Cours ORTHOPHONIE 2 ème Année 17 et 24 Septembre 2012 SURDITE Cours ORTHOPHONIE 2 ème Année 17 et 24 Septembre 2012

Introduction Chez l'adulte, le rôle joué par l'audition dans la communication est fondamental. que le contexte soit social ou professionnel. En outre, l' audition sert de dispositif d'alerte et d'orientation dans l'espace. L'audition ne se rapporte pas directement aux objets de notre environnement, mais aux événements dans lesquels ces objets peuvent être impliqués.

Nous n'entendons pas une porte, mais une porte qui claque; nous n'entendons pas un chien, mais un chien qui aboie; nous n'entendons pas une personne immobile, mais une personne qui se met à parler. . Même si les adultes déficients auditifs témoignent clairement des entraves subies dans la vie de tous les jours, la population générale ignore le plus souvent la subtilité et la vulnérabilité de l'audition. Cette méconnaissance des bien-portants explique les difficultés à mettre en œuvre une prévention efficace à l'égard du bruit; elle illustre aussi les effets de l'expérience auditive acquise au cours de la jeunesse

L'adulte jeune dispose de facultés presque illimitées dont il ne prendra la mesure qu'en vieillissant.

PLAN - Surdité Rappels anatomiques Rappels physiologiques Examen clinique Explorations Surdités de Transmission Surdités de Perception

ANATOMIE

ANATOMIE OREILLE EXTERNE : PAVILLON ESTHETIQUE CARTILAGNEUX donnant la forme sauf le lobule Helix ( en arrière) Anthelix ( en avant) Tragus Conque Quelques muscles, mais peu orientable Interet non physiologique ! Porter des lunettes Porter un contoiur d’oreille

ANATOMIE OREILLE EXTERNE : - pavillon - conduit auditif externe - revêtement épidermique - Conduit cartilagineux (+/- tortueux) 1/3 - Conduit osseux 2/3 - sécrète le cérumen pourquoi faire? - pour protéger et nettoyer l’ oreille - comment? - grâce à des petits poils ou vibrices animés de mouvements

ANATOMIE OREILLE MOYENNE : - mastoïde Cavité en arrière de la caisse du tympan avec des cellules osseuses qui communiquent avec la caisse; Problème de persistance de l’infection.

ANATOMIE OREILLE MOYENNE : - tympan couleur grise avec un triangle lumineux en avant du à l ‘éclairage Pars tensa épaisse Pars flacida fine

ANATOMIE - osselets marteau ( manche visible sur le tympan) Enclume Etrier : fenêtre ovale deux fenêtres ovale et ronde Continuité entre eux De l’air dans la caisse

ANATOMIE Trompe d’eustache normalement fermée, s’ouvre dans le cavum. S’ouvre pour laisser rentrer de l’air car la caisse consomme de l’oxygène Muscle peristaphylin interne en particulier qui s’insère sur le voile mou du palais . Lors de déglutition , bâillement…cela ouvre la trompe

ANATOMIE OREILLE INTERNE (ou labyrinthe): - cochlée (organe de Corti) pour l’audition 2,5 tours de spire ( variable en fonction des espèces) - deux fenêtres - vestibule constitué des macules et des canaux semi-circulaires pour l’équilibre - nerf cochléo-vestibulaire

ANATOMIE - cochlée En coupe elle est divisée par la lame spirale en : - une rampe vestitbulaire - Une rampe tympanique La lame spirale se prolonge par la membrane basilaire sur laquelle repose les cellules sensorieles. Organe de Corti 3 rangées de cellules cilièes externes CCE 1 rangée de cellules ciliées internes CCI

Schema anatomie

PHYSIOLOGIE Appareil de transmission des sons : Oreille externe Oreille moyenne Fenêtres labyrinthiques Appareil de perception ou appareil neurosensoriel Oreille interne (cochlée) Les voies (VIII) et centres nerveux auditifs

PHYSIOLOGIE Appareil de perception ou appareil neurosensoriel Oreille interne (cochlée) Les voies (VIII) et centres nerveux auditifs Appareil de transmission des sons : Oreille externe Oreille moyenne Fenêtres labyrinthiques

