Valvulopathie Mitrale Résidanat 2007 Dr ZAKHAMA 25 Juin 2007

Insuffisance Mitrale

Insuffisance Mitrale Définir l’IM: Perte de l’étanchéité des valves mitrales entraînant un reflux du sang du VG vers l’OG pendant la systole.

Q 1 Parmi les lésions anatomo-pathologiques suivantes de l’appareil valvulaire mitral, une ne peut être responsable d’une insuffisance mitrale (IM) : Dilatation de l’anneau mitral Elongation des cordages Calcification, rétraction des valves Symphyse commissurale Valves très fines pellucides Excès de tissu des valves mitrales Dysfonction des piliers D

Q 2 Rachid âgé de 24 ans a une IM sévère. L’échocardiographie montre des valves dystrophiques, épaissies flasques avec un prolapsus de la grande valve mitrale. Ces lésions sont classées : Type 1 de Carpentier Type 2 de Carpentier Type 3 de Carpentier B

Classification de Carpentier Type I: mouvement valvulaire normaux Perforation valvulaire Dilatation de l’anneau Type II: mouvement valvulaire exagéré Prolapsus valvulaire mitral Rupture de cordage Dysfonction de pilier Type III: mouvement valvulaire diminué RAA Ischémie/ restriction

Q 3 Toutes les propositions suivantes peuvent constituer une étiologie de l’IM aiguë sauf deux, lesquelles ? Endocardite infectieuse Dissection aortique Cardiomyopathie hypertrophique obstructive Infarctus du myocarde Rupture de cordage IM par dysfonction de prothèse B - C

Q 4 La cause la plus fréquente d’IM dans notre pays est : RAA Dégénérative Ischémique Endocardite infectieuse Maladie du système A

Q 5 La maladie de Barlow est : Atteinte dystrophique de la valve mitrale avec prolapsus responsable d’IM Atteinte dégénérative des valves mitrales qui deviennent très fines Atteinte dystrophique de la racine aortique responsable d’insuffisance aortique Classée type III de Carpentier Donne des calcifications massives des valves mitrales A

Q 6 Parmi les propositions suivantes, la(les)quelle(s) est (sont) fausse(s) : L’IM ischémique : Peut être aiguë ou chronique Est toujours due à une rupture d’un chef de pilier Est permanente ou paroxystique Se voit plus souvent dans l’infarctus du myocarde antérieur Peut survenir au cours des crises angineuses. B-D

Q 7 Parmi les propositions suivantes, la(ou les)quelle(s) est (sont) fausse(s) ? L’IM fonctionnelle : Est classée type I de Carpentier Est due à une dilatation de l’anneau Peut être due à une élongation de cordages. Est secondaire à la dilatation du VG Donne à l’auscultation un souffle télésystolique au foyer mitral. C - E

Résumons: Étiologie- Anapath: IM rhumatismale: Cause la plus fréquente en Tunisie Mécanisme: Rétraction / calcifications des VM et des cordages (type 3 Carpentier) Très souvent associée à un RM ou autre valvulopathie.

Résumons: Étiologie- Anapath: IM par endocardite infectieuse: Lésions mutilantes, végétantes des VM IM aiguë Mécanisme: Déchirure / perforation de la valve Rupture de cordage Végétations empêchant la coaptation

Résumons: Étiologie- Anapath: IM dégénérative: Étiologie la plus fréquente dans les pays développés Sujet âgé: dégénérescence fibro-élastique: valves fines pellucides Mécanisme: Élongation des cordages Risque de rupture de cordage

Résumons: Étiologie- Anapath: IM dystrophique: Maladie de Barlow: Valves myxoides du sujet jeune (30-40 ans) Ana-path: VM redondantes, épaissies, flasques, excès de tissu, cordages allongés. Mécanisme: Ballonisation / prolapsus Risque de rupture de cordage

Résumons: Étiologie- Anapath: IM ischémique: IM aiguë: Surtout IDM inférieur Mécanisme: Rupture de cordage ou de pilier  prolapsus VM (type 2 Carpentier) Dysfonction de pilier (type 2 ou 3 Carpentier) Peut survenir lors des crises angineuses: IM paroxystique transitoire (atteinte CD). IM chronique: Permanente: rétraction cicatricielle akinétique de la paroi inférieure traction sur les cordages. anévrisme VG, désaxation VG dysfonction pilier post IDM

Résumons: Étiologie- Anapath: IM fonctionnelle: Valves normales (type 1 Carpentier) Mécanisme: Dilatation anneau/ dilatation VG Et remodelage sphérique du VG

Résumons: Étiologie- Anapath: Autres causes: Ô IM dystrophiques/ Marfan, Ehlers Danlos IM des CMH: dystrophie des valves + effet Venturi Congénitale Maladie inflammatoires: LED, PR, sclérodermie, Ac antiphospholipides IM sur prothèse valvulaire mitrale IM traumatique: post DMPC.

