Les relations nez-bronches au cours de la mucoviscidose Sylvie Leroy, CRCM Lille Marlène Murris-Espin, CRCM Toulouse Raphaël Chiron, CRCM Montpellier Groupe « nez-bronche » SPLF Paris 07/12/2007
L’atteinte rhinosinusienne au cours de la mucoviscidose Manifestations cliniques fréquentes (RS-polypose 10-20%) Surtout chez l’enfant (Stern 1982) Diminuent avec l’âge (Cepero 1987) Atteinte radiologique très fréquente (90%) (Berman 1977; Isaacson 1998; …) Altération de la QDV (Neely 1972, Friedman 2006) 10-20% ont recours à la chirurgie Complications parfois sévères Les patients rapportent rarement leurs symptômes (Adams 1980)
Liens nez-bronches Sinus = sanctuaire reconnu de germes HISAPA (Shapiro 1982, Taylor 1990, Muhlebach 2006…) Sinus impliqués dans les exacerbations respiratoires? controverse (Rabin H 2004, Collinson 1996, Hordvik 1989 …) Contiguïté des VA, rhinorrhée post, micro aspirations Atteinte mucociliaire nezbronches Amélioration de la clairance VAS Diminution colonisation (Lewiston 1991; Davidson 1995) Moins d’exacerbation (Umetsu 1990) Pas de relations avec VEMS (Wallace 2003) Anosmie/agueusieappétit/état nutritionnel ? poumon ?
Liens radiologiques Stern 1978: des sinus opaques en RX considérés comme le “test de la sueur du pauvre”. Ledesma-Medina 1980:“si l’opacité des sinus ne fait pas le diagnostic, des sinus radiotransparents permettent de l’éliminer avec une probabilité élevée”. ECFS & Am CF Foundation Consensus 1998: L’atteinte ORL fait partie des critères diagnostiques.
Questions L'atteinte RS altère-t-elle la QDV des patients atteints de mucoviscidose? Quels sont les liens cliniques nez-bronches au cours de la mucoviscidose? Y a-t-il des relations radiologiques?
Méthode Étude multicentrique du Groupe “nez-bronche” Critères d’inclusion: Mucoviscidose certaine (TS>60mEq/L ou 2 mutations CFTR) >14 ans Évaluation ORL et respiratoire, scanner du thorax et des sinus dans un intervalle de 6 mois QDV CFQ14+ Spirométrie TDM du thorax (Score de Bhalla /25)
L’atteinte RS Définition Goût, Odorat (EVA) Examen endoscopique ORL Au moins un des critères suivants >3 épisodes de surinfections dans la dernière année Obstruction Rhinorrhée Goût, Odorat (EVA) Examen endoscopique ORL polypose ou muqueuse polypoïde Sécrétions Autoquestionnaire de QDV nasale (RQLQ Juniper ‘96) Atteinte scanographique Score de pneumatisation Score d’épaississement muqueux
Sinus Pneumatization Score 5.Bilateral agenesis 4.Unilateral agenesis and controlateral sinus hypoplasia (<50% pneumatized sinus) 3.Unilateral agenesis and normal controlateral sinus 2.Bilateral hypoplasia (<50% pneumatized sinuses) 1.Unilateral hypoplasia (<50% pneumatized sinus) and normal controlateral sinus 0.Normal pneumatization Paranasal mucosal thickening score (adapted from Hoover GE et al. J Allergy Clin Immunol 1997) Sinus (2 unités par sinus) Normal Épaississement Comblement partiel Comblement total Frontaux 1 2 3 Maxillaires Sphenoïdes Ethmoïdes ant et post
Résultats 91/115 sélectionnés Exclus Questionnaire non complété Intervention chirurgicale ORL 108 patients sélectionnés 91 ont complétés les questionnaires 91 ont eu leur scanner 57 ont eu une endoscopie nasale
Non interprétable
Caractéristiques générales Sex ratio (F/M) 47/44 Age moyen (min-max) Age au diagnostic de mucoviscidose 25.4 12.2 (14-71) (0-70) IMC (P/T²) (min-max) 20.2 (16-31.6) Insuffisance pancréatique externe N (%) Diabète N (%) 68 7 (76) (7.2) Atopie (>1TC+) N (%) Sensibilisation A. fumigatus N (%) 26 21 (28.3) (22.9) Tabagisme rapporté N(%) Actif Passif 20 19 (22.6) (21.4) Génotype N (%) Léger - Modéré Sévère Large spectre Indéterminé 10 38 4 39 (9.1) (41) (4.4) (42)