PHYSIOLOGIE Oreille externe: Localisation des sons Amplification Oreille moyenne: Transmission des sons à l’oreille interne Système tympano-ossiculaire Protection de l’oreille interne Réflexe stapédien

Oreille externe L'oreille externe agit comme une véritable antenne acoustique transmettant de manière discriminative les ondes sonores à l'oreille moyenne. Les phénomènes de résonance qui se déroulent dans le conduit auditif externe donnent lieu à une amplification sélective de certaines fréquences, principalement celles comprises entre 2 et 4 kHz. Cette amplification explique pourquoi les personnes soumises professionnellement ou socialement au bruit présentent une plus grande vulnérabilité autour de 4 kHz. Dans d'autres espèces, tels les rongeurs utilisés en physiologie expérimentale, la fréquence de résonance de l'oreille externe est décalée vers les aigus d'environ deux octaves. Deux voies acoustiques sont empruntées par les vibrations aériennes, l'une directe passant par la conque, l'autre indirecte transitant par l'hélix et l'anthélix. La différence de trajet entre les deux voies engendre à un bref délai sonore d'environ 0,2 ms, intervenant dans la localisation verticale d'une source sonore. Le pavillon joue aussi le rôle d'un brise-vent en créant des turbulences d'air, évitant ainsi il l'air en mouvement d'exercer un effet acoustique constant.

Physiologie de l’oreille moyenne La membrane tympanique remplit deux missions. La première, universellement connue, est de recueillir les sons telle une membrane de microphone. La seconde, qui conditionne une étape importante dans le fonctionnement normal de l'oreille interne, est de servir de bouclier à la membrane de la fenêtre ronde. On sait en effet que le déplacement du liquide périlymphatique induit par l'étrier est un processus nécessaire à la stimulation de la cochlée. Si la fenêtre ronde était heurtée directement par les vibrations sonores, sans être protégée par le tympan, le déplacement du liquide périlymphatique serait contrebalancé et la cochlée serait moins bien excitée. Prise dans s a globalité, l'oreille moyenne a pour principale fonction de compenser la différence d'impédance acoustique régnant de part et d'autre de la platine de l'étrier. La caisse du tympan, remplie d'air. et l'oreille interne, remplie de liquide, opposent en effet une résistance très différente à la propagation du son. Si la transmission des vibrations aériennes se faisait directement à l'oreille interne sans passer par la chaîne ossiculaire, 99 p. 100 de l'énergie sonore serait réfléchie et l'audition serait entravée par une déperdition de près de 30 dB . La différence considérable de surface entre le tympan et la platine de l'étrier (rapport proche de 20) représente le principal mécanisme restituant ces 30 dB. L'autre grande fonction de l'oreille moyenne fait intervenir la trompe d'Eustache ou trompe auditive.

Physiologie de l’ oreille interne La cochlée a pour fonction de transformer les informations acoustiques de l'environnement en influx nerveux. Deux difficultés rencontrée par la cochlée dans cette mission de transduction: Une est d'ordre temporel. Les sons sont de plusieurs milliers d’ hertz. or, la période réfractaire rend les fibres nerveuses incapables de générer plus de quelques centaines d'impulsions par seconde. le processus de transduction de la parole. L’autre due aux grandes variations de pression sonores

Physiologie de l’oreille interne 2 La cochlée résout ces difficultés à l'aide de deux fonctions mécaniques : - l‘analyse .fréquentielle: des sons de fréquence différente stimulent des fibres nerveuses provenant d'endroits différents sur la membrane basilaire. C'est le principe de la tonotopie : - l'amplification biomécanique , les vibrations de faible amplitude sont agrandies grâce au processus d'amplification cochléaire.

Physiologie de l’oreille interne 2 La cochlée résout ces difficultés à l'aide de deux fonctions mécaniques : - l‘analyse .fréquentielle: des sons de fréquence différente stimulent des fibres nerveuses provenant d'endroits différents sur la membrane basilaire. C'est le principe de la tonotopie : - l'amplification biomécanique , les vibrations de faible amplitude sont agrandies grâce au processus d'amplification cochléaire.

