12 éme congrès national d’hématologie et de transfusion sanguine Qualité et sécurité des soins des hémophiles en auto-traitement M. Djaafri , A.Sehab , R.Messaoudi, Touhami H Service hématologie, CHU Oran. 12 éme congrès national d’hématologie et de transfusion sanguine Et 2 éme journée de l’infirmier en hématologie 01-03 Octobre 2015 Alger

introduction l’hémophilie est une coagulopathie congénitale de transmission autosomique récessive en rapport avec un déficit en facteurs de la coagulation VIII (hémophilie A), IX (hémophile B). L’auto-traitement constitue un moyen thérapeutique irremplaçable dans la prise en charge de cette maladie chronique, en assurant une qualité de soin compatible avec une sécurité dans la pratique d’auto-traitement.

Matériels et méthodes(1) 2.1Patients : Nous avons commencé la formation des patients pour l’auto-traitement en Janvier 2011. - 26 hémophile A/107 (2 avec inhibiteurs) et 2 hémophile B /6. 2.2.Objectifs pédagogiques pour atteindre l’auto traitement: - Cours sur l’hémophilie, localisations dangereuses, lavage des mains, calcul de dose et préparation du produit, stages pratiques sur les abords veineux périphériques sur des bras artificiels… - De façon individuelle ou en groupe de 2 patients à raison d’une à deux séance par semaine. - La tenue du carnet d’hémophilie et la gestion des déchets. -Toutes les interventions effectuées à domicile doivent être consignées dans le carnet de l’hémophile. Ces objectifs pédagogiques sont définis à partir du diagnostic éducatif de chacun des hémophiles.

Localisations dangereuses 2.3. Méthodes et matériels pédagogiques Localisations dangereuses

Il faut toujours appliquer la méthode RICE Mesures symptomatiques devant un saignement En cas de saignement musculaire ou articulaire Il faut toujours appliquer la méthode RICE Mesures générales ou Premiers soins RICE : commencer rapidement Repos, Immobilisation, glace, Compression Élévation.

Lavage des mains Se laver les mains avec du savon et bien les sécher ensuite. Nettoyer le plan de travail avec un désinfectant (eau de javel) Poser une serviette propre sur la table avant de sortir le matériel. Poser sur la table tous les éléments qui vont être utilises.

Préparation du matériel nécessaire Concentré de facteur de la coagulation Aiguille de transfert Aiguille filtre Aiguille papillon (épicrânienne) Tampon d'alcool Compresses stériles Garrot Sparadrap prédécoupé Boite pour les aiguilles souillées Sac de plastique pour les déchets non souillés Serviette propre Désinfectant

Préparation du concentré Vérification de la date de péremption Identification sur l’emballage de l’étiquette du numéro de lot Calcul de la dose On cherche à atteindre un taux cible de facteur. La dose adéquate de facteur anti hémophilique ( FAH) dépend du poids et du type de saignement . 1UI/kg de F VIII augmente le taux circulant de FVIII d’environ 2% 1UI /Kg de FIX augmente le taux circulant de F IX de 1%. Nombre d’unités = (taux souhaité-taux basal) x poids (Kg) facteur de récupération ( K ) FVIII K = 2 FIX K= 1 Pour atteindre un taux de facteur VIII de 40% pour un poids de 50 Kg, la dose à substituer est de : 40X50X0.5 = 1000 UI

Il faut éviter ces deux zones ( poignet , pli du coude ) Quelques astuces pour bien réussir la ponction veineuse Après avoir placé le garrot, baisser le bras et faire le poing à plusieurs reprises ou comprimer une petite balle dans la main. Ne pas laisser le garrot plus de deux minutes, les veines se dégonflent ; l’enlever et replacer Pour piquer les veines du dos de la main (meilleur site), plier la main ou le poignet vers le bas, les veines seront plus visibles. Choisir les zones où les veines sont bien droites et éviter les veines sur lesquelles on palpe des petites bosses. Il faut éviter ces deux zones ( poignet , pli du coude )