Étiologies IM IM aiguë: IM chronique: Endocardite infectieuse Rupture / dysfonction du pilier: cardiopathie ischémique Rupture de cordage: dégénérative, Barlow Traumatique IM chronique: RAA Dégénérative Dystrophique: Barlow Fonctionnelle CMH obstructive Autres: congénitale, Marfan, LED…

Q 8 Parmi les lésions suivantes, 2 ne peuvent être la conséquence de l’IM : Dilatation du VG Dilatation de l’OG Dilatation de l’aorte initiale Dilatation des cavités droites Lésions du jet au niveau du septum Altération de la fonction systolique VG. C - E

Q9 Citer 2 des conséquences d’aval de l’IM. Surcharge diastolique du VG Dilatation VG Augmentation PTDVG Altération de la fonction systolique VG Chute du DC

Q10 Parmi les propositions suivantes, la(ou les)quelle(s) est (sont) fausse(s)? L’IM massive chronique entraîne : Une dilatation de l’OG Un gradient holodiastolique OG-VG Une dilatation du VG Une défaillance ventriculaire droite Une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) Une diminution de la FE VG.   B

Q11 Parmi les propositions suivantes, la(ou les)quelle(s) est (sont) fausse (s) ? L’IM aiguë entraîne : Une dilatation du VG Une dilatation de l’OG Une hyperpression de l’OG Une HTAP sévère Une IVG/ OAP d’emblée Une augmentation aiguë des pressions télédiastolique VG.   A - B

Reflux VG  OG pendant systole Résumons: IM chronique Reflux VG  OG pendant systole En aval: VG reçoit sang OG + volume régurgité lors systole précédente En diastole: surcharge VG diastolique  dilatation VG/ starling En systole:  VES (pas d’  post charge= pas d’hypertrophie VG) Stade avancé: altération fonction systolique VG En amont: Stade initial: dilatation OG: amortit les pressions Stade avancé: Élévation des pressions capillaires pulmonaires: HTAP Retentissement sur cavités droites.

Reflux VG  OG pendant systole Résumons: IM aiguë Reflux VG  OG pendant systole En amont: Surcharge volumétrique et de pression brutale OG (pas le temps de se dilater) Transmission directe de ces pressions aux Cap Pulm OAP En aval:   brutale PTDVG  débit cardiaque Insuffisance cardiaque

Q12 F Quelles sont les propositions fausses parmi les suivantes : Les palpitations sont le maître symptôme dans l’IM L’IM peut être découverte fortuitement L’IM peut être diagnostiquée à l’occasion d’une fibrillation auriculaire (FA) L’IM peut se manifester par un OAP inaugural Le tableau clinique de l’IM peut être dominé par une douleur thoracique La symptomatologie de l’IM se résume en une syncope.  F

Q13 Dans l’examen clinique d’une IM chronique pure, on peut trouver : un choc de pointe dévié en bas et à gauche un frémissement cataire un souffle systolique éjectionnel un souffle systolique débutant avec B1 un souffle diastolique aspiratif une abolition de B2 au 2è EICG A - D

Q14 Parmi les signes suivants, quels sont ceux qui témoignent d’une IM importante : Un souffle systolique augmentant à l’inspiration profonde Un éclat de B2 au foyer pulmonaire Un roulement diastolique d’hyperdébit Un bruit de galop présystolique Un souffle systolique mitral irradiant à l’aisselle. Un élargissement de la pression différentielle . B – C

Résumons: Clinique Circonstances de découverte: Longtemps bien tolérée: découverte fortuite Dyspnée d’effort +++ Asthénie / fatigabilité Complications: FA, IC, EI…

Résumons: Clinique Auscultation: SS Inspection: Palpation: Holosystolique: commence avec B1, peut finir après B2 En jet de vapeur, parfois piaulant Max pointe Irradiation: aisselle Intensité fixe sur systole Mal corrélé importance IM Inspection: CDP dévié en bas à gauche Palpation: Frémissement systolique Signe de Harzer: formes évoluées B1 B2

Résumons: Clinique En faveur IM importante: Palpation: Harzer Auscultation: Roulement protodiastolique d’hyperdébit Galop gauche protodiastolique B3 EB2 au FP SS d’IT (Carvalho +) Reste examen: signes d’insuffisance cardiaque

Q15 Parmi les propositions suivantes, la(ou les)quelle(s) est (sont) vraie(s)? Dans l’IM chronique, l’ECG peut : Être normal Inscrire une FA Montrer un trouble de la conduction auriculo-ventriculire Inscrire un flutter auriculaire Montrer une surcharge VG diastolique A-B-D-E

Q16 Parmi les propositions suivantes, la(ou les)quelle(s) est (sont) vraie(s)? Sur la Rx thorax d’un patient ayant une IM importante aiguë, on trouve: Une cardiomégalie Un aspect en double contour de l’arc moyen droit Un AIG allongé Une surcharge vasculaire pulmonaire massive Une dilatation de l’aorte initiale.   D

