Infections urinaires de l’enfant

Incidence Filles : 3 – 8% Garçons : 1 – 2% Sex ratio inversé durant les premiers mois de vie Filles < 2 ans : ~ 8% des fièvres sans foyer infectieux clinique

Infections urinaires Infection des urines 2 entités : Cystite : Bactéries Pyurie = Leucocytes 2 entités : Cystite : Localisation à la vessie Infection bénigne en l’absence d’uropathie sous-jacente Dg Essentiellement évoqué chez la fillette ≥ 3 ans « récidivantes » si épisodes ≥ 3 / an

Infections urinaires Infection des urines 2 entités : Bactéries Pyurie = Leucocytes 2 entités : Pyélonéphrites aigües (PNA) Atteinte du parenchyme rénal Potentiellement graves Bactériémies / septicémie (premiers mois de vie ++) Lésions rénales  HTA, IRC

Physiopathologie Voie rétrograde ascendante Voie hématogène : rare Infection systémique Immunodépression Germes originaires de la flore digestive : BG- : Escherichia Coli (60 – 90%,) Klebsiella, Enterobacter, Proteus mirabilis CG+ en chaînette : entérocoque

Cystite (fillette>3 ans) – Manifestations Brulures mictionnelles, Dysurie Mictions impérieuses, Fuites urinaires, Pollakiurie Rétention aigües d’urines Douleurs hypogastriques Fièvre : absente ou modérée (T° < 38,5°) Pas de douleurs lombaires, ni syndrome inflammatoire

PNA – Manifestations (1) Dg à évoquer systématiquement et à tout âge devant toute fièvre « nue » Selon l’âge Nourrisson : Fièvre souvent isolée Symptômes peu spécifiques, trompeurs : Anorexie, Irritabilité, Vomissements Enfant : Signes de la cystite + Fièvre élevée +/- Douleurs lombaires et/ou abdominales

PNA – Manifestations (2) Signes à rechercher : Tension artérielle Examen de la région sacrée (spina bifida) Garçon : Jet urinaire (valve urètre postérieur ?)

Facteurs de risque Trouble neurologique = vessie neurogène Instabilité vésicale, Dyssynergie vésicosphinctérienne RVU : ↗ risque IU haute (controversé) Encoprésie, Constipation ( calendrier des selles) Viser une selle / jour chez l’enfant

Diagnostic Bandelette réactive : dépistage après l’âge de 3 mois Leucocytes + Nitrites négatifs  VPN 97% ECBU : indispensable pour confirmer le diagnostic Examen direct Leucocytes ≥ 104/mL Germes (coloration de Gram)  orientation de l’antibiothérapie Culture quantitative Seuil de positivité selon type de prélèvement : mictionnel = 105 UFC/ml – autres = 103 UFC/ml Antibiogramme Pas de leucocyturie : évoquer souillure > colonisation > IU débutante

Conditions de réalisation Modes de prélèvements Enfant : mi-jet +++ Nourrisson : Ponction vésicale sus-pubienne (Sp = 99%) Cathétérisme « aller – retour »  (Sp = 90%) Poche urinaire - sauf urgence (Sp = 70%) Conditions rigoureuses de réalisation Désinfection soigneuse vulve / gland +++ Poche : retrait dès l’émission des urines / changée après 30 min Recueil : récipient stérile Conservation : max. 2h à t° ambiante (idéalement 20 min) max. 24h à 4°C

ECBU : interprétation difficile Poches : faux positifs nombreux (30%) Diagnostic par excès : traitements / explorations inutiles Absence de diagnostic : complications aigües / à long terme Absence de leucocyturie significative: Souillure (flore bactérienne polymorphe en faveur ++) Colonisation IU débutante : Retard possible de plusieurs heures Nné / Neutropénie : retard ou absence possibles Absence de bactériurie significative IU décapitée Colonisation = bactériurie asymptomatique