Physiologie de l’ oreille interne 3 analyse plus précise Dans une description plus fine, la physiologie cochléaire peut être subdivisée en deux composantes, une fonction macro mécanique qui se déroule à l'intérieur du compartiment liquidien, et une fonction micromécanique qui elle se situe ilun niveau cellulaire. La fonction macromécanique entre principalement en jeu dans l'analyse fréquentielle, tandis que la fonction micromécanique intervient davantage dans le processus d'amplification. Toutefois, les deux fonctions sont reliées étroitement l'une à l'autre. Grâce aux fonctions d'analyse fréquentielle et d'amplification, la cochlée est à même de percevoir des vibrations se situant à la limite des possibilités physiques. On est cependant obligé d'admettre que la physiologie détaillée de cet organe n'est pas encore pleinement élucidée.

Physiologie de l’ oreille interne FONCTION MACROMÉCANIQUE : l'ONDE PROPAGÉE. Le fonctionnement de la cochlée est fondé sur la disposition particulière des rampes vestibulaire et tvmpanique er de la membrane basilaire. Les ondes sonores transmises par la platine de l'étrier à la périlymphe donnent naissance à des ondes propagées au niveau de la membrane basilaire. Chaque fréquence entraîne une déflexion maximale de la membrane basilaire à un endroit précis. Décrit par Bekesy en 1928, ce mécanisme permet il la fois: - une analyse fréquencielle passive; - la tonotopie, c'est-à-dire la représentation de certaines fréquences dans des zones déterminées de la membrane basilaire, assignant par là même des fréquences sonores à des fibres nerveuses spécifiques. Ainsi les fréquences aiguës donnent lieu à un déplacement maximal de la membrane basilaire près de la base de la cochlée, alors que les fréquences graves entraînent une vibration maximale au voisinage de l'apex. Cependant, la résolution assurée par ces ondes propagées passives est bien trop grossière pour satisfaire la discrimination auditive dont nous avons besoin pour communiquer en toutes circonstances.

Physiologie de l’ oreille interne FONCTION MICROMÉCANIQUE: L'AMPLIFICATEUR COCHLÉAIRE. La fonction micromécanique affine l'accordage des vibrations de la membrane basilaire créées par la fonction cochléaire macromécanique passive. Cela est principalement rendu possible par l'activité des cellules ciliées externes dans l'organe de Corti, capables d'amplifier les vibrations de faible grandeur. L'accordage fin et l'amplification cochléaire donnent naissance à un patron d'activité précis ct détaillé au sein de la membrane basilaire. Les dinrentes étapes s'établissent selon la séquence suivante: - les ondes de pression dans la péri lymphe induisent sur la membrane basilaire une onde propagée tributaire de la fréquence; - cette onde propagée déplace les .çellules ciliées externes attachées il la membrane basilaire; - comme les cils de ces cellules sont connectés à la mem brane tectorinlc, ils subissent une inclinaison en direction du modiolus, cc qui a pour effet de les exciter; - il se produit alors une vibration intrinsèque des cellules ciliées externes, assurant un tecdback positif qui amplifie à son mur la vibration. La capacité motrice des cellules ciliées externes reçoit son énergie du potentiel endocochléaire, lequel fonctionne comme une batterie. Il assure un voltage d'environ 8S millivolts, grâce aux différences de composition ionique entre endolymphe (riche en potassium) et périlymphe (riche en sodium). Le potentiel cndocochléaire est la plus grande différence de potentiel de nature exrracellulalre dans l'organisme humain. Une différence de potentiel encore plus grande, proche de 15) millivolts, existe entre le cytoplasme des cellules ciliées externes ct l'cndolyrnphe. Ces deux gradients de potentiel sont maintenus par un processus de pompe ionique active dans la strie vasculaire, une région spécialisée du ligament spiral qui limite le canal cochléaire dans sa partie latérale. Les cellules ciliées externes sont suspendues dans ce champ à haut voltage. ct toute atténuation de cc voltage réduit ou fair cesser le processus d'amplification active. TRANSDUCTION. Les cellules ciliées internes transforment le stimulus physique représenté par la vibration acoustique en potentiels nerveux. Comme pour les cellules ciliées externes, une déflexion des cils en direction du modiolus stimule la cellule. On ne sait pas comment la déflexion de la membrane basilaire est transtorrnéc en stimulus pour les cellules ciliées internes. La vibration de la membrane basilaire ne stimule pas directement les cellules, et il est probable que le flux radiaire d'cndolyrnphc entre enjeu dans cette stimulation. FONCTION NON LINÉAIRE. Tandis que l'onde propagée passive grandit proportionnellement au niveau sonore.I'ampliflcaeeur cochléaire ne foncrionnc pas de manière linéaire et se sature 'lUX environs de 60 dB SPL. Plus l'énergie vibratoire est faible, et l"us le: facteur J'tullpliAcntlon est grand. Si j'amplification était proportionnelle pour les faibles et les fortes vibrations, le système qui en résulterait serait instable et non fonctionnel. Les amplifications non linéaires telles que celle-de l'amplifi cateur cochléaire sont susceptibles de vibrer spontanément, et ces vibrations naturelles très fines peuvent être recueillies dans le conduit auditif externe grâce à un petit microphone placé dans le conduit externe. Ces sons émis par la cochlée, appelés oto émissions acoustiques spontanées, se produisent à certaines fré quences chez de nombreuses personnes norrno-entcndantes et dénotent la présence d'un amplificateur cochléaire fonctionnel. IMPLICATIONS CLINIQUES DE LA PHYSIOLOGIE COCHLÉAIRE. La cochlée est constamment soumise à des stimulations acousti ques, la maintenant dans lin état mécanique actif. Le nombre de cellules sensorielles dont dispose la cochlée est relativement faible, et il est peu probable qu'elles puissent se régénérer chez l'homme. Il est donc remarquable que ce système fonctionne sans défaillance et avec une bonne stabilité pendant de nom breuses décennies