CVF % pred moyenne (min-max) VEMS 81.5 70.6 (25-151) (15-140) Colonisation P. aeruginosa N (%) Absente Intermittentte Chronique 18 38 35 (20.3) (40.7) (38.8) Score TDM de Bhalla /25 (min-max) 7.7 (0-19) Épisodes de surinfection RS >3/an et/ou Obstrucion N (%) et/ou Rhinorrhée 61 (67.1) Altération du Goût N (%) Altération de l’Odorat N (%) 5 16 (5.5) (17.6) Endoscopie nasale n= 57/91 Polypose N (%) Sécrétions endonasales N (%) 7 (12) (67.8)
Relations cliniques nez-bronches RS+ N=61 RS- N=30 p Altération de l’odorat % 19.15 14.29 Altération du goût % 4.26 8 Polypose % 13.16 11.1 Sécrétions endonasales % 75.6 50.0 0.07 QDV nasale (score/153) [écart type] 24 [9-47] 15.5 [0-39] CFQ14+ (score/100) [écart type] 64.3 [8-75] 72.4 [45-82] 0.04* VEMS % pred med [écart type] 69 [52-92] 73 [53-93] CVF % pred med [écart type] 85 [67-101] 83 63-98] P. Aéruginosa expecto % 46.43 57.14 Score de Bhalla (score/25) [écart type] 8 [0-12] 5 [0-11] Score de pneumatisation (score/15) [écart type] 1 [0-4] 2 [0-5] Score d’épaississement muqueuse (score/24) [écart type] 16 [10-22] 14.5 [7-18.5]
Relations cliniques nez-bronches EXPECTO IMC P. aer VEMS CVF BHALLA RS - - - - - - Goût - - - - - 0.07 Odorat - - - - - - Polypose - - 0.09 - - - SECRETIONS - - - 0.01* 0.03* - QDV nasale Bivar test de comp Goût et odorat vs QDV nasale,IMC,VEMS,CVF,TDM thorax = ns - - - - - - Peu de relations Lien « sécrétions endonasales » /VEMS-CVF ? *MW
Pas de relations entre symptômes RS, endosopie, auto questionnaire QDV nasale et scores TDM Sauf Polypose et atteinte maxillaire (M et os) (p=0.03 et 0.04) muqueuse œdématiée, secrétions ou polypose sans plaintes Atteinte radiologique sans symptômes Faible concordance entre les différentes définitions de l’atteinte RS Boari 2005 Rev Bras Otorrinolaringol
Relations scanographiques nez-bronches ?
Score épaississement muqueux CVF VEMS Bhalla Génotype Polypose P. aer Épaisseur muqueuse maxillaire vs Polypose p=0.03 NS
Score de pneumatisation des sinus CVF VEMS Bhalla Génotype Polypose P. aer 5 10 15 20 25 Score de Bhalla p=0.006 Normale Agénésie ou hypoplasie Pneumatisation des sinus frontaux Mais corrélation entre le score de Bhalla et la pneumatisation des sinus frontaux (tau 0.290; p 0.003) Kendal NS
Analyse multivariée: pneumatisation des s. frontaux est associée à R Chiron, et al ECFC 2005, ERS 2005
Pneumatisation frontale vs Bhalla score (p<0.0001, tau -0,320) Taille des bronchectasies (p<0.001; tau 0.278) Atteinte distale (p<0.0001; tau 0.351) VEMS (p=0.008; tau= - 0264) CVF (p=0.03; tau= - 0.215) Génotype plus sévère (p=0.02; tau=0.250) Analyse multivariée: pneumatisation des s. frontaux est associée à R Chiron, et al ECFC 2005, ERS 2005
Le degré de pneumatisation des sinus frontaux est associée à des lésions bronchiques plus étendues et plus sévères L’hypoplasie ou l’agénésie frontale est un potentiel marqueur de la sévérité de la mucoviscidose?
Conclusions RS moins bonne QDV marqueur pour une intervention? Pas de corrélation entre autoquestionnaire, endoscopie et TDM Pas de relations évidentes entre la RS clinique et la fonction pulmonaire ou le scanner thoracique Lien fort entre le développement des sinus frontaux et les bronchectasies marqueur de sévérité de la mucoviscidose ?
Perspectives Identifier les facteurs ORL prédictifs de l’évolution respiratoire et générale Suivi de cohorte (Lille/Toulouse/Montpellier); Montrer que le sommeil des patients avec RS est altèré Collaboration avec le groupe de travail «sommeil et muco» Montrer l’impact de l’intervention ORL l’intervention chirurgicale améliore le sommeil et les échanges gazeux nocturnes (PtCO2, SaO2).
Relations cliniques nez bronches Polypose+ N=7 Polypose- N=50 p Altération de l’odorat 28.5 17.3 0.6 Altération du goût 4.26 1.0 RS+ 71.4 67.3 Sécrétions endonasales 42.8 69.3 0.2 QDV nasale 26 [24-33] 12 [4-46] 0.3 VEMS 72 [63-102] 71.5[55-95] 0.4 CVF 87 [78-118] 85 [67-100] P. aeruginosa expecto 16.6 57.1 0.09 Score de Bhalla 7 [0-9] 7 [0-12.5] 0.5 Score de pneumatisation 1.5 [0-4.5] 2 [0-5] 0.8 Score d’épaississement muqueuse 22 [10-28] 17.5 [11-22]