ECBU : interprétation difficile Autres causes de leucocyturie Maladie inflammatoire (Kawasaki) Urétrite Posthite Valeur de la leucocyturie VPN 97% VPP < 50%  Contrôle facile si doute Absence de leucocytes et germes : VPN ~ 100% Posthite = inflamm. prépuce

Examens biologiques ECBU NFS, CRP Hémoculture si âge < 3 mois ou sepsis sévère Ionogramme sanguin, créatinine Procalcitonine Bactériémies : 15 - 35% avant 1 mois ; 10% entre 1 – 2 mois

Imagerie Echographie rénale Résultats En urgence si FDR ou sepsis sévère, sinon dans les 24h Résultats Vessie : épaississement de paroi Pyélon / uretères : dilatation Complications infectieuses aigües : abcès, périnéphrite Tumeur / malformation (rares) N’élimine pas un RVU, même sévère

Imagerie Cystographie rétrograde Scintigraphie rénale statique (DMSA) Recherche de RVU Indications : Garçon : dès la 1ere PNA Fille : indication discutée après 1ère PNA Scintigraphie rénale statique (DMSA) Cicatrices rénales Fonction relative de chaque rein Episodes de PNA à répétition Suivi de patients atteints de RVU Scintigraphie dynamique (Mag-3) Indication : cause obstructive à une hydronéphrose ?

Antibiothérapie Probabiliste initialement BGN : E. Coli ++  Résistances : •péni A~50% •C3G<2% CG+ en chaînettes : entérocoque  Résistance C3G / aminosides Traitement d’attaque IV (2 – 4 jours) C3G (Rocéphine - 50mg/kg/j ou Claforan - 100mg/kg/j) + Amoxicilline si entérocoque (100mg/kg/j) + Gentamicine (3 mg/kg/j) si entérocoque ou forme sévère Âge < 3 mois Uropathie malformative Septicémie Immunodépression Enterocoque : résistance naturelle Acide clavulanique ne restitue que partiellement efficacité de PeniA pour E Coli Ado pubère : ciprofloxacine Hospitalisation Sinon Réévaluation clinique à 48h – 72h

Antibiothérapie Durée totale : 10 – 14 jours Nouveau né : voie IV uniquement Sinon, relai oral selon données de l’antibiogramme Cotrimoxazole OU Oroken (âge > 6 mois) Pas de contrôle d’ECBU si bonne évolution clinique

Cystite aigüe chez la petite fille ≥ 3 ans Antibiothérapie per os Cotrimoxazole (Bactrim) ou Cefixime (Oroken) Durée : 3 – 5 jours

Complications Aigües = infectieuses Chroniques = cicatrices rénales abcès rénaux, bactériémie, septicémie Chroniques = cicatrices rénales ~ 10% enfants présentant des cicatrices : HTA Cicatrices majeures : Insuffisance rénale chronique possible

Reflux vésico-urétéral 1/3 des enfants ayant présenté une PNA Prédisposition génétique : Concordance vrais jumeaux = 80% - fratrie : 30% Différences ethniques (Causase >> Afrique) Causes : Primaire anomalie de jonction urétéro-vésicale hydronéphrose anténatale Secondaire Dysfonction vésicale Obstruction anatomique (ex: valve de l’urètre postérieur)

Reflux vésico-urétéral Caractérisation par cystographie rétrograde Uni- ou bilatéral Classification internationale en 5 grades Régression spontanée stades I – III : 90% Traitement chirurgical Cicatrices rénales / IRC / Rein unique PNA à répétition & échec d’antibioprophylaxie Grades IV et V bilatéral persistant Surveillance : Echographie / an (croissance rénale) cystographie / 1-2ans

Antibioprophylaxie Pas de consensus Plusieurs mois en continu Intérêt discuté en cas d’IU récidivantes et/ou RVU Efficacité non prouvée Emergence de résistances Durée de traitement non connue Antibiotiques : Bactrim : 10 mg/kg/j Nitrofurantoine : 1 – 2 mg/kg/j

Déshydratation aigüe du nourrisson et de l’enfant

Evaluation d’une déshydratation Estimer la perte de poids Carnet de santé : dernier poids noté Tenir compte des conditions de la pesée Perte exprimée en pourcentage : Poids initial – Poids actuel Poids initial X 100 Exemple : Nourrisson de 7 mois : Poids initial = 7,5 kg Poids à l’arrivée = 6,9 kg 7,5 – 6,9 7,5 X 100 = 8 % ?