Lorsque l’aiguille pénètre dans la peau avec un angle inférieur à 20°, elle reste superficielle et ne pénètre pas dans la veine ; dans ce cas pas de retour veineux ; ne pas injecter Retirer l’aiguille, faire une compression et essayer une autre veine L’aiguille a traversé la veine car l’angle de ponction est supérieur à 30 °. Il y a un petit retour veineux puis plus rien. Retirer l’aiguille, comprimer Essayer une autre veine Après le troisième échec de la ponction veineuse , aller à l’hôpital

les perfusions administrées à domicile doivent être consignées dans le carnet et il faut apposer l’étiquette du numéro de lot sur le carnet ( pour la traçabilité)

Le carnet de santé de l’ hémophile Le nombre d’UI de facteur utilisé • La date du traitement • Le nom et le numéro de lot du produit administré • La raison de la perfusion / siège du saignement Les réactions indésirables Les complications, le cas échéant L équipe soignante doit retracer l’utilisation des concentrés de facteur de la coagulation et évaluer l’efficacité du programme de perfusion à domicile. L’examen du carnet au moment des consultations de contrôle permet : De préciser le mode de présentation et le type de saignements De vérifier si la quantité de facteur reçue est adaptée au type de saignement De confirmer si certaines articulations posent problème (répétition des hémarthroses).

Gestion des déchets Placez les aiguilles et seringues dans une boite à déchets pour objets pointus et tranchants. Elimination du matériel souillé que l’on ramène à l’hôpital régulièrement Mettre dans le sachet de plastique tout la matériel non souillé (emballage carton , papier) à éliminer avec les déchets ménagers. Conteneur à aiguilles remis aux hémophiles

Les règles de sécurité du traitement à domicile J’apprends exclusivement pour me traiter ou traiter mon enfant. Je ne transmets pas à d’autres cet apprentissage. Je tiens à jour l’utilisation de mes traitements. J’assure la traçabilité des produits que j’utilise. Je contacte systématiquement mon médecin traitant pour toute situation inhabituelle. Je respecte les procédures d’hygiène. Je respecte les modalités d’injection des produits anti hémophiliques. Je respecte les modalités d ’évacuation des déchets J’accepte un suivi régulier aux bilans proposés par mon médecin. J’accepte une évaluation régulière de mes pratiques d’auto traitement.

Résultats Evaluation du degré d’atteinte des objectifs pédagogiques pour l’auto traitement: Localisation dangereuse 80% RICE 70% Règles de sécurité 50% Préparation du matériels 90% Ponction veineuse 100% Lavage des mains Calculer la dose Tenue du carnet 45% Gestion des déchets Absentéisme scolaire 100 % 4 sur 4 hémophiles Absentéisme au travail 73% 8 sur 11 hémophiles

Consommation de FAH /an chez 24 patients en auto-traitement

CONSOMMATION DU FAH AVANT ET APRES AUTO-TRAITMENT MOYENNE / PATIENT/AN MINIMUM MAXIMUM AVANT AUTO-TRT 64708 UI 52000 UI 79000 UI APRES AUTO-TRT 47 375 UI 22 000 UI 66 000 UI

Patients avec inhibiteur en auto-trt

Discussion L’ équipe soignante doit suivre l’utilisation des concentrés de facteur de la coagulation et évaluer l’efficacité du programme d’auto-traitement. La diminution de la consommation en FAH par les hémophiles est un signe que l’instauration du traitement substitutif est rapide dès les premiers signes de saignement avec un meilleur contrôle de la douleur. Cette diminution de la consommation a été rapporté par toutes les équipes qui font de l’auto traitement chez les hémophiles et démontre que les patients gèrent mieux « leur » facteur. Sur 1 Universitaire et 3 lycéens, on constate une réduction de l’absentéisme scolaire. Parmi les 11 hémophiles salariés, 8 rapportent une amélioration sensible de la qualité de vie, avec plus d’autonomie et de prise de responsabilité et moins d’absentéisme dans le travail. Notre expérience nous montre que les hémophiles ont besoin d’abord d’écoute, d’accueil et de présence.

Tout n’est pas une réussite : Seulement 45 % des hémophiles tiennent à jour leur Carnet. Il s’agit d’un de nos échecs dans notre éducation thérapeutique. Ceci constitue un nouveau Diagnostic éducatif pour lequel nous sommes en train de réfléchir …

Conclusion La qualité et la sécurité des soins sont conditionnés par un engagement de la part des soignées et des soignants toutes en assurant l’application des mesures de sécurité ainsi que la qualité d’auto-traitement.