Les relations nez-bronches au cours de la mucoviscidose

Slides:



Advertisements
Présentations similaires
Elodie BLANCHARD Service des Maladies Respiratoires CHU BORDEAUX
Advertisements

Christian Dubreuil Centre hospitalier Lyon-Sud
L’atteinte pulmonaire au cours de l’Histiocytose Langerhansienne (LCH) de l’enfant R. Chiron, J. Donadieu.
ETUDE Objectifs : prévalence des pathologies respiratoires
LYMPHOME HODGKINIEN PULMONAIRE PRIMITIF
BRONCHIQUE CHRONIQUE DEFINITION
L’azithromycine diminue la fréquence des exacerbations de BPCO : résultats d’une étude randomisée Hypothèse : l’administration continue d’un macrolide.
L ’ASTHME.
Toux et RGO De nombreuses manifestations respiratoires et ORL sont susceptibles d’être en rapport avec un RGO. Mais association lien de causalité.
Techniques d’Explorations
Séminaire 2 éme cycle AS et V.P 2007
Cancers broncho-pulmonaires primitifs
MUCOVISCIDOSE DE L’ADULTE
COMMENT DEPISTER UN FUTUR « BPCO » ?
Monsieur M., 28 ans, présente des adénopathies médiastinales symétriques et une infiltration micronodulaire périhilaire découverts en raison d’une toux.
Anne Bisserier Hôtel Dieu 2009
Gastrites Aigues ou chroniques.
Si vous souhaitez le confirmer, quel examen demandez-vous?
Le Nez Parent pauvre de l’ORL?
BPCO.
Toux chronique Mme G, 25 ans
Corrélation entre colonisation microbienne des voies aériennes supérieures et inférieures au cours de la mucoviscidose. RAPSO Novembre 2009 Pierre.
Trachéotomie et sevrage de la ventilation mécanique
INTERET DU SCANNER THORACIQUE AU COURS DU SDRA
Schéma de l’étude : patients BPCO à risque d’exacerbation
INSUFFISANCE RESPIRATOIRE CHRONIQUE
Prise en charge de la mucoviscidose en France
BPCO (SPLF 2003) Maladie chronique obstructive et lentement progressive caractérisée caractérisée par une diminution des débits aériens qui n’est pas.
Les broncho-pneumopathies chroniques obstructives
Bronchopneumopathie chronique obstructive : définition
Dilatations des bronches
La SPIROMETRIE Dr M. RAMAUT Pneumologie.
Manifestations radiologiques de l'aspergillose pulmonaire
1 Vaquerizo et al., Effect of Montelukast added to inhaled budesonide on control of mild to moderate asthma.Thorax 2003 ;58 :
Le point de vue du chirurgien Dr N Regenet CCDE-IMAD CHU Nantes Journées de printemps de la SIAD 1 er avril 2011.
Syndrome d’apnée-hypopnée obstructive du sommeil
POLYPE ANTRO-CHOANAL DE KILLIAN APPORT DE LA TDM HAUTE RESOLUTION
CORRELATION PRONOSTIQUE GENOTYPE - PHENOTYPE DANS LA MALADIE DE POMPE
Normal Asthme non équilibré.
Fonction normale : Manger Parler Respirer
Comment, en médecine générale, ajuster le traitement de l’asthme ?
STML Sousse LE REFLUX GASTRO-OESOPHAGIEN
APPORT DU SCANNER AU COURS DU SDRA DESC de réanimation Marseille 2004
BPCO Définition, diagnostic Nicolas Roche, Hôtel-Dieu, Paris.
CANCER ŒSOPHAGE IFSI – Mars 2007
Étude de cohorte INCA CIRRAL : incidence du CHC et des complications dans la cirrhose alcoolique compensée – résultats préliminaires (2) Caractéristiques.
Prise en charge du SDRA non resolutif
item 120 – pathologie infiltrative du poumon
P.BEFORT DESC Réanimation Grenoble Mai 2006
RÉVOLENS : étude multicentrique randomisée 1:1
Aspects cliniques ORL dans la mucoviscidose
Programme de recherche sur les gènes modificateurs
FACTEURS DE RISQUE DE COLONISATION ASPERGILLAIRE ET
Etudes INPULSIS™ I et II : efficacité et tolérance du nintedanib dans la FPI (1) Nintedanib : un nouvel inhibiteur intracellulaire des tyrosines kinases.
Mucoviscidose : Atteinte hépatique chez l’adulte Philippe Sogni
Moli 1901 (Lancovutide) Polypeptide polycyclique de 19 acides aminés produit de fermentation par Sreptomyces cinnamoneous (duramycine) Médicament orphelin.
Broncho-pneumopathie chronique obstructive DR MEHANNAOUI
NOTIONS SUR LA MUCOVISCIDOSE
Incidence et facteurs de risque de survenue d’une tuberculose après la mise sous traitement antirétroviral chez les patients VIH au Niger Aurélie FOUCHER.
PHYSIOPATHOLOGIE DE L’ASTHME
Rapport d’une stratégie de dépistage, suivi et prise en charge des enfants ayant une maladie de Rendu-Osler, suivis au CHI de Créteil et à l’Hôpital Armand.
PRISE EN CHARGE NEUROCHIRURGICALE DES ADÉNOMES HYPOPHYSAIRE
La Tuberculose de la paroi thoracique A ARSALANE, A ZIDANE SERVICE DE CHIRURGIE THORACIQUE HOPITAL MILITAIRE AVICENNE MARRAKECH CONGRÈS NATIONAL DE CHIRURGIE.
Différence de potentiel nasal transépithélial et mucoviscidose
ECASS III Thrombolyse avec l’altéplase 3 à 4,5 heures après un AVC ischémique. Hacke et al. N Engl J Med 2008;359: Thrombolysis with alteplase.
Congrès National de Chirurgie
Chirurgie des dilatations des bronches localisées DR A ARSALANE, DR A ZIDANE SERVICE DE CHIRURGIE THORACIQUE HÔPITAL MILITAIRE AVICENNE, MARRAKECH CONGRÈS.
Cas clinique Homme de 54 ans -Diagnostic à l’âge de 49 ans sur dilatation des bronches avec agénésie bilatérale des canaux déférents connue -Mutations.
Broncho-pneumopathie chronique obstructive DR MEHANNAOUI
Transcription de la présentation:

Les relations nez-bronches au cours de la mucoviscidose Sylvie Leroy, CRCM Lille Marlène Murris-Espin, CRCM Toulouse Raphaël Chiron, CRCM Montpellier Groupe « nez-bronche » SPLF Paris 07/12/2007

L’atteinte rhinosinusienne au cours de la mucoviscidose Manifestations cliniques fréquentes (RS-polypose 10-20%) Surtout chez l’enfant (Stern 1982) Diminuent avec l’âge (Cepero 1987) Atteinte radiologique très fréquente (90%) (Berman 1977; Isaacson 1998; …) Altération de la QDV (Neely 1972, Friedman 2006) 10-20% ont recours à la chirurgie Complications parfois sévères Les patients rapportent rarement leurs symptômes (Adams 1980)

Liens nez-bronches Sinus = sanctuaire reconnu de germes HISAPA (Shapiro 1982, Taylor 1990, Muhlebach 2006…) Sinus impliqués dans les exacerbations respiratoires?  controverse (Rabin H 2004, Collinson 1996, Hordvik 1989 …) Contiguïté des VA, rhinorrhée post, micro aspirations Atteinte mucociliaire nezbronches Amélioration de la clairance VAS Diminution colonisation (Lewiston 1991; Davidson 1995) Moins d’exacerbation (Umetsu 1990) Pas de relations avec VEMS (Wallace 2003) Anosmie/agueusieappétit/état nutritionnel ?  poumon ?

Liens radiologiques Stern 1978: des sinus opaques en RX considérés comme le “test de la sueur du pauvre”. Ledesma-Medina 1980:“si l’opacité des sinus ne fait pas le diagnostic, des sinus radiotransparents permettent de l’éliminer avec une probabilité élevée”. ECFS & Am CF Foundation Consensus 1998: L’atteinte ORL fait partie des critères diagnostiques.