Résumons: Examens complémentaires ECG: Rx Thorax Longtemps normal HAG HVG avec surcharge diastolique FA, flutter HVD tardive Rx Thorax Cardiomégalie AMG convexe DD avec DC AIG allongé, pointe sous diaphragmatique Surcharge vasculaire pulmonaire Scopie: calcifications mitrales HAG

Q17 Parmi les propositions suivantes, la(ou les)quelle(s) est (sont) fausse(s)? Dans l’IM, l’échocardiographie transthoracique permet de : Quantifier l’IM Aide à poser l’indication opératoire à temps Fait le diagnostic positif de l’IM Fait le bilan des lésions valvulaires associées Détermine son étiologie Décrit son mécanisme Permet de suivre l’évolution de l’IM Évalue le retentissement cavitaire  

Q18 L’échocardiographie transthoracique permet de faire le diagnostic positif de l’IM en montrant : une dilatation du VG un fluttering de la GVM des valves mitrales épaissies et calcifiées un jet mosaïque au doppler couleur allant du VG vers l’OG un flux systolique de haute vitesse entre OG et VG au doppler continu une HTAP   D-E

Résumons: Échocardiographie: ETO BD Mécanisme TM Quantification Étiologie et mécanisme: aspect des valves, prolapsus, rupture cordage, végétations Retentissement cavitaire TM Évaluer diamètres OG, VG, cavités droites, fonction VG Doppler Diagnostic +: jet mosaïque (dop couleur), à haute vitesse (dop continu) Quantifier IM (PISA, surface et diamètre jet, reflux VP) ETO Mécanisme Quantification Thrombus intra OG et AG Endocardite IM sévère: SOR>40mm², VR> 60ml/bat

Q19 Parmi les propositions suivantes, la(ou les)quelle(s) est (sont) fausse(s) ? L’exploration hémodynamique dans l’IM est indiquée : Pour suivre l’évolution de l’IM En cas d’endocardite infectieuse Si on arrive pas à déterminer le mécanisme de l’IM par l’échocardiographie Dans le cadre du bilan préopératoire chez l’enfant Chez les hommes seulement.   A – B – C – D - E

Résumons: Exploration hémodynamique: Indications Discordance écho/ clinique Bilan pré-op ( H>40, F post ménopause, angor, FDR) Résultats:  PTDVG  PCP: HTAP post capillaire Grande onde V systolique OG(cap) Débit cardiaque  CSVG: diagnostic +, évaluation semi-quantitative IM (Sellers), calcul fraction régurgitée FR

Q20 Citer 2 complications évolutives de l’IM chronique Trouble du rythme/ FA: tournant évolutif Complications thrombo-emboliques Endocardite infectieuse: IM= 2ème cible préférentielle EI Insuffisance cardiaque Mort subite  

Q21 Parmi les facteurs pronostics de l’IM, on trouve Le caractère aigu de l’IM L’intensité du souffle systolique La dysfonction VG Une dyspnée d’effort stade 4 de la NYHA L’étiologie rhumatismale   A-C-D

Résumons: Évolution / pronostic Évolution Longtemps bien tolérée Apparition des complications Pronostic Stade III ou IV NYHA Dysfonction VG: FE < 60% IM aiguë Lésions associées Terrain

Cas clinique Q 22 Mr Jilani, âgé de 56 ans, est diabétique depuis 8 ans sous GR 2 cp/j, fume 20 cigarettes /j. Il consulte pour une dyspnée apparue depuis 05 jours suite à une sensation de gêne douloureuse thoracique Examen: TA= 160/90mmHg, FC=98 bpm, souffle systolique de 3-4/6 au foyer mitral piaulant irradiant au précordium. Le patient est orthopneique , polypneique avec des crépitants aux 2 CP. A. Quel est votre diagnostic clinique? OAP

Q 22 B: Schématisez la prise en charge thérapeutique aux urgences. Réponse: patient en position assise O2 morphine dérivés nitrés d’action rapide par voie sub linguale, ou par voie veineuse si possible diurétiques: Furosémide 20= 2 amp IV

Q 22 C. Quelles sont les étiologies possibles à un tel accident chez Mr Jilani? Réponse: IM aiguë suite à un IDM/ rupture de pilier Syndrome de rupture (IM dégénérative ou dystrophique)

Syndrome de rupture Survient lors rupture d’un cordage sur IM dégénérative ou dystrophique Clinique: douleur thoracique, SS piaulant musical  IVG/OAP ETT: prolapsus VM avec un cordage flottant dans le VG, se prolabant dans l’OG

Q 22 D. Quels examens demandez vous pour étayer le diagnostic Réponse: Enzymes cardiaques ECG ETT

Q 22 Voici les résultats: ECG: Onde Q + T négatives en D2-3, Vf CPK= 200 ui Troponine= 5.7 ng/ml Myoglobine normale ETT: Akinésie inférieure IM sévère par dysfonction du pilier Fonction VG à 45% HTAP: PAPs=60 mmHg.