Clinique = Signes de déshydratation Signes de déshydratation intra-cellulaire : Soif Muqueuses sèches Troubles de conscience Signes de déshydratation extra-cellulaire : Yeux cernés, creux Dépression de la fontanelle Persistance du pli cutané Troubles hémodynamiques Tachycardie, HypoTA Marbrures, extrémités froides, TRC ↗ A confronter au % perte de poids calculé INTERETS : Signes de gravité Erreur de pesée « 3ème secteur »

Etiologies : Pertes excessives Pertes digestives : Gastroentérite aigüe +++ Vomissements Entérostomies Pertes cutanées : Brûlures étendues Coup de chaleur Lyell Mucoviscidose

Etiologies : Pertes excessives Pertes rénales Cause rénale Tubulopathies Diabète insipide Intox / Diurétiques Cause endocrinienne Diabète sucré Insuffisance surrénalienne Hypercalcémie Origine rénale mise en évidence par BU / Iono. urinaire

Réhydratation orale Solution de réhydratation Enfants « vomisseurs » Plusieurs marques (Adiaril, GES45,…) Composition similaire, réglementée Reconstitution : Toujours 1 sachet dans 200 ml d’eau A proposer ad libitum Enfants « vomisseurs » SRO frais en petites quantités : 5 ml (1 càc) toutes les 1 à 2 minutes Apport de 150 à 300 ml en 1 heure aux Urgences, puis augmentation en fonction de la tolérance Limitation : Parents disponibles et coopérants Alternative : Gavage continu par sonde nasogastrique CI : Trouble de conscience, perte de poids > 10% Si échec : Réhydratation IV

Gavage gastrique continu de SRO Gavage par sonde gastrique de SRO Apports en ml/kg/24h Exemple : Débit horaire de SRO pour un nourrisson de 7 kg ? < 1 mois : 1 – 24 mois : 2 – 4 ans : 4 – 6 ans : > 6 ans : 180 ml/kg/j 150 120 90 60 Apports pour 24h = 150 x 7 = 1050 mL Débit = 1050 / 24 ≈ 44 mL/h

Déshydratation modérée < 3% Réhydratation orale 50 ml/kg en 4 – 6 heures + 10 ml/kg à chaque selle liquide Poursuite de l’alimentation / allaitement En cas d’échec (vomissements itératifs, mauvaise compliance des parents) Hospitalisation Gavage gastrique continu avec SRO Surveillance : poids, diurèse, FC

Déshydratation modérée 3 - 5% Réhydratation orale 50 ml/kg en 4 – 6 heures + 10 ml/kg à chaque selle liquide Réalimentation précoce à 6 heures En cas d’échec (vomissements itératifs, mauvaise compliance des parents) Hospitalisation Gavage gastrique continu avec SRO Surveillance : poids, diurèse, FC

Déshydratation de 5 – 9% Réhydratation orale au SAU lits portes 100 ml/kg en 4 – 6 heures + 10 ml/kg à chaque selle liquide Réalimentation précoce à 6h En cas d’échec (vomissements itératifs, mauvaise compliance des parents) Hospitalisation Gavage gastrique continu avec SRO Surveillance : poids, diurèse, FC

Surveillance Pesée tous les jours Education des parents : Apports selon la soif de l’enfant Réalimentation après 4 – 6 heures, selon les goûts de l’enfant Eviter aliments gras, fibres Modalités de préparation du SRO +++ Reconsulter si nombreux épisodes de selles liquides / vomissements (> 6 / jour)