Questions L'atteinte RS altère-t-elle la QDV des patients atteints de mucoviscidose? Quels sont les liens cliniques nez-bronches au cours de la mucoviscidose? Y a-t-il des relations radiologiques?

Méthode Étude multicentrique du Groupe “nez-bronche” Critères d’inclusion: Mucoviscidose certaine (TS>60mEq/L ou 2 mutations CFTR) >14 ans Évaluation ORL et respiratoire, scanner du thorax et des sinus dans un intervalle de 6 mois QDV CFQ14+ Spirométrie TDM du thorax (Score de Bhalla /25)

L’atteinte RS Définition Goût, Odorat (EVA) Examen endoscopique ORL Au moins un des critères suivants >3 épisodes de surinfections dans la dernière année Obstruction Rhinorrhée Goût, Odorat (EVA) Examen endoscopique ORL polypose ou muqueuse polypoïde Sécrétions Autoquestionnaire de QDV nasale (RQLQ Juniper ‘96) Atteinte scanographique Score de pneumatisation Score d’épaississement muqueux

Sinus Pneumatization Score 5.Bilateral agenesis 4.Unilateral agenesis and controlateral sinus hypoplasia (<50% pneumatized sinus) 3.Unilateral agenesis and normal controlateral sinus 2.Bilateral hypoplasia (<50% pneumatized sinuses) 1.Unilateral hypoplasia (<50% pneumatized sinus) and normal controlateral sinus 0.Normal pneumatization Paranasal mucosal thickening score (adapted from Hoover GE et al. J Allergy Clin Immunol 1997) Sinus (2 unités par sinus) Normal Épaississement Comblement partiel Comblement total Frontaux 1 2 3 Maxillaires Sphenoïdes Ethmoïdes ant et post

Résultats 91/115 sélectionnés Exclus Questionnaire non complété Intervention chirurgicale ORL 108 patients sélectionnés 91 ont complétés les questionnaires 91 ont eu leur scanner 57 ont eu une endoscopie nasale

Non interprétable

Caractéristiques générales Sex ratio (F/M) 47/44 Age moyen (min-max) Age au diagnostic de mucoviscidose 25.4 12.2 (14-71) (0-70) IMC (P/T²) (min-max) 20.2 (16-31.6) Insuffisance pancréatique externe N (%) Diabète N (%) 68 7 (76) (7.2) Atopie (>1TC+) N (%) Sensibilisation A. fumigatus N (%) 26 21 (28.3) (22.9) Tabagisme rapporté N(%) Actif Passif 20 19 (22.6) (21.4) Génotype N (%) Léger - Modéré Sévère Large spectre Indéterminé 10 38 4 39 (9.1) (41) (4.4) (42)

CVF % pred moyenne (min-max) VEMS 81.5 70.6 (25-151) (15-140) Colonisation P. aeruginosa N (%) Absente Intermittentte Chronique 18 38 35 (20.3) (40.7) (38.8) Score TDM de Bhalla /25 (min-max) 7.7 (0-19) Épisodes de surinfection RS >3/an et/ou Obstrucion N (%) et/ou Rhinorrhée 61 (67.1) Altération du Goût N (%) Altération de l’Odorat N (%) 5 16 (5.5) (17.6) Endoscopie nasale n= 57/91 Polypose N (%) Sécrétions endonasales N (%) 7 (12) (67.8)

Relations cliniques nez-bronches RS+ N=61 RS- N=30 p Altération de l’odorat % 19.15 14.29 Altération du goût % 4.26 8 Polypose % 13.16 11.1 Sécrétions endonasales % 75.6 50.0 0.07 QDV nasale (score/153) [écart type] 24 [9-47] 15.5 [0-39] CFQ14+ (score/100) [écart type] 64.3 [8-75] 72.4 [45-82] 0.04* VEMS % pred med [écart type] 69 [52-92] 73 [53-93] CVF % pred med [écart type] 85 [67-101] 83 63-98] P. Aéruginosa expecto % 46.43 57.14 Score de Bhalla (score/25) [écart type] 8 [0-12] 5 [0-11] Score de pneumatisation (score/15) [écart type] 1 [0-4] 2 [0-5] Score d’épaississement muqueuse (score/24) [écart type] 16 [10-22] 14.5 [7-18.5]