Q 22 E. Malgré un traitement médicamenteux optimal, Mr Jilani continue à être très dyspnéique, sans douleur thoracique, sa PAS chute progressivement à 90 mmHg. Qu’elle est votre conduite? Réponse: Coronarographie en urgence Ballon de contre-pulsion intra-aortique RVM en urgence + PAC

Cas clinique Q23 Mme Saida, âgée de 28 ans, ouvrière dans une usine, sans atcd particuliers, profil anxieux, consulte pour une DE stade 2-3 depuis 6 mois avec parfois des palpitations de qq minutes. Pas de notion de douleur thoracique. Examen: TA=12/8, cœur régulier à 80bpm, SS 3/6 au FM irradiant à l’aisselle, pas de signes d’IC.

Q23 A. Quel est votre diagnostic? Réponse: Insuffisance mitrale B. Qu’elles sont les 2 étiologies les plus probables dans son cas? Rhumatismale Maladie de Barlow.

Q23 Rx Thx= CMG à 0.6, AIG allongé, pas de signes d’hypervascularisation pulmonaire. L’ETT: IM grade 3 (SOR= 32 mm², VR= 50 ml/bat), VG= 66/44mm, FE=62%, OG dilatée, pas d’HTAP. C. Quel traitement médical proposerez-vous? Réponse: RSS Diu DN IEC

Traitement médical IM Régime sans sel Diurétiques: Lasilix 20-80 mg/j Vasodilatateurs DN: Risordan LP 20 :2cp/J IEC:  post charge  favorise l’éjection dans le VG plutôt que l’éjection rétrograde dans OG: Lopril 25: 1cpx3/j Réduction FA ou ralentissement/ digitaliques: digoxine 1 cp/j- ou BB Prophylaxie RAA: extencilline 1.2 M/21j Prophylaxie EI: ATB prophylaxie si geste, consultations régulières stomato ORL gynéco ECBU..

Q23 D. Y-a t-il une indication opératoire chez Mme Saida? Réponse: oui car symptomatique=DE 2-3 + palpit (FA paroxystique?)

Traitement chirurgical: IM chronique Indication opératoire: Symptomatique Asymptomatique si: DTS VG > 45 mm FE < 60% HTAP: PAPs > 50mmHg Passage en FA

Q23 E. En cas d’indication opératoire, quel geste proposerez vous? Quels sont ses avantages et inconvénients Réponse: Plastie: pas d’AVK, risque d’IM résiduelle/sténose RVM par prothèse mécanique AVK à vie (hémorragies), risque de thrombose, désinsertion, EI Pas de dégénérescence

Q23 F. La patiente fut opérée le 24/03/2006. En per-opératoire: les valves étaient épaisses avec un excès de tissu, les cordages étaient très allongés. Elle a eu une plastie mitrale. Suites opératoires simples. Quelle était l’étiologie de l’IM? Réponse: Maladie de Barlow

Maladie de Barlow Plus fréquente chez F Anapath: valves épaisses myxoides, excès de tissu, ballonisation/ prolapsus SF: précordialgies atypiques, palpitations, dyspnée, lipothymie Auscultation: clic mésosystolique, suivi d’un souffle télésystolique ECG: trouble repolarisation inf  trouble rythme Écho +++:signe en hamac des VM Complications: rupture cordage, EI, TR supra et ventriculaire, accidents thrombo-emboliques, mort subite. Traitement chg: plastie ++/ RVM

Q23 G. Quel sera la surveillance post opératoire chez Mme Saida? Réponse: Clinique, ECG/ 3-6 mois ETT / 6-12 mois Recherche des foyers infectieux Extencilline: non !

Cas clinique Q24 Monsieur AB, âgé de 76 ans, grand fumeur, a eu un remplacement valvulaire mitral en 1993 par une prothèse à bille de Starr, il est sous AVK depuis lors avec des contrôles réguliers. Lors d’un déplacement à l’étranger pour tourisme, il a oublié de prendre son sintrom* pendant quelques jours. 2 jours après son retour en Tunisie, il est réveillé la nuit par une sensation d’oppression thoracique avec rapidement une orthopnée. Il arrive aux urgences dans un tableau d’OAP massif : cyanose, mousses aux lèvres, TA= 170/90 mmHg, cœur rapide à 120 bpm, crépitants aux 2 champs pulmonaires.