Déshydratation > 10% Urgence thérapeutique Pose de voie d’abord veineuse Si collapsus : Remplissage par sérum salé 0,9% = 20ml/kg en 20 minutes A renouveler jusque correction des troubles hémodynamiques : Conscience Résolution de la tachycardie, hypotension artérielle Perfusion périphérique : TRC, marbrures Scope Pose de poche à urines Bilan sanguin : NFS, Iono. sanguin, protides, créatinine Marqueurs biologiques de la déshydratation Adaptation des apports hydroélectrolytiques

Déshydratation > 10% En cas de collapsus et échec de VVP : Perfusion intra-osseuse Technique Antiseptie de la peau, masque et gants stériles Ponction de la face antéro-interne du tibia Perpendiculaire au tibia dans les 2 plans 2 cm en dessous de la tubérosité tibiale antérieure Mouvements de rotation jusque perte de résistance Adaptation de la perfusion

Déshydratation > 10% Après correction des troubles hémodynamiques Réhydratation IV : sérum salé ou SG5% + NaCl Apports 3L/m²/24h OU exprimé en ml/kg/j  Arrêt de l’alimentation Risque d’Insuffisance rénale fonctionnelle Ajout de Potassium et Calcium après reprise de la diurèse Ajustement des apports ioniques en fonction du iono. sanguin RISQUE : Dyskaliémie  Anomalies du rythme cardiaque < 1 mois : 1 – 24 mois : 2 – 4 ans : 4 – 6 ans : > 6 ans : 180 ml/kg/j 150 120 90 60

Déshydratation > 10% Surveillance : Signes cliniques de déshydratation Poids après 4h puis / 6h Pouls (scope) Pression artérielle (Dynamap) Pipi (Diurèse)  En l’absence de diurèse > 6h, éliminer : SHU Thrombose des veines rénales Nécrose corticale Bilan biologique après 4 – 6 heures  Adapatation des apports hydroélectrolytiques Age FC TA 6 mois 135 80/55 1 an 120 90/55

Complications Rénales : Neurologiques : Thrombose des veines rénales Nécrose corticale, Nécrose tubulaire aigüe Neurologiques : Œdème cérébral Hématome sous dural Thrombose veineuse cérébrale

Syndrome néphrotique idiopathique de l’enfant

Syndrome néphrotique (1) Augmentation perméabilité de la paroi glomérulaire Fuite massive de protéines dans les urines Diminution du taux de protéines dans les vaisseaux L’eau n’est plus retenue dans les vaisseaux et diffuse dans les tissus ↗ rénale de la réabsorption d’eau et Na Œdèmes

Syndrome néphrotique (2) ↗ Triglycérides et Cholestérol Stimulation de la synthèse hépatique des lipoprotéines par l’hypoalbuminémie Perte d’une enzyme impliquée dans le catabolisme lipidique Etat d’hypercoagulabilité Possibilité de thrombocytose et hémoconcentration, Perte urinaire de facteurs fibrinolytiques (ATIII, protéines C et S) Risque de thrombose intracranienne, et des veines rénales Risque infectieux Perte de facteurs immunitaires, dont les Immunoglobulines Traitement = corticothérapie !

Définition Syndrome néphrotique (SN) : Protéinurie > 50 mg/kg/jour Hypoalbuminémie < 30g/L Syndrome néphrotique idiopathique (90% des SN) : « Pur » = absence de Eliminer une autres cause - Hématurie macroscopique - HTA - Insuffisance rénale organique - post-infectieuses virales (HBV, HCV) - GNA post-streptococcique (ASLO, C3) - (ACAN) Traitement = Corticoïdes

Epidémiologie Age : ¾ des cas entre 2 – 7 ans Sex ratio (M/F) = 2 Incidence annuelle ≈ 3/100 000 enfants

