GROSSESSES GEMELLAIRES

INTRODUCTION C’est la fréquente plus des grossesses multiples. Développement simultané de 2 fœtus dans la cavité utérine. La gémelliparité est une anomalie de l’espèce humaine, la femme porte en général un enfant par grossesse La fréquence: 1/89 grossesse ou 3,5 à 5/1000 ou 1% selon auteur Talman Epidémiologie: facteurs génétiques ou socio-environnementaux -l’age maternel jusqu’à 37 ans -la parité pour les dizygotes -prédisposition familiale, facteurs héréditaires (les jumelles ont 2x plus de jumeaux que la population générale) -AMP augmentation iatrogène du nombre de G multiples FIV NAT 98 :9500 G(1994-1996) 25%GG dont 25% après ICSI et 25% après FIV

TYPE 1/ DIZIGOTES ou bi-ovulaire 70% -2 ovules fécondés chacune par un spermatozoïde distinct. -2 fœtus différents: patrimoine génétique différent (sexe px différents). -En général au cours du même coit, px coit différent mais même cycle. -Toujours bi-choriale bi-amniotique, chq œuf a son propre sac et son propre placenta, js d’anastomose, pas circulation sanguine commune. -AMP : 2(ou+) embryons replacés

TYPE 2/MONOZYGOTES ou uni-ovulaire 30% 1ovule fécondée par 1spermatozoïde Division de l’embryon post-fécondation Patrimoine génétique identique 3 types en fonction du terme de clivage

3 TYPES MONOZYGOTES Division avant le stade de morula 5ème jour Les cellules du placenta ne sont pas encore formées GG bi-choriale bi-amniotique 30%des monozygotes (js d’anastomose) cloison épaisse

3 TYPES MONOZYGOTES Division entre 5ème et 8ème jour stade bouton embryonnaire GG mono-choriale bi-amniotique: 70% (anastomose STT) Cloison fine

3 TYPES MONOZYGOTES Division après 8ème jour: rare GG mono choriale mono amniotique: 1% (pas de cloison)

3 TYPES MONOZYGOTES Après 14ème j : monstre double: 1/100000

GROSSESSE GEMELLAIRE MONOZYGOTE (33%) 65% 2% Bichoriale Placentas Monochoriale Monoamniotique Sacs Foetus Siamois Jours 3 9 12 15

DIAGNOSTIC Diagnostic clinique Diagnostic biologique Interrogatoire,ATCD familiaux,GG Condition de fécondation (AMP) Augmentation classique des signes sympathiques de G Ex: inadéquation entre l’ age présumé de la G et le volume utérin -> Indication d’échographie précoce Diagnostic biologique Elévation trop importante du taux de BHCG/ terme présumé de la G

DIAGNOTIC Diagnostic échographique -Visualisation sur le même plan de coupe des 2embryons. -Avant 6SA: 2 sacs gestationnels (voie abdo/endo-vaginale) Dc diff: hématome péri-ovulaire ou défaut d’accolement signe de Nyberg -Examen trop précoce: sac unique peut méconnaître une G monochoriale -la découverte échographique d’une GG doit conduire à varier les incidences pour ne pas ignorer un 3ème embryon -A 7 SA L’écho permet de porter le dc de GG et le type anatomique

ADAPTATION METABOLIQUE Prise de poids +31% à 36 SA/ rétention hydro-sodée , augmentation de la volémie. Utilisation des réserves maternelles en fer et folates pour l’hématopoïèses fœtales + hémodilution Anémie maternelle Augmentation des besoins calciques journaliers Niveau cardio-pulmonaire: Augmentation du débit cardiaque, gène au retour veineux, alcalose respiratoire. Niveau rénal: Augmentation de la filtration glomérulaire Utérus: 10L en fin de G (5L pour G simple)