Q24 Quel est le premier diagnostic à évoquer ? Réponse: thrombose de prothèse. B. Quel examen biologique demander pour étayer ce diagnostic ? Réponse: TP-INR C. Quel examen complémentaire demander en urgence pour confirmer le diagnostic ? Réponse: ETT/ETO

Q24 Citez les 2 possibilités thérapeutiques qu’on peut lui proposer ? Thrombolyse/ chirurgie B. Une coronarographie est-elle indiquée dans son cas ? Oui, dans le cadre du bilan pré-op On décide d’opérer Mr AB, quel type de geste proposerez vous pour lui ? RVM / bioprothèse  pontage A-Co

Q25 Mme H, âgée de 57ans, est hypertendue depuis 15 ans, présente une dyspnée stade 2. Une ETT faite dans le cadre du bilan de retentissement de cette HTA écrit: « …OG dilatée, VG de taille normale, modérément hypertrophié. FE VG=64%, trouble de la relaxation VG… VM assez fines, calcification importante de l’anneau mitral, fuite mitrale grade 2… Pressions pulmonaires normales… » A. Comment expliquer la dilatation de l’OG? CM hypertrophique hypertensive avec trouble de la relaxation VG

Calcification anneau mitral Q25 Mme H, âgée de 57ans, est hypertendue depuis 15 ans, présente une dyspnée stade 2. Une ETT faite dans le cadre du bilan de retentissement de cette HTA écrit: « …OG dilatée, VG de taille normale, modérément hypertrophié. FE VG=64%, trouble de la relaxation VG… VM assez fines, calcification importante de l’anneau mitral prenant la PVM, fuite mitrale grade 2… Pressions pulmonaires normales… » B. Quelle est l’étiologie de cette IM? Calcification anneau mitral

Q25 C. Quels sont les risques de cette IM? EI Embole calcaire Mme H, âgée de 57ans, est hypertendue depuis 15 ans, présente une dyspnée stade 2. Une ETT faite dans le cadre du bilan de retentissement de cette HTA écrit: « …OG dilatée, VG de taille normale, modérément hypertrophié. FE VG=64%, trouble de la relaxation VG… VM assez fines, calcification importante de l’anneau mitral prenant la PVM, fuite mitrale grade 2… Pressions pulmonaires normales… » C. Quels sont les risques de cette IM? EI Embole calcaire Aggravation

Q25 D. Y a-t-il une indication opératoire pour cette IM? Mme H, âgée de 57ans, est hypertendue depuis 15 ans, présente une dyspnée stade 2. Une ETT faite dans le cadre du bilan de retentissement de cette HTA écrit: « …OG dilatée, VG de taille normale, modérément hypertrophié. FE VG=64%, trouble de la relaxation VG… VM assez fines, calcification importante de l’anneau mitral prenant la PVM, fuite mitrale grade 2… Pressions pulmonaires normales… » D. Y a-t-il une indication opératoire pour cette IM? Non, car IM modérée

Prophylaxie de l’endocardite Q25 Mme H, âgée de 57ans, est hypertendue depuis 15 ans, présente une dyspnée stade 2. Une ETT faite dans le cadre du bilan de retentissement de cette HTA écrit: « …OG dilatée, VG de taille normale, modérément hypertrophié. FE VG=64%, trouble de la relaxation VG… VM assez fines, calcification importante de l’anneau mitral prenant la PVM, fuite mitrale grade 2… Pressions pulmonaires normales… » En attendant la chirurgie, ou s’il n’y a pas d’indication opératoire, quel traitement proposeriez vous pour cette IM ? Prophylaxie de l’endocardite

Dégénérescence de la prothèse M Q26 Mme B., âgée de 68 ans, est hospitalisée en urgence pour un oedème aigu pulmonaire. Cette patiente a été opérée il y a 9 ans pour rétrécissement mitral post-rhumatismal avec mise en place d'une bioprothèse. Depuis 2 mois, alors qu'elle était auparavant asymptomatique, elle présente une DE crescendo sans douleur thoracique, sans palpitation ni syncope. A l'admission, la température est à 37°2, la TA est à 17/9, les bruits du cœur sont rapides et irréguliers, il existe un souffle holosystolique apexien frémissant, 4/6, avec un 3è bruit. L'auscultation pulmonaire note des crépitants bilatéraux et un syndrome pleural mat bilatéral. quelle est la 1ère étiologie de l’OAP à évoquer chez Mme B ? Dégénérescence de la prothèse M

Désinsertion de prothèse par EI, Q26 Mme B., âgée de 68 ans, est hospitalisée en urgence pour un oedème aigu pulmonaire. Cette patiente a été opérée il y a 9 ans pour rétrécissement mitral post-rhumatismal avec mise en place d'une bioprothèse. Depuis 2 mois, alors qu'elle était auparavant asymptomatique, elle présente une DE crescendo sans douleur thoracique, sans palpitation ni syncope. A l'admission, la température est à 37°2, la TA est à 17/9, les bruits du cœur sont rapides et irréguliers, il existe un souffle holosystolique apexien frémissant, 4/6, avec un 3è bruit. L'auscultation pulmonaire note des crépitants bilatéraux et un syndrome pleural mat bilatéral. quel est le diagnostic différentiel à éliminer devant cette cause ? sur quel argument de l’examen de Mme B ? Désinsertion de prothèse par EI, Pas de fièvre

