Médecine Interne et Gynécologie-Obstétrique Pr Pierre DUHAUT Pr Jean-Pierre DUCROIX Service de Médecine Interne CHU Nord

Objectifs ENC Obj 117 : LED et SAPL Obj 118 : Crohn et RCUH Obj 121 : Polyarthrite rhumatoïde

Mme Syl. G, 43 ans, hospitalisée pour malaises Antécédents : 1979 : une FCS à 5,5 mois 1985 : mort foetale à 22 semaines EP dans les suites, avec héparino-thérapie 1987 : mort foetale à 22 semaines 1990 : une FCS à 6 semaines 1997 : une FCS à 6 semaines

Mme G, histoire clinique : 1998 : malaises avec palpitations Dyspnée majeure en DECUBITUS Auscultation : souffle tricuspidien systolique Scanner spiralé, scintigraphie pulmonaire : Echo cœur : Actuellement : Palpitations en décubitus ventral Absence de tout autre symptôme Excellent état général Souffle holosystolique bord droit du sternum

APL : patiente de 34 ans

TRAITEMENT : Si aCL ou anti-coagulant lupique de découverte fortuite, sans thrombose ou sans SAPL déclaré: Consensus : prévention des thromboses par aspirine 100 mg/jour Si SAPL avéré, Traitement anticoagulant au long cours par AVK, avec maintien de l’INR entre 3,5 et 4,5 Durée : ??? - A VIE

PATIENTE AVEC SAPL DESIRANT UNE GROSSESSE Traitement du SAPL classique, + Aspirine 100 mg Relai des AVK par HBPM dès le début de la grossesse

Ceci : PENDANT TOUTE LA GROSSESSE TRAITEMENT DU SAPL PRIMAIRE PREVENTION DE LA PERTE FOETALE (GROSSESSE DECLAREE) CONSENSUS ACTUEL : HBPM à dose anti-coagulante Aspirine à 100 mg/jour Ceci : PENDANT TOUTE LA GROSSESSE

LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE Maladie auto-immune multiviscérale Incidence : ~ 5 à 10/100 000/ an Touche les femmes dans 75 à 90 % des cas Age de début : tout âge, de l’enfance à 80 ans, mais Max de fréquence : entre 20 et 40 ans Lupus familiaux : ~ 10 % des cas.

LED : MANIFESTATIONS CLINIQUES Extrêmement diverses ! Signes généraux Atteintes articulaires Arthrites vraies (mais habituellement non déformantes. Exception : Jaccoud: dislocation, luxation, sans destruction radiologique) Arthralgies (fréquentes) Ténosynovites

LED : MANIFESTATIONS CLINIQUES Manifestations cutanées : Masque lupique sur le visage photo-sensibilité vascularite, livedo Raynaud Alopécie non cicatricielle, lésions discoïdes chroniques, lésions muqueuses, lésions maculo-papuleuses non spécifiques, hyperpigmentation, voire urticaire...

LED : MANIFESTATIONS CLINIQUES Le rein : glomérulo-néphrite lésions minimes, dépôts mésangiaux extra-membraneuse proliférative segmentaire et focale proliférative diffuse lésions tubulo-intersticielles lésions vasculaires, angéite nécrotique : rôle des aPL.

Glomérule : Thrombi de fibrine

Glomérule : Thrombi de GR

LED : MANIFESTATIONS CLINIQUES Manifestations cardiaques Péricardite, bénigne le plus souvent Myocardite : + sévère Endocardite et valvulopathies Manifestations neurologiques : Atteintes centrales : crises comitiales Chorée Atteintes artériolaires et veineuses Manifestations neuro-psychiatriques Nerfs crâniens Méningites, céphalées et migraines...