Anamnèse Recherche de facteur déclencheur Infection : virale, bactérienne, parasitaire Vaccination récente Antécédents familiaux de néphropathies

Clinique Œdèmes d’apparition brutale Prise de poids rapide Œdème palpébral matinal Déclives : membres inférieurs, scrotum Prise de poids rapide Douleurs abdominales (ascite, infection) Poids, taille, pression artérielle, température Recherche de foyers infectieux (ORL) Examen peau, articulations Dyspnée, tachycardie

Examens complémentaires Sang NFS (↗Hb ?), CRP Ionogramme (↘Na ?), Protides, Albumine Urée, créatinine Bilan lipidique Antithrombine III, fibrinogène, D-dimères Urines Bandelette urinaire Ionogramme Rapport protéinurie/créatininurie sur échantillon ECBU si leucocytes et /ou les nitrites à la bandelette Imagerie Echo abdominale si douleurs

Examens complémentaires Biopsie rénale : Indications Âge < 1 an ou > 12 ans HTA ou Hématurie Complément abaissé Absence de réponse au traitement ou rechutes fréquentes

Complications Infectieuses +++ Thromboses Septicémies et péritonites à Pneumocoque ++ Tout épisode de dl abdominales = signal d’alarme La fièvre peut être absente sous corticoïdes Thromboses Veines rénales (hématurie, dl abdominales) Cérébrales (céphalées, trouble de conscience) Malnutrition en l’absence de rémission Anorexie, troubles digestifs, malabsorption

Traitement Corticothérapie Mesures adjuvantes Régime Débuté après traitement d’une infection Dose initiale = 60 mg/m2/j Diminution sur 4 mois Mesures adjuvantes Supplémentation en calcium, vitamine D Vaccination anti-pneumocoque (Pneumo23) Régime Sans sel Hypercalorique Pauvre en sucres rapides Pas de restriction hydrique (sauf si natrémie  130 mmol/L)

Traitement Perfusions d’albumine = très rarement Si hypovolémie avec tachychardie et hypotension artérielle Traitement hypolipidémiant Statines discutées (manque d’études) En cas de syndrome néphrotique persistant

Prévention et traitement des thromboses Mesures générales Correction d’une hypovolémie Mobilisation, éviter le repos au lit Proscrire : ponctions artérielles ou veineuses profondes cathéters centraux perfusions inutiles Traitements anticoagulants Absence de consensus Traitement par AVK / HBPM Relai après obtention d’INR entre 2 et 3 Poursuite jusque albuminémie > 20 g/L Facteurs de risque de thrombose albuminémie < 20 g/L fibrinogène > 6 g/L AT III < 70 % D-dimères > 1000 ng/mL

Evolution Disparition de la protéinurie sous corticothérapie Dans 75% des cas avant J14 Dans 90% des cas avant 1 mois Dans 70% des cas, ≥ 1 rechute après rémission Dans 10% des cas, corticorésistance  Médicaments de seconde ligne (immunosuppresseurs )  50% des cas : évolution vers l’IRT

Evolution : Définitions Rémission complète Protéinurie/créatininurie < 0,02 g/mmol + Albuminémie > 30g/L Rémission partielle Diminution de la protéinurie + Albuminémie > 25 g/L Corticodépendance Rechute durant la diminution ou dans les 3 mois suivant l’arrêt de la corticothérapie Rechute Protéinurie/créatininurie > 0,3 g/mmol + Hypoalbuminémie < 30g/l OU Protéinurie isolée pendant plus de 3 semaines (Protéinurie/créatinine > 0,11 g/mmol)

Suivi Surveillance clinique Courbe pondérale et staturale TA Bandelettes urinaires pendant toute la durée du traitement Négatives  pas d’autres examens biologiques Protéinurie persistante  sang : albuminémie, iono sanguin, créatininémie urines : protéinurie, créatininurie, ECBU