Rappel d’acoustique Sur le plan acoustique, nous nous limiterons à quelques données utiles à la compréhension de la physiologie de l'audition. Les variations de pression acoustique auxquelles nous sommes sensibles sont d'une extraordinaire diversité . Chez le sujet normal, la plus faible pression sonore perceptible, 20 micropascals (20 IPa), est un million de fois plus petite que la pression sonore donnant lieu à une sensation douloureuse (20 Pa). C'est pour cette raison que les niveaux sonores sont exprimés à l'aide d'une échelle logarithmique, le dB.

Acoustique 2 Par convention, dans l'échelle dite dB SPL (sound pressure leuel), le niveau de référence (zéro dB SPL) correspond à une pression acoustique de 20 Pa. Du fait de ses propriétés physiologiques, l'oreille humaine ne possède pas la même sensibilité sur toutes les fréquences du champ spectral audible (20 à 20000 Hz chez l'adulte jeune). Cette sensibilité inégale selon les fréquences a fait choisir le dB HL (hearing level) pour exprimer les seuils auditifs en audiométrie tonale. la valeur de référence (zero dB HL) étant ajustée pour être identique quelle que soit la fréquence du son.

Acoustique 3 Dans la lutte contre le bruit, qu'il soit lié à l'urbanisme ou à l'industrie, on utilise une autre unité de niveau sonore, le dB pondéré (A), ainsi appelé parce qu'il tient compte des fréquences. de sensibilité optimale de j'oreille humaine. Deux règles, qui résultent toutes les deux de la physiologie auditive et de la représentation logarithmique des niveaux d'intensité, méritent d'être rappelées. La première concerne la signification pratique d'un changement apparemment minime, 3 dB. Pour observer une baisse de 3 dB (A) sur un trafic routier ou un atelier bruyant, il faut être capable de diviser par deux le flux journalier de voitures ou le nombre d'outils bruyants. La seconde règle s'applique plus spécialement aux personnes soumises au bruit dans l'exercice de leur profession. La nocivité d'un bruit dépend non seulement de son niveau mais aussi de la durée d'exposition. Ainsi, un ouvrier travaillant dans un bruit moyen de 85 dB (A) doit rester deux fois moins longtemps dans cet environnement qu'une personne exposée hebdomadairement à 82 dB (A).