1 2 3 Chez une même personne

LED : MANIFESTATIONS CLINIQUES Pleurésies, fibrose pulmonaire (rares, ?) Manifestations hématologiques Anémie Thrombopénie Lymphopénie et leucopénie Adénomégalie et splénomégalie Troubles de l’hémostase

LED : MANIFESTATIONS CLINIQUES Association fréquente avec un SAPL Toutes les manifestations du SAPL: artérielles veineuses artériolaires cardiaques rénales neurologiques

LED : MANIFESTATIONS GYNECOLOGIQUES ET OBSTETRICALES LA MERE : Les manifestations du SAPL Les manifestations propres au lupus : Dans 60 à 70 % : exacerbation Pb majeur par sa gravité/fréquence : le rein HTA, hypotrophie, prématurité, risque d’éclampsie Insuffisance rénale chez la mère Thromboses liées au syndrome néphrotique Pb thérapeutique : immuno-suppresseurs CI Articulations, peau : moins gênant

LA MERE : QUEL TRAITEMENT ? Corticoïdes : OUI Surveillance de l’enfant à la naissance Plaquenil : OUI, mais déconseillé Vidal articulations, peau prévention de l’exacerbation Enfant ? A la naissance Evolution ultérieure : cornée, rétine ? Immuno-suppresseurs : NON Cyclophosphamide (liaisons covalentes ADN) Méthotrexate (antifolique)

LA MERE : QUEL TRAITEMENT ? Traitement anticoagulant : OUI Aspirine : OUI HBPM ou Héparine SC : OUI AVK ? plutôt CI 1er et 3ème trimestre Aspirine, HBPM, ou les deux ? Si atcds thrombose, SAPL : Si lupus quiescent, pas d’atcds thrombose :

Fausses couches précoces Fausses couches tardives, mort in utéro L’ENFANT : Fausses couches précoces Fausses couches tardives, mort in utéro Conséquences de l’exacerbation lupique chez la mère : avant tout , le rein Pathologie propre à l’enfant : si anti-ro BAV congénital Prévention ou traitement : dexaméthasone ? Spina bifida ? A la naissance : risque d’insuffisance surrénalienne

EN PRATIQUE : Nécessité suivi mensuel médecine interne obstétrique Collaboration étroite avec le médecin traitant téléphone portable : Doppler artères utérines au 2ème mois, puis tous les trois mois Si ‘notches’ : Si normal : Hospitalisation si pb rénal ou HTA Corticoïdes, bolus furosémide, hydroxychlorothiazide, propranolol : OUI Calci-bloqueurs : plutôt non : tératogènes chez l ’animal Clonidine : OUI a priori Aldomet : OUI IEC : formellement CI

EN PRATIQUE : dans la réalité... Si précautions bien observées, grossesse programmée en phase quiescente Evolution favorable dans 70 à 80 % des cas Prématurité entre 32 et 38 semaines pour 60% des cas BAV rare : 1 à 2 % des cas lorsque la mère est anti-SSA ou SSB positive. Evolution maternelle : pendant la grossesse : meilleur que prévu A 3 ans post-partum : ~10% complications graves (AVC, choc septique, néphropathie)

QUESTIONS PRATIQUES : Contraception ? Oestro-progestatifs : formellement CI mais... Progestatifs: Micro-progestatifs : Milligynon, Microval, Cérazette Normodosés : Lutéran 10 mg/ jour Avantages : Inconvénients Stérilet : avec les corticoïdes ?

QUESTIONS PRATIQUES : Traitement de la ménopause ? Quels avantages ? Quels inconvénients ? Si on pèse le pour et le contre... Que faire si la patiente insiste ? Si lupus toujours actif : Si lupus quiescent depuis des années :

AUTRES MALADIES SYSTEMIQUES OU INFLAMMATOIRES Polyarthrite rhumatoïde Maladie de Crohn Rectocolite ulcéro-hémorragique Les points communs : Plutôt améliorées par la grossesse Arrêt des traitements immuno-suppresseurs !

AUTRES MALADIES SYSTEMIQUES OU INFLAMMATOIRES Maladie de Behcet Maladie périodique Les points communs : Poursuite de la colchicine possible et nécessaire