PERIARTERITE NOUEUSE

CARACTERISTIQUES PRINCIPALES Atteint les vaisseaux de moyen et petit calibre

Anatomie pathologique : Et puis... Epidémiologie : Plus rare que la maladie de Horton : 3-4/106/an Touche tous les âges, plus fréquente entre 40 et 60 ans Anatomie pathologique : Nécrose fibrinoïde de la média : substance anhiste, a-cellulaire, débris protéiques Infiltrat lympho-plasmocytaire majeur Eosinophiles Absence de cellules géantes

MANIFESTATIONS CLINIQUES Syndrome général : souvent très marqué : Amaigrissement massif Fièvre, mal tolérée, allure diverse Puis : Myalgies intenses, douleur à la pression Arthralgies Véritables arthrites inflammatoires (de type PR parfois)

Signes neurologiques I (60 à70 %) Atteinte périphérique : Multinévrite plutôt distale, d ’installation rapide, membres supérieurs et inférieurs Amyotrophie secondaire Poussées successives Récupération très lente si traitée, aggravation inéluctable si non traitée

Signes neurologiques II (= rares) Atteinte centrale : Accidents vasculaires cérébraux avec infarctus cérébral Crises d ’épilepsie Parfois, confusion Tous les territoires peuvent être touchés.

Atteinte musculaire (50 %) Touche les artérioles musculaires explique les myalgies intenses peut entraîner une atrophie musculaire Accessible à la biopsie : quadriceps Eventuellement dirigée par l ’EMG Enzymes habituellement normales

Manifestations articulaires (50%) Arthralgies Véritables arthrites, souvent asymétriques Plutôt les grosses articulations des membres inférieurs

Atteintes cutanées (50%) Purpura vasculaire pétéchial Bulles hémorragiques Livedo fréquent Nodules inflammatoires Gangrène distale

ATTEINTE RENALE Souvent redoutable, avec dégradation très rapide de la fonction rénale Artériole rénale : Infarctus rénaux HTA Complications systémiques de l ’HTA Urgence thérapeutique !!!

Manifestations digestives (1/3 des cas) Colite ischémique Hémorragies digestives Perforations digestives ‘ Fausse ’ appendicite ‘ Fausse ’ cholécystite Pancréatite

Atteinte cardiaque (20%) Atteinte des artères coronaires Insuffisance cardiaque secondaire à l ’HTA rénovasculaire maligne Cardiomyopathies dilatées cortico-sensibles Péricardite : non grave

Au total : critères diagnostiques (ACR) Perte de poids > 4 kgs Livedo Douleurs testiculaires Myalgies, fatigabilité ou douleurs des jambes Mono ou polyneuropathie PA diastolique > 90 mm Hg Créatinine > 130 µmoles/l Virus hépatite B Anévrysme ou occlusion artères viscérales à l ’artério Biopsie artère petit ou moyen calibre positive 3/10 critères nécessaires

Syndrome inflammatoire : BIOLOGIE Syndrome inflammatoire : VS CRP ANCA : dans moins de 20 % des cas Recherche systématique des Ag et Ac VHB

Traitement I- Si VHB négatif Corticothérapie Bolus initiaux Puis à dose très lentement dégressive Bolus d ’Endoxan (cyclophosphamide) Mesna Bactrim Azathioprine (Imurel) en relai ? Echanges plasmatiques : NON

Traitement : Si VHB présent Corticoïdes au stade initial Vidarabine et/ou IFN alpha Echanges plasmatiques (jusqu’à guérison) Survie à 10 ans > 80 %, et séroconversion dans 50 % des cas

POLYANGEITE MICROSCOPIQUE

CARACTERISTIQUES PRINCIPALES Atteint les vaisseaux de petit calibre, sans granulome

Caractéristiques cliniques Atteint les deux sexes à part égale Tous les âges Maximum à 60 ans Les atteintes découlent de la physio-pathologie : Maladie des petits vaisseaux, des artérioles Donc ...

Donc : Atteinte rénale : 80 à 100 % Perte de poids : 80% Fièvre : 60% Cutanées : 50 % Articulaires : 50 % Digestives : 40 % Pulmonaires : 40 % Musculaires : 40 % Neuro périph. : 40 % Cardiovasc : 30 % ORL : 25 % Oculaire : 15 % Neuro centrale : 10 %

Syndrome inflammatoire, donc : Mais cette fois-ci : BIOLOGIE Syndrome inflammatoire, donc : Mais cette fois-ci : ANCA, type MPO (fluorescence périnucléaire)

LE TRAITEMENT

MALADIE DE CHURG ET STRAUSS

DONC : Histoire clinique : interrogatoire +++ Asthme qui tourne mal ! Polypes sinusiens Début parfois insidieux Hyperéosinophilie presque constante

MALADIE DE WEGENER

BIOPSIE PULMONAIRE

Syndrome inflammatoire Mais cette fois-ci, les ANCA BIOLOGIE Syndrome inflammatoire Mais cette fois-ci, les ANCA de type PR3 (anti-protéinase 3), fluorescence cytoplasmique (c-ANCA)

TRAITEMENT ? ?