PRISE EN CHARGE Suivi clinique La GG représente une situation à risque pour la mère et les enfants Une prise en charge spécialisée s’impose pour optimiser le pronostic Diminuer la prématurité et les complications périnatales La prévention repose sur le diagnostique précoce Suivi clinique -TA, poids,BU, HU, PO, BDC X2, col chaque mois -TV suffisant ts les mois mais insuffisant à partir du 3ème T Pour certains auteur écho col systématique ap 28 SA -Arrêt activité précoce ; congés maternité 34 semaines dont 12 avant l’accouchement -Suplémentation en fer

ECHOGRAPHIE 1er trimestre: Détermination du type anatomique: endo- vaginale,abdominale G bichoriale: -avant 8 SA: 2 sacs ovulaires distincts avec chacun une VV puis 1 embryon, AC + -après 12 SA: accolement des sacs ovulaires (50% Aclmt trophoblaste) masse placentaire unique -entre 8 et 15 SA: signe du lambda pathognomonique = angle de raccordement de 2 chorions. Membrane épaisse 4 feuillets: 2 amnios et 2 chorions Permettent d’affirmer la chorionicité mais ne renseignent sur la zygotie

2 placentas séparés ou signe du Lambda ECHOGRAPHIE Bichoriale: 2 placentas séparés ou signe du Lambda L

Un placenta,membrane très fine, raccord en « T » ECHOGRAPHIE Monochoriale: Un placenta,membrane très fine, raccord en « T » 1er trimestre: Détermination du type anatomique: endo-vaginale,abdominale 2 . G monochoriale: Un seul œuf Un trophoblaste unique 2 vésicules vitellines, 2 embryons, 2 activités cardiaques -bi-amniotique: Pas de signe du lambda, cloison fine -mono-amniotique: Pas de cloison La monochorialité affirme la monozygotie t

ECHOGRAPHIE 1er trimestre: Détermination du type anatomique: voie endo-vaginale, abdominale Permet le dépistage des complications: Evanescence d’un jumeau, jumeau acardiaque, jumeau conjoint Mesure de la nuque: valeur identique

ECHOGRAPHIE 2ème / 3ème trimestre: Le risque de malformation est X par 1,2 à 2 selon les auteurs Non spécifiques:patho du tube neural, cérébrale, cardiopathie, urinaire. Spécifique: j conjoints, fœtus acardiaque, foetus in fetu, adhérence. ->Il est dc recommandé de réaliser une écho morpho précoce à 18 SA -Le type anatomique: + difficile à ce terme -Le sexe -La placentation (1ou 2 masse placentaire) -Lambda -La cloison ->Echo à 12,22,32 SA + 18,28 SA puis après 32 SA s’il y a discordance fréquence des contrôles à laisser a l’appréciation de l’obstétriciens(si non tous les mois)

ECHOGRAPHIE 2ème / 3ème trimestre: Biométrie: Annexes fœtales: Les paramètres sont identiques à ceux des G simples PFE des 2 j à comparer (STT) 1echographie tous les mois La croissance d’un jumeau est sensiblement superposable à celle d’un fœtus unique jusqu’à environ 30 SA puis infléchissement. Annexes fœtales: -LA identique, difficulté =individualisation des 2 poches amniotiques Hydramnios: 10% des GG Hydramnios chronique: signe d’appel important patho malformative; différent de H aigu du 2d T = STT Stuck Twin : 2d fœtus plaqué contre la paroi utérine, moulé par la cloison -Placenta bas incéré + fréquent -Cordon insertion villamenteuse, emmêlement funiculaire.

ECHOGRAPHIE 2ème / 3ème trimestre: Doppler ombilical: Systématique C Talman 1997 (+ RCIU, + AP, + toxémie) Doppler ombilical: Paramètre identique; Index superposable Insertion ombilical des 2 j Doppler cérébral: Idem Doppler utérin: Rizzo: 149GG/315G -> Index utérin toujours inférieurs , avec une VPP du doppler insuffisante et sté:de 20 à 45% et spé: 65 à 70%. Chen: démontre que cela est du à la sur-distension utérine; Au delà de 29 cm de HU l’index reste toujours inférieur.