Q26 quel est le facteur déclenchant probable de cet OAP ? Mme B., âgée de 68 ans, est hospitalisée en urgence pour un oedème aigu pulmonaire. Cette patiente a été opérée il y a 9 ans pour rétrécissement mitral post-rhumatismal avec mise en place d'une bioprothèse. Depuis 2 mois, alors qu'elle était auparavant asymptomatique, elle présente une DE crescendo sans douleur thoracique, sans palpitation ni syncope. A l'admission, la température est à 37°2, la TA est à 17/9, les bruits du cœur sont rapides et irréguliers, il existe un souffle holosystolique apexien frémissant, 4/6, avec un 3è bruit. L'auscultation pulmonaire note des crépitants bilatéraux et un syndrome pleural mat bilatéral. quel est le facteur déclenchant probable de cet OAP ? Passage en FA

Q26 Mme B., âgée de 68 ans, est hospitalisée en urgence pour un oedème aigu pulmonaire. Cette patiente a été opérée il y a 9 ans pour rétrécissement mitral post-rhumatismal avec mise en place d'une bioprothèse. Depuis 2 mois, alors qu'elle était auparavant asymptomatique, elle présente une DE crescendo sans douleur thoracique, sans palpitation ni syncope. A l'admission, la température est à 37°2, la TA est à 17/9, les bruits du cœur sont rapides et irréguliers, il existe un souffle holosystolique apexien frémissant, 4/6, avec un 3è bruit. L'auscultation pulmonaire note des crépitants bilatéraux et un syndrome pleural mat bilatéral. Mme B est proposée pour la chirurgie, quel geste proposeriez-vous ? RVM par prothèse mécanique (de toute façon elle sera sous AVK à cause de la FA)

Rétrécissement Mitral

Rétrécissement mitral Définir le RM: Réduction permanente de la surface de l’orifice mitral, constituant un obstacle au flux sanguin traversant la valve mitrale pendant la diastole. SM=4-6 cm²  < 2 cm² RM serré si SM< 1.5 cm² RM très serré si SM < 1cm²

Q1 Parmi les propositions suivantes, la(ou les)quelle(s) est (sont) fausse(s)? Dans le rétrécissement mitral (RM) rhumatismal, l’étude anatomopathologique des lésions montre : Des cordages très allongés Une symphyse commissurale Un prolapsus d’une ou des 2 valves mitrales Les valves peuvent être directement amarrées sur les piliers Le RM peut être en diaphragme A - C

Résumons: Éiologie / Ana-path: Étiologie: Anapath: 95% RAA: 10-15 ans après RAA Autres causes: congénital, calcifications anneau, LED.. Anapath: Symphyse commissurale+++ Valves épaissies fibreuses rétractées scléreuses calcifiées ASV: cordages rétractés fusionnés RM en diaphragme:soudure commissurale, V et ASV peu remaniés RM en entonnoir: cône à sommet inférieur, V+ ASV très remaniés Formes intermédiaires

Q2 Parmi les propositions suivantes, la(ou les)quelle(s) est (sont) fausse(s)? Au cours du RM : Les conséquences hémodynamiques apparaissent dès que la surface mitrale est au-dessous de 3 cm² Le gradient OG-VG est d’autant plus important que le RM est serré La dilatation de l’OG est très tardive L’HTAP est du type précapillaire Les résistances pulmonaires s’élèvent tardivement, par altération anatomique au niveau des artérioles pulmonaires L’HTAP est responsable de la dilatation du VD Les conséquences d’aval sont au premier plan. A – C – D - G

Q3 Citez les 2 conséquences essentielles de la dilatation OG. Réponse: - trouble du rythme - complications thrombo-emboliques

Résumons: Physiopathologie: Conséquences d’amont: Sténose (1er barrage)  gradient holodiastolique OG-VG   pression intraOG  dilatation OG transmission pressions VP  CP = HTAP post capillaire pure passive, résistances pulm N= PAP-PCP< 15 mmHg: HTAP réversible  chronique PCP  altération anatomique des artérioles pulm: 2ème barrage (précap)  HTAP active, mixte post et précap= PAP-PCP > 15 mmHg: HTAP partiellement réversible HTAP  dilatation cavités D, IT fonctionnelle Conséquences d’aval: pas d’insuffisance VG

Q4 Parmi les propositions suivantes, la(ou les)quelle(s) est (sont) fausse(s)? Le RM peut être diagnostiqué à l’occasion : D’un OAP D’une hémoptysie D’une syncope D’une toux d’effort D’un angor De palpitations D’un AVC C – E

Q5 Parmi les propositions suivantes, la(ou les)quelle(s) est (sont) fausse(s)? La triade de Durozier comporte : Un claquement d’ouverture de la mitrale (COM) Un dédoublement de B2 au foyer pulmonaire Un renforcement présystolique du roulement diastolique (RD) Un éclat de B1 Un souffle systolique au foyer tricuspide. B – C - E

Q6 Une jeune femme présente un RM serré en FA. L’externe qui l’a examiné a marqué les éléments suivants dans son observation: Un roulement diastolique de 4/6 au FM Un COM Un renforcement présystolique du RD Un rythme régulier Un éclat de B1 Un SS au foyer tricuspide Un signe de Harzer Lesquels parmi ces signes ne pourraient pas être trouvés chez cette patiente ? C – D - E