Relations cliniques nez-bronches EXPECTO IMC P. aer VEMS CVF BHALLA RS - - - - - - Goût - - - - - 0.07 Odorat - - - - - - Polypose - - 0.09 - - - SECRETIONS - - - 0.01* 0.03* - QDV nasale Bivar test de comp Goût et odorat vs QDV nasale,IMC,VEMS,CVF,TDM thorax = ns - - - - - - Peu de relations Lien « sécrétions endonasales » /VEMS-CVF ? *MW

Pas de relations entre symptômes RS, endosopie, auto questionnaire QDV nasale et scores TDM Sauf Polypose et atteinte maxillaire (M et os) (p=0.03 et 0.04) muqueuse œdématiée, secrétions ou polypose sans plaintes Atteinte radiologique sans symptômes  Faible concordance entre les différentes définitions de l’atteinte RS Boari 2005 Rev Bras Otorrinolaringol

Relations scanographiques nez-bronches ?

Score épaississement muqueux CVF VEMS Bhalla Génotype Polypose P. aer Épaisseur muqueuse maxillaire vs Polypose p=0.03 NS

Score de pneumatisation des sinus CVF VEMS Bhalla Génotype Polypose P. aer 5 10 15 20 25 Score de Bhalla p=0.006 Normale Agénésie ou hypoplasie Pneumatisation des sinus frontaux Mais corrélation entre le score de Bhalla et la pneumatisation des sinus frontaux (tau 0.290; p 0.003) Kendal NS

Analyse multivariée: pneumatisation des s. frontaux est associée à R Chiron, et al ECFC 2005, ERS 2005

Pneumatisation frontale vs Bhalla score (p<0.0001, tau -0,320) Taille des bronchectasies (p<0.001; tau 0.278) Atteinte distale (p<0.0001; tau 0.351) VEMS (p=0.008; tau= - 0264) CVF (p=0.03; tau= - 0.215) Génotype plus sévère (p=0.02; tau=0.250) Analyse multivariée: pneumatisation des s. frontaux est associée à R Chiron, et al ECFC 2005, ERS 2005

 Le degré de pneumatisation des sinus frontaux est associée à des lésions bronchiques plus étendues et plus sévères  L’hypoplasie ou l’agénésie frontale est un potentiel marqueur de la sévérité de la mucoviscidose?

Conclusions RS  moins bonne QDV  marqueur pour une intervention? Pas de corrélation entre autoquestionnaire, endoscopie et TDM Pas de relations évidentes entre la RS clinique et la fonction pulmonaire ou le scanner thoracique Lien fort entre le développement des sinus frontaux et les bronchectasies marqueur de sévérité de la mucoviscidose ?

Perspectives Identifier les facteurs ORL prédictifs de l’évolution respiratoire et générale Suivi de cohorte (Lille/Toulouse/Montpellier); Montrer que le sommeil des patients avec RS est altèré  Collaboration avec le groupe de travail «sommeil et muco» Montrer l’impact de l’intervention ORL l’intervention chirurgicale améliore le sommeil et les échanges gazeux nocturnes (PtCO2, SaO2).

Relations cliniques nez bronches Polypose+ N=7 Polypose- N=50 p Altération de l’odorat 28.5 17.3 0.6 Altération du goût 4.26 1.0 RS+ 71.4 67.3 Sécrétions endonasales 42.8 69.3 0.2 QDV nasale 26 [24-33] 12 [4-46] 0.3 VEMS 72 [63-102] 71.5[55-95] 0.4 CVF 87 [78-118] 85 [67-100] P. aeruginosa expecto 16.6 57.1 0.09 Score de Bhalla 7 [0-9] 7 [0-12.5] 0.5 Score de pneumatisation 1.5 [0-4.5] 2 [0-5] 0.8 Score d’épaississement muqueuse 22 [10-28] 17.5 [11-22]