PRELEVEMENTS HT 21: Amniocentèse: Villosités choriales: Cordocentése: pas validé pour les GG Amniocentèse: Technique habituelle ,après 15 SA ;Difficulté certitude du site,;Repérage position fœtale et localisation des masses placentaires. Le bleu de méthylène ne doit plus être utilisé (sténose digestive, MFIU) Villosités choriales: Données littérature limités: Pb placenta unique ou fusionné. Cordocentése: STT: technique de choix.

IMG GG BC: GG MC: Injection intracardiaque de KCl Bien peser l’indication et tenir compte des conséquences sur le 2d j Les études montrent qu’il y a + de MAP lorsqu’un J est mal formé GG MC: Même anomalie génétique

COMPLICATIONS FOETALES MAP: La prématurité est la = fqte cpl des GG 50% accouchement avant 37SA Responsable de 1/3 de la mortalité périnatale des j Les naissances entre 26 SA et 30 SA sont 10 X + fréquente / G simple Les naissances entre 31 SA et 34 sA sont 7 X+ fréquente / G simple JC PONS 2001 Facteurs: Monozygote+++,mono-choriale, malformation, décès d’1 J Prématurité-> mortalité périnatale, morbidité néonatale /MMH 11% contre 2%, IMC 5 à 10% conte 1%

COMPLICATIONS FOETALES MAP: Prophylaxie: -Tocolyse:Gummeru 94: étude sur B mimétiques à titre prophylactique au 3 T, il montre qu’il n’est pas justifié de prescrire des B mimétique de façon systématique. Absence de bénéfice pour les GG asymptomatiques. (NP1) -Corticothérapie:Certains auteurs la préconisent en systématique à 27 SA -Cerclage: pas de bénéfice pour la plus par des auteurs, (sauf malformations utérines, incompétence cervicale) -Echo col:Crane97: risque AP col<25mm entre 24 et 28 SA Sté 80% Spé 40% Examen de choix pour prédire l’AP des GG avant 34 SA encas de MAP (NP3) -Hospitalisation systématique: non justifiée

COMPLICATIONS FOETALES MAP: Thérapeutique: -La tocolyse semble avoir une efficacité proche de celle des G simples (NP4). Manque de données pour inhibiteurs calciques, Atosiban (tractocile) mais leur utilisation est préconisée en 1ère intention compte tenu du risque d’ OAP augmenté avec B mimétiques.(NP 3) Gabriel et al. (2000)

COMPLICATIONS FOETALES MAP: Thérapeutique: -La corticothérapie semble plus modeste (NP 3), en attendant les études de la corticothérapie à des doses supérieurs, elle est recommandée aux doses usuelles.

COMPLICATIONS FOETALES RPM: -Prévalence: 10%, 2 à 4 X +que pour les G simples Mercier 93: 7,4% contre 3,7% -Facteur: surditension utérine -Antibiothérapie: Pas de différence de la prévalence de chorioamniotite Antibiothérapie systématique (NP 3 ) -Corticothérapie: Même dose

COMPLICATIONS FOETALES STT: -Fréquence : 1/1000 à 1/2000 grossesses. -Cpl grave et exclusive des GG monochoriales biamniotiques. -Dc au cours du 2ème trimestre de la grossesse (21,5 SA pour Van Gemert et coll.) -Accouchement prématuré dans plus de 90% des cas. -Le STT: 17% de la morbidité périnatale et 12% de la mortalité pour les GG. -Déséquilibre hémodynamique entre les circulations des 2 jumeaux. -Un flux unidirectionnel est établi : 1 jumeau (le donneur, transfuseur) transfuse l ’autre (le receveur, transfusé). -Ces anastomoses sont présentes dans toutes les grossesses monochoriales, mais 10 à 15% seulement aboutissent à un STT.

