Florence le Tinier DES oncologie 10 octobre 2008 Les sarcomes utérins Florence le Tinier DES oncologie 10 octobre 2008

Plan Epidémiologie. Histologie: 3 sous types histologiques. Stadification Place de la chirurgie Place de la chimiothérapie Place de la radiothérapie Prise en charge selon les SOR 2006

Epidémiologie Maladie rare : 3 à 7 % des tumeurs du corps utérin Incidence de 0.19-0.64/100000 femmes Age moyen : 50 – 60 ans Groupe très hétérogène de tumeurs Mauvais pronostic : survie globale à 5 ans:28-45%.

Histologie. 3 sous-types histologiques : Tumeurs mixtes mésenchymateuses mullériennes : carcinosarcomes et adénosarcomes. Leiomyosarcomes Sarcomes du stroma endométrial : de bas grade ou de haut grade.

Carcinosarcomes Tumeurs monoclonales avec un contingent central carcinomateux et un élément sarcomateux résultat de la dédifférenciation. Profil évolutif proche du carcinome agressif de l’endomètre Diffusion lymphatique plus que hématogène . A traiter comme un adénocarcinome de l’endomètre.

Carcinosarcomes II Facteurs de risque identique à ceux des carcinomes : obésité , nulliparité . Tamoxifène Lavie INT J Gynecol cancer 2008 : 1,9 % des femmes sous tamoxifène contre 0.6 % dans la population générale. Cancers agressifs avec une survie à 5 ans de 35 %.

Leiomyosarcomes Développement à partir du muscle lisse du myomètre. Coexistence fréquente avec les myomes utérins : découverte post op fréquente. 40 % des LMS de haut grade expriment des récepteurs hormonaux. Mauvais pronostic avec survie à 5 ans entre 22 et 40 %. Rechute dans 70 % des cas dans les 3 ans dont 85 % de rechutes métastatiques ( poumons , abdomen, foie ) .

Sarcomes du stroma endométrial STE de bas grade 80 % des STE Bon pronostic , survie à 5 ans de 60 % Expriment des récepteurs hormonaux STE de haut grade mauvais pronostic avec une survie à 5 ans de 25 % N’expriment pas de récepteurs hormonaux

Stadification. Utilisation de la classification de FIGO 88. La rappeler.

La chirurgie Le traitement essentiel : premier temps du traitement Permet de faire le bilan d’extension et une éxérèse monobloc de la tumeur. Voie d’abord de choix : voie abdominale (éviter la voie vaginale .)

Diagnostic connu avant chirurgie Tumeurs limités à l’utérus : Hystérectomie et annexectomie bilatérale et omentectomie et lymphadénectomie si lésions suspectes ou adénomégalies suspectes. Cas particulier du carcinosarcome : hystérectomie totale , annexectomie bilatérale, omentectomie et lymphadénectomie systématique. Colpectomie non systématique. Paramétrectomie : hystérectomie élargie à partir des stades II : pas d’impact sur la survie démontrée. Peu d’études , tout sous types histologiques confondus , peu d’effectif , pas de puissance statistique.

Diagnostic connu suite Tumeur de stade III : hystérectomie et annexectomie et éxérèse de localisations métastatiques éventuelles. Tumeur de stade IV : Chirurgie à discuter mais à privilégier si techniquement réalisable.

Diagnostic méconnu avant la chirurgie. Diagnostic sur pièce opératoire car peu de contribution des biopsies sur des tumeurs développées à partir du myomètre Peu de caractéristiques radiologiques: diagnostic différentiel avec le myome remanié pas évident Compléter la chirurgie si incomplète Notamment reprise avec Omentectomie et lymphadénectomie pour les carcinosarcomes

Place de la radiothérapie. Etude prospective de phase III de EORTC European journal of cancer 2008.PhaseIII randomised study to evaluate the role of adjuvant pelvic radiotherapy in the treatment of uterine sarcoma stade I et II Inclue 224 patients toutes histologies confondues stade I et II Montre un bénéfice en terme de contrôle local (14% versus 24 % p = 0.04 ) .pas de bénéfice pour les leiomyosarcomes Pas de bénéfice démontré en terme de survie globale et survie sans progression. bénéfice de la RT adjuvante démontré que pour les carcinosarcomes: au final seulement 45 patientes: faible puissance statistique

Place de la radiothérapie II. Etude de S.Sampath présentée à l’ASTRO 2008 : Uterine sarcomas :prognostics factors , outcomes , and adjuvant radiotherapy. Analyse rétrospective de 3650 patients , toutes histologie confondue ( 1877 carcinosarcomes , 920 LMS,544 ESS et 130 AS. ), tous stades Radiothérapie confère une diminution de 40 % du risque de récidive locale à 5 ans par rapport à la chirurgie seule.

Place de la radiothérapie III SOR 2006 : radiothérapie pelvienne adjuvante est recommandée. Radiothérapie également à titre palliatif dans les stades évolués. 45 à 50 grays en fraction de 1.8 grays avec des photons de hautes énergie. Place de la curiethérapie vaginale à déterminer.Permet d ’augmenter la dose totale.

Place de la chimiothérapie. Pas de place en adjuvant en dehors des essais cliniques : EX :sarcgyn1 Place de la chimiothérapie: en situation métastatique monochimiothérapie par doxorubicine ou ifosfamide ou polychimiothérapie dans le cadre d’essai clinique

Chimiothérapie II. Omura : étude randomisée de chimiothérapie en adjuvant n = 225 patients Doxorubicine (60 mg /m2) 6 mois versus observation Non significatif en terme de rechute locale et de survie globale. 1 critique : la radiothérapie adjuvante était laissée au choix du clinicien.

Etude sarcgyn