Education des parents Nécessité du ttt complémentaire (calcium, vitamine D) Réalisation de BU 2 fois/semaine et consignation dans un cahier de surveillance Modification du mode de vie Maintien d’une scolarité normale Pratique d'une activité physique régulière adaptée à l'état clinique Régime sans sel ni sucres rapides

Mucoviscidose

La mucoviscidose Maladie du mucus épais Atteinte multiviscérale

Épidémiologie Maladie génétique mortelle la plus fréquente En France : 1/4600 naissances Prévalence selon les régions du globe : Afrique : 1/20 000 naissances Asie : 1/30 000 naissances En France : Dépistage néonatal depuis 2002 6000 patients environ 220 naissances /an

Génétique Maladie récessive autosomique Population générale 1 individu sur 35 est hétérozygote

Génétique moléculaire Gène localisé en 1985 (chromosome 7) Gène cloné en Août 1989 : CFTR (« Cystic Fibrosis Transmembranous conductance Regulator ») Plus de 1100 mutations identifiées Pas de corrélation génotype-phénotype Une mutation majeure : F508 Paire de mutations Fréquence ΔF508 - ΔF508 (homozygote) 50% ΔF508 - autre mutation (hétérozygote composite) 40% autre mutation - autre mutation 10% Génotypes

Symptômes Nourrisson Nouveau-né : Toux chronique Retard d’évacuation du méconium voire iléus méconial Ictère prolongé Nourrisson Toux chronique Bronchites à répétition RGO Retard de prise pondérale Diarrhée chronique Prolapsus rectal Signe du baiser salé Risques de déshydratation

Symptômes Enfant Encombrement chronique Surinfections à germes agressifs (pyocyanique) Insuffisance respiratoire chronique Retard de croissance (poids et taille) sévère Carences nutritionnelles

Symptômes Adulte Insuffisance respiratoire chronique sévère Complications mécaniques Pneumothorax Pneumomédiastin Dénutrition Cirrhose hépatique (20 % à 25 ans) Diabète insulino-dépendant (30 % à 30 ans) Polypose naso-sinusienne Stérilité masculine par azoospermie (95 %)

Imagerie pulmonaire

Pronostic

Diagnostic Test de la sueur : Biologie moléculaire : Mesure du chlore dans la sueur Cl < 30 mEq/L = normal Cl > 60 mEq/L = mucoviscidose (2ème test nécessaire pour confirmation) Biologie moléculaire : Recherche des mutations les plus fréquentes Autorisation parentale

Dépistage néonatal Dosage de la trypsine immunoréactive (Se ≈ 100%) Prélèvement sur buvard à J3 = Guthrie Seuil = 65µg/L But : diagnostic précoce  soins précoces

Traitement Principes : En pratique : « Toilette » des voies aériennes Lutte contre les infections Maintien d’un équilibre nutritionnel normal En pratique : 2 heures de soins par jour Entre 10 à 30 cpr. ou gél. à prendre

Kinésithérapie Traitement clé de la maladie Drainage des voies aériennes inférieures Précédé d’une séance d ’aérosols (fluidifiant ± bronchodilatateurs) Soins quotidiens, pénibles

Antibiotiques Colonisations bactériennes Lutte contre la surinfection Haemophilus Influenzae Staphylocoque aureus Pseudomonas aeruginosa Lutte contre la surinfection Traitement inhalé Traitement intra-veineux si colonisation par pyocyanique (cures de 14 à 21 jours / trimestre) Problèmes de résistance

Nutrition Traitement bien maîtrisé (enzymes pancréatiques) Alimentation hypercalorique (130 % apports normaux) Compensation des carences (vitamines, oligo-éléments, AG essentiels) Alimentation artificielle (sonde ou perfusion)

Une prise en charge multidisciplinaire

Transplantation 500 greffes pulmonaires depuis 1988 Survie à 2 ans = 60 % Maîtrise du rejet Problèmes : Carence de greffons ++ Liste d’attente