COMPLICATIONS FOETALES STT: le receveur : Hypervolémie Augmentation de la pression de l ’oreillette Augmentation du facteur natriurétique auriculaire Augmentation de la diurèse Hydramnios A terme, insuffisance cardiaque et anasarque. le donneur : Hypovolémie Oligoamnios

COMPLICATIONS FOETALES STT: Le diagnostic est prénatal par échographie (Quintero et coll. 99, Ville et coll. 2000, Van Gemert et coll. 2001) une masse placentaire (monochoriale) fœtus de même sexe oligo- ou anamnios chez le donneur (grande citerne <2 cm) avec simultanément hydramnios chez le receveur (>8 cm) différence de croissance (non indispensable car non spécifique et non sensible ) forme sévère : vessie non visible du donneur; Stuck twin hypertrophie cardiaque, insuffisance tricuspide, anasarque fœtal du receveur

COMPLICATIONS FOETALES STT: -Traitement: coagulation laser YAG des anastomoses vasculaires par foetoscopie Contrôle échographique permanent Anesthésie locale, locorégionale, ou générale. Point d ’entrée du foetoscope permettant l ’accès à la membrane interamniotique. Foetoscope de 3 mm de diamètre introduit par voie percutanée dans la cavité amniotique du receveur. Une fibre LASER Nd:YAG permet la coagulation des vaisseaux. Tirs de 30 à 60 W pendant 1 à 3 s. Un amniodrainage est ensuite réalisé.

COMPLICATIONS FOETALES STT: Complications : Rupture prématurée des membranes Fausses couches (11%) Limitations de la technique : Mauvaise visualisation des anastomoses côté donneur Mauvaise vision du fait d ’hémorragies pré- ou per-opératoires. -

COMPLICATIONS FOETALES RCIU:20 à 50% Facteurs: STT, malformations, sd vasculo-rénaux -> survaillance écho +++ CAT: dépend du terme et du poids Placenta prévia:+ fréquent G hétéro-topiques GIU +GEU => FIV

COMPLICATIONS FOETALES Evanescence: d’1 J Landy 1986: 21,5% des GG avant 10 SA, quelque soit la placentation le pronostic néonatal du jumeau restant n’est pas altéré. Jumeaux conjoints: 1/100000 Sexe féminin: 70% Thoracopages: 70% Fœtus acardiaque: 1/35000 CAT: foeticide in utero , Surveillance de l’autre J Fœtus in fétu : Rare Monozygote , à la frontière des F acardiaque, J conjoints, Tératomes. Localisation : rétro-péritonéal,sacro-coccygène, intra abdominale.

COMPLICATIONS FOETALES Mort fœtale in utero d’1 jumeau: Fqce: 3 à 9% ; Monozygote+++ Etio: Monochoriale , STT (séquelles neuro), MC MA (accident funiculaire rare) Risque maternelle faible différent des G unique CAT: Mortalité En du terme 2d T Fœtus mort se momifie F paryracé BC ->lutte contre la prématurité MC-> surveillance écho + IRM Foeto Neuro Cpl: Neuro-Anoxoischémique visualisation dans 1 délai de 3 sem Césarienne,extraction systématique à 33 SA après corticothérapie pour certain auteur.

COMPLICATIONS MATERNELLES Sd vasculo-rénal: 3 à 5 X + Fqce/: 20 à 30% des GG selon les auteurs. Dépistage +++ même en l’absence ATCD Surveillance précoce ; croissance fœtale, doppler. La valeur de l’uricémie doit être prise en compte avec prudence; pas de valeur établie.taux de référence précoce. TA, BU, SFHTA.

COMPLICATIONS MATERNELLES Infectieuses: -Pyélonéphrites+++/ atonie urétérale, compression mécanique de l’uretère par l’excès de volume utérin -Toxo: séro-conversion, surveillance des 2 J Anémie: Dépistage précoce, supplément systématique dès 2d trimestre Insuffisance veineuse: Préventions des phlébites si alitement.

COMPLICATIONS MATERNELLES Mortalité maternelle: Sena 94: France 4,4/100000 naissances vivantes G simple 10,2/100000 naissance vivantes GG multiples Europe 5,2/100000 naissance vivantes G simple 14,9/100000 naissance vivantes GG multiples Etiologie: Eclampsie, Césarienne hémorragique, Hémorragie de la délivrance.

Conclusion GG: prise en charge adaptée compte tenue des nombreuses complications possibles Diagnostic précoce +++ Echographie +++ recherche de complications, de malformations Prévention des MAP +++