles exposées in utéro Chimiothérapie et traitements IS : risque de 2nd cancer après un 1er traitement : 1 à 10 % (alkilants, Etoposide…) Risque x 100 après greffe d’organe Tabagisme parental, pesticide, insecticide: controversé

Etiologie (4) Virale : EBV : VIH : Infection virale de l’enfance : lymphome de Burkitt endémique (Afrique), maladie de Hodgkin, carcinome du nasopharynx VIH : lymphome par le biais de l’ID Infection virale de l’enfance : LAL : controversé Rare en pédiatrie : HBV et adénocarcinome hépatique, Papillomavirus et cancer du col de l’utérus (vaccination)

Etiologie (5) Facteurs génétiques : Transmission autosomique dominante : rétinoblastomes familiaux (gène RB1) Syndrome de Li Fraumeni (prot P53) : association tumeurs cérébrales, hémopathies, tumeurs des tissus mous et du sein Autres : … Aberration chromosomique : Trisomie 21 : hémopathie x 15

Etiologie (6) Facteurs génétiques : Syndromes pré néoplasiques héréditaires : prédispose aux tumeurs de manière inconstante Neurofibromatose de type 1 (maladie de Recklinghausen) : T. du système nerveux Défaut de réparation de l’ADN : xéroderma pigmentosum : T. cutanée Instabilité chromosomique : atélectasie télangectasie et maladie de Fanconi : hémopathie Déficits immunitaires congénitaux : hémopathie

Evolution spontanée Différente de l’adulte Explosive : évolution parfois d’un jour à l’autre (Burkitt) Forte proportion de cellules engagées dans le cycle cellulaire (80 à 90 %) Sensibilité à la chimiothérapie

Traitement (1) Prise en charge multidisciplinaire (pédiatres, chirurgiens, radiothérapeutes, radiologues, biologistes…) 34 centres d’oncohématologie pédiatrique en France

Traitement (2) Place majeure de la chimiothérapie par rapport à la radiothérapie et à la chirurgie mutilante Protocoles de traitement randomisés nationaux, européens ou internationaux Chimiothérapie seule Combinaison de traitement avec souvent chimiothérapie 1ère (diminution de la taille de la tumeur) puis résection chirurgicale et/ou radiothérapie et/ou chimio

Traitement (3) Radiothérapie Greffes Indication en diminution : Plus d’indication prophylactique dans les leucémies Sauf exception pas avant 5 ans Développement de nouvelles techniques (curithérapie, radiothérapie bifractionnée…) Greffes Intensification de chimio + autogreffe Allogreffe dans les hémopathies (effet GVL)

Traitement (4) Chirurgie Rôle diagnostic : biopsie En complément de la chimiothérapie (résidu tumoral) Progrès des techniques de reconstruction (tumeurs osseuses)

Effets IIaires (1) Perte des cheveux : Survient dans les 2 à 3 semaines suivant le début de la chimiothérapie Temporaire Aplasie (8 à 10 j après la chimio) Action sur les cellules en division => MO Anémie : transfusion pour Hb < 7 ou 8 g/l Thrombopénie : transfusion pour plaq < 20 G/l (50 G/l si tumeur cérébrale) Neutropénie : risque infectieux si PNN < 0,5 G/L => Antibiothérapie intraveineuse en aplasie si t° > 38,5°C 1 fois ou > 38 °C à 2 reprises à 6 h d’intervalle

Effets IIaires (2) Troubles digestifs Troubles nutritionnels : Nausée – vomissement : antiémétiques adaptés à la chimiothérapie Mucite (rougeur, aphte, ulcération buccale) +/- associée à l’atteinte de toutes les muqueuses digestives (diarrhée, anite) : Antalgiques +++, risque infectieux Troubles nutritionnels : régime adapté selon les traitements (sans sel avec la corticothérapie…) et les conséquences du traitement (protégé quand aplasie…) Alimentation parentérale si difficulté de prise entérale

La douleur Préoccupation constante Importance de l’évaluer +++ : échelle EDIN (Evaluation de la douleur et de l’inconfort chez le NN), EVA, dessin…

La douleur Lors de tous les gestes : Dans les différentes situations : pose de l’aiguille dans la CCI, PL, myélogramme Emla + Méopa +/- Hypnovel +/- AG Dans les différentes situations : post opératoire, mucite, douleur neuropathique… antalgiques des 3 paliers utilisables chez l’enfant

Pronostic Très différent de celui des cancers de l’adulte Transformation du pronostic depuis 30 ans grâce aux protocoles de traitement randomisés : 30 % de survie 1970 / 70 % actuellement Burkitt 10 % de survie 1970 / > 90 % actuellement Désescalade thérapeutique actuelle dans certaines tumeurs pour diminuer les effets secondaires

Suivi Essentiel +++ Rémission complète => guérison : 5 ans (sauf Burkitt 1 an) Surveillance : Absence de reprise évolutive Conséquences possibles du traitement : fonction cardiaque, trouble endocrinien, fonction rénale et auditive, apprentissage (tumeur cérébrale)

Prise en charge globale (1) L’aide psychologique Pour l’enfant et sa famille Repose sur toute l’équipe soignante Psychologue attaché au service +/- psychiatre si nécessaire Proposée systématiquement et adaptée à la demande de l‘enfant et de sa famille Entre parents…mais être vigilant : les maladies sont toujours différentes

Prise en charge globale (2) L’école Instituteurs et professeurs A l’hôpital ou à domicile Fonction pédagogique mais aussi thérapeutique (vie normale) Scolarité adaptée à l’enfant et à son handicap éventuel (cécité…) En lien avec l’école d’origine (internet, journal…)

Prise en charge globale (3) Les aides sociales : Rencontre avec l’assistante sociale dès les 1ers jours du traitement Prise en charge à 100 % Allocation d’éducation spéciale (AES) : « pour les familles ayant en charge un enfant reconnu handicapé à > 80 % » extension « enfant gravement malade, atteint d’une affection temporairement invalidante » Congé de présence parentale Permet à un des parents de s’arrêter de travailler « Enfant gravement malade, handicapé ou accidenté qui nécessite des soins contraignants et/ou une présence soutenue à ses côtés » 4 mois renouvelable 2 fois Aide ponctuelle et adaptée à la famille

Prise en charge globale (4) Autres intervenants : Les éducateurs de jeunes enfants Les kiné, ergothérapeutes et orthophonistes Les diététiciens Les clowns de « soleil rouge »

Prise en charge globale (5) Les associations : (Grenoble) Les associations de parents : « Locomotive » soutient aux parents, café-croissants, jeux, cassettes vidéo… Les associations de bénévoles : « les dames roses », « enfant@l’hôpital »… Les associations de vacances : « arc en ciel », « l’envol », « A chacun son Everest », « A chacun son cap »…