EXAMEN CLINIQUE

CLINIQUE Interrogatoire hypoacousie: - circonstances, ATCD, médicaments, profession - SF associés: otorrhée, acouphènes, otalgie, vertiges, paralysie faciale… WEBER Examen : - otoscopie (= inspection du tympan) - acoumétrie (= examen au diapason) - vestibulaire (= recherche de vertige) - cavum, fosses nasales - neurologique RINNE R

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

AUDIOMETRIE TONALE

DEFINITION Surdité ou hypoacousie : déficit auditif  examen ORL et audiogramme précisant le type : Surdité de TRANSMISSION par atteinte de l’oreille externe ou moyenne. Surdité de PERCEPTION par atteinte de l’oreille interne ou des voies auditives.

AUDIOMETRIE VOCALE

Définition HYPOACOUSIE ° -10 -20 -30 -40 -50 -60 -70 -80 -90 -100 -110 Audition normale ou subnormale Déficience auditive légère, la parole normale est comprise, la voix faible difficilement Déficience auditive moyenne, parole forte perçue. Déficience auditive sévère. Parole très forte perçue. Complément par la lecture labiale. Déficience auditive profonde voire cophose. Appareillage difficile. Implant.

EXPLORATIONS Tympanométrie-Impédancemétrie PEA (potentiels évoqués auditifs) ENG, VNG (Electro et Vidéo NystagmoGraphie) TDM, IRM

LES SURDITES DE TRANSMISSION Baisse de l’acuité auditive due à une atteinte de l’oreille externe ou de l’oreille moyenne

LES SURDITES DE TRANSMISSION WEBER L'oreille externe ou l'oreille moyenne est affectée, la perte auditive n'est pas très importante (< 60 dB) et on peut souvent y remédier grâce à un traitement médical ou chirurgical

PATHOLOGIES DE L’OREILLE EXTERNE Pathologie obstructive - bouchon de cérumen, - corps étrangers - sténose congénitale ou acquise, - exostose et ostéome - tumeur Pathologie infectieuse - otite externe - furoncle

PATHOLOGIES DE L’OREILLE EXTERNE Pathologie obstructive - bouchon de cérumen

PATHOLOGIES DE L’OREILLE EXTERNE Pathologie obstructive - bouchon de cérumen, - corps étrangers Coton insecte jouet chez l’enfant haricot ….

PATHOLOGIES DE L’OREILLE EXTERNE Pathologie obstructive - bouchon de cérumen, - corps étrangers - sténose congénitale ou acquise, Le pavillon peut être normal recherche de malformation de la caisse et des osselets par un scanner Surdité de transmission Traitement chirurgical

PATHOLOGIES DE L’OREILLE EXTERNE Pathologie obstructive - bouchon de cérumen, - corps étrangers - sténose congénitale ou acquise, - exostose et ostéome

PATHOLOGIES DE L’OREILLE EXTERNE Pathologie obstructive - bouchon de cérumen, - corps étrangers - sténose congénitale ou acquise, - exostose et ostéome - tumeur maligne (rares) (carcinome épidermoïde, Rhabdomyosarcome…)

PATHOLOGIES DE L’OREILLE EXTERNE Pathologie obstructive - bouchon de cérumen, - corps étrangers - sténose congénitale ou acquise, - exostose et ostéome - tumeur Pathologie infectieuse - otite externe - furoncle

PATHOLOGIES DE L’OREILLE MOYENNE - AIGUES Infectieuses: O.M.A. Infection de l’oreille moyenne Enfants+++ Traitement médical par antibiothérapie et antalgiques Contrôle à distance pour rechercher passage à la chronicité

PATHOLOGIES DE L’OREILLE MOYENNE - AIGUES Infectieuses: O.M.A. Catarrhe tubaire Dysfonctionnement transitoire de la trompe auditive Pression négative dans l’ oreille moyenne et le tympan vibre moins bien

PATHOLOGIES DE L’OREILLE MOYENNE - AIGUES Traumatismes directes Fracture du rocher Rupture de chaîne ossiculaire Barotraumatisme Corps étranger Blast Infectieuses: O.M.A. Catarrhe tubaire Traumatiques

Traumatismes directes Agent vulnérant, coton tige pointe de stylo.. Plaie du conduit ou Perforation du tympan Surdité de transmission Attention aux fistules perilymphatiques ( perforation de la fenêtre ronde…) Urgence Evolution spontanée bonne Chirurgie si reste perforé ou si lésion ossiculaire

PATHOLOGIES DE L’OREILLE MOYENNE - AIGUES Fracture du rocher Notion de traumatisme Otorragie ou hémotympan Surdite de transmission mais cela dépend du trait de fracture Traitement : antibiotique et attendre la résorbtion de l’hémotympan Il peut persister une luxation ossiculaire

PATHOLOGIES DE L’OREILLE MOYENNE - AIGUES Barotraumatisme Libération passive de l’air par la trompe d’eustache en montant Passage actif de l’air dans l’oreille moyenne en descendant que ce soit en avion ou en plongée ou en téléphérique

PATHOLOGIES DE L’OREILLE MOYENNE - AIGUES Blast auriculaire Explosion ( souffle ) ou claque Très bonne récupération spontanée à condition de ne rien mettre dans l’ oreille ( eau) et éviter la surinfection. Peut mettre 6 mois Parfois Surdité résiduelle par trauma sonore

PATHOLOGIES DE L’OREILLE MOYENNE - CHRONIQUES - Otite séreuse - Tympanosclérose - Perforation tympanique simple - Otite atelectasique - Cholestéatome - Otospongiose - Malformations - Tumeurs

Otite séreuse l’otite séro muqueuse est la cause la plus fréquente de surdité de transmission de l’enfant. Rhinites à répétition retard de langage OMA à répétition troubles du comportement Examen nez cavum voile Audiométrie Surdité de transmission Tympanométrie Plate ou décalée

Otite séreuse Chez l’adulte rechercher une tumeur du cavum. Traitement médical de première intension sauf complication et des conseils pour le bon fonctionnement de la trompe d’Eustache et contrôle L'aérateur transtympanique sera proposé en cas d’échec avec plus ou moins adénoidectomie Conseils pour les drains et surveillance peut être le premier et le seul signe d'un cholestéatome de l'oreille moyenne

Otite séreuse et ATT

Tympanosclérose Séquelle d’otites Aspect calcifié du tympan sans retentissement lorsque c’est superficiel et mineur. La calcification peut bloquer le mouvement de osselets et du tympan et donc retentir te dans ce cas un traitement chirurgical peut être proposé

Perforation tympanique simple Risque d’infection par la perforation. Gène auditive variable suivant la taille Surveillance car risque de s’agrandir et de passer vers un cholestaéatome

Otite atelectasique ou fibro-adhésive Rétraction du tympan accolé sur le fond de caisse et mimant une perforation tympanique Tympan très fin qui a souvent poerdu sa couche conjonctivale Surdité de transmission Risque de lyse osscculaire Chirurgie souvent difficile

Cholestéatome Tumeur bénigne Inclusion épidermique dans l’ oreille moyenne Origine acquise suite à des otites ou congénitale Otite dangereuse Comportement tumoral; Surinfection Desctruction osseuse. Symptômes Otorrhée : Suppuration chronique purulente intermitenet , fétide Hypoacousie Vertiges acouphènes Otoscopie : perforation marginale , squames, atticale ou mesotympanique Présence de polypes auriculaires généralement associés. Audiométrie Transmission ou mixte Le scanner Bilan d’estension Recherche de Destruction osseuse ( vers les méninges ) et des osselets

Cholesteatome 2 Complications Infection Labyrinthite Fistule du canal semi circulaire latéral Paralysie faciale Méningite Abcès cérébral Thrombophlébite du sinus caverneux

Cholesteatome 3 Traitement Chirurgical Technique fermé exérèse du cholestéatome consevation diu conduit osseux Tympanoplastie et ossiculopalstie 2 temps opératoires Technique ouverte destruction du conduit osseux La préservation de l’audition et la reconstruction de la partie moyenne de l’oreille est parfois difficile Récidives donc Surveillance++++

Otospongiose C'est une