Résumons: Clinique Auscultation: triade de Durozier: RD+++: FM/ DLG Grave, grondant Holodiastolique Commence avec COM avec intensité maximale Va décrescendo Renforcement présystolique (contraction OG) EB1 + COM Signes HTAP: EB2 +SS au FP SS d’IT, carvalho + Inspection: Faciès mitral: érythrose cyanose des pommettes Nanisme mitral Palpation: Frémissement catire diastolique à la pointe/ DLG Vibration dure VM= éclat de B1 Harzer + B1 B2 COM

Q7 Décrire la silhouette cardiaque typique retrouvée sur la radio thorax d’une jeune femme ayant un RM serré pur. AMG convexe, en double bosse Supérieur: TAP dilaté Inférieur: auricule gauche AIG: normal ou pointe sus diaph si dilatation VD AID: débord droit avec double contour Calcifications valvulaires Silhouette mitrale Poumon mitral: RM serré très évolué: fibrose pulmonaire: aspect de miliaire

Q8 Un jeune homme, âgé de 28 ans, aux atcd d’angines à répétition, consulte pour une dyspnée d’effort stade II avec sensation de palpitations de plus en plus fréquentes et prolongés. L’examen trouve : TA= 120/70 mmHg, FC= 86 bpm, apyrétique, roulement intense holodiastolique au FM, un COM très proche de B2 mitral, un SS de 2/6 au foyer mitral, un éclat de B2 au foyer pulmonaire, un SS avec signe de Carvalho au foyer tricuspide, une hépatomégalie douloureuse avec reflux hépatojugulaire. Enumérez les signes en faveur d’un RM serré chez ce patient.

Q9 Sur l’échocardiogramme d’un patient ayant un RM, quels sont les signes qui ne sont pas en rapport avec le RM ou ses conséquences? Un aspect en créneau des valves mitrales en TM Un aspect en dôme de la grande valve mitrale Une dilatation du VG Un gradient OG-VG élevé Une symphyse commissurale Une dilatation de l’OG Une HTAP Un thrombus intra-VG C

Q10 Citez 2 méthodes de quantification du RM à l’échocardiographie. Planimétrie au BD PHT au dop continu Continuité PISA

Résumons: Échocardiographie: Diagnostic + Aspect en créneau: mouvement paradoxal PVM qui suit GVM  pente EF de l’écho mitral Appréciation V et AVS Évaluation SM: planimétrie BD, PHT/dop continu: formule de Hatle: SM=220/PHT Retentissement cavitaire: OG, cavités D, PAPs/IT Lésions associées/ IM ETO:appréciation V et AVS, thrombus ?

Q11 Parmi les propositions suivantes, la(ou les)quelle(s) est (sont) fausse(s)? Une exploration hémodynamique au cours d’un RM pur, consiste en : Une angiographie sélective du VG pour évaluer la sténose mitrale Un cathétérisme simultané droit et gauche pour mesurer le gradient OG-VG Permet de calculer la surface mitrale Est systématique devant tout RM diagnostiqué S’accompagne nécessairement d’une coronarographie. A –D - E

Résumons: Exploration hémodynamique: Indication: KT droit et gauche Pré-dilatation per cutanée Si coro indiquée pré-op: H>40, F>50, angor, FDR Discordance clinique et écho KT droit et gauche Gradient VG-CP holodiastolique Surface mitrale / formule de Gorlin Pressions pulmonaires: HTAP post- cap ou mixte CSVG: IM associée ?

Q12 Une femme âgée de 55 ans, présentant une dyspnée d’effort depuis un 10aine d’années jamais explorée, consulte enfin pour une dyspnée au moindre effort isolée. Son examen trouve de bonnes constantes hémodynamiques, pas de souffle évident à l’auscultation cardiaque, de fins crépitants aux 2 champs pulmonaires, des signes majeurs d’insuffisance cardiaque droite. L’ECG montre une FA à 110 bpm avec HVD. La radio thorax montre une cardiomégalie importante, un arc moyen gauche en double bosse, un débord droit avec double contour, une dilatation importante des branches de l’artère pulmonaire, un aspect réticulo-nodulaire de miliaire. Quelle est la 1 ère cardiopathie à évoquer devant ce tableau ? RM

Q12 B. Quel examen demander pour le confirmer ? ETT Comment expliquez vous l’aspect de miliaire radiologique ? RM très évolué HTAP sévère artériolite pulmonaire pneumonie réticulée hypertrophique hémorragies bronchiolaires et alvéolaires lésions d’hémosidérose Comment expliquer l’absence de souffle à l’auscultation ? VM très remaniées et calcifiées, RM très serré: RM muet.

Q12 Citez les classes de traitement médicamenteux à prescrire à l’admission de la patiente. Réponse: RSS O2 Anticoagulants: Héparine IV ou Calciparine s/c Digitaliques: digoxine Diurétiques: Lasilix IV

Résumons: Complications évolutives du RM Complications pulmonaires -OAP/ Insuffisance cardiaque gauche -Broncho-pneumopathie mitrale/ poumon mitral Troubles du rythme: ESA / FA / flutter Accidents thrombo-embolique -Embolies systémiques: AVC/ embolies des membres.. -Embolies pulmonaires Accidents gravido-cardiaques: grossesse Greffe oslérienne: rare Syndrome de Ortner: compression N récurrent / OG: dysphonie Insuffisance cardiaque droite Poussée RAA

Q13 Un jeune homme âgé de 33 ans, aux atcd de RAA à l’âge de 7 ans, consulte aux urgences pour une déviation faciale droite isolée d’installation brutale. A noter qu’il a eu un incident pareil 2 jours auparavant qui a régressé spontanément au bout 20 minutes. Examen : TA= 110/70 mmHg, FC= 90 bpm, auscultation d’un RM, pas de signes d’insuffisance cardiaque, paralysie faciale centrale. Scanner cérébral : normal. A. Quel est votre diagnostic ? AVC sur RM

Q13 B. Un ECG est fait, parmi les signes trouvés lesquels pourraient être en rapport avec le RM : Duré onde P =14/100s P biphasique en V1 HAD Bloc de branche droit incomplet a- b-c-d

Q13 C. Le patient étant en rythme sinusal, peut-on relier la paralysie faciale au RM ? oui, FA paroxystique. Une ETT faite conclut à un RM à 1.4 cm², IM grade 1, des valves et appareil sous valvulaire moyennement remaniés, OG dilatée, absence de thrombus intra OG, PAPs normale. D. Quel autre examen cardiaque demander afin de compléter mon exploration ? ETO

Q13 Quel traitement de 1ére intention doit être prescrit en attendant le reste des explorations ? Anticoagulants: Héparine ou Calciparine F. Y-a t-il une contre-indication à la dilatation mitrale percutanée sur le compte rendu de l’ETT ?  Non. G. Quel est le risque de la dilatation mitrale percutanée chez ce patient ?  Accident embolique si thrombus à l’ETO H. Peut-on lui proposer un autre geste sur la mitrale ?  CMCO

Résumons: Traitement curatif: Dilatation mitrale per-cutanée: Technique: KT droit, ponction trans-septale, dilatation / ballon d’Inoué CI: IM  2, calcifications commissurales, thrombus Commissurotomie mitrale à cœur ouvert: Sous CEC RVM: prothèse mécanique (INR=2.5-3.5) ou bioprothèse

Résumons: Indication thérapeutique: Symptomatique Asymptomatique SM < 1.5 cm² avec FA paroxystique ou permanente Atcd emboliques, contraste spontané intra-OG, OG très dilatée> 50 mm PAPs > 50 mmHg

Q14 Une femme âgée de 25 ans, sans atcd pathologiques notables, enceinte au 2ème trimestre (primipare), est adressée par son gynécologue pour exploration d’un essoufflement de plus en plus gênant, apparu vers la fin du 1er trimestre de la grossesse. L’examen trouve une anomalie sthétacoustique typique. Quelle est la valvulopathie que vous suspecterez en 1er ? Quel examen demander pour le confirmer ? Une ETT Une ETO Une scintigraphie myocardique Un cathétérisme cardiaque Une IRM RM / a

Q14 C. La patiente est de plus en plus gênée, au 8ème mois de sa grossesse, elle présente un OAP. L’ETT confirme le diagnostic d’une valvulopathie sévère. Que peut-on lui proposer comme geste thérapeutique ? Une intervention de Bental Une dilatation mitrale percutanée Un remplacement valvulaire mitral Une plastie mitrale Une commissurotomie mitrale à cœur ouvert Un remplacement valvulaire aortique b

Symptomatologie= dyspnée Q15 Au cours de l’exploration hémodynamique d’un homme âgé de 47 ans, présentant une dyspnée d’effort stade 3, on trouve les éléments suivants : -  - Un gradient holodiastolique OG-VG à 20 mmHg - Une pression capillaire pulmonaire élevée. - Une différence Pression artérielle pulmonaire moyenne – pression capillaire= 10 mmHg -  - A l’angiographie sélective du VG, un reflux du produit de contraste du VG vers l’OG, inondant cette dernière au cours de la systole -  - Des volumes VG augmentés mais une fraction d’éjection conservée à 60% -  - Une atteinte bitronculaire : sténose serrée de l’IVA et la coronaire droite Quel est l’argument majeur qui nous poussera à intervenir chez ce patient ? Symptomatologie= dyspnée

Q15 B. Que proposerez vous comme intervention ? RVM par prothèse mécanique + double pontage Aorto-coronaire IVA-CD Sur quels arguments vous reposez votre décision ? - dyspnée stade 3 - RM serré (gradient OG-VG ) avec HTAP précap mais IM importante (CSVG- dilatation VG)  (DMPC contre-indiquée)  RVM par prothèse mécanique (sujet jeune) - double sténose serrée  pontage sur les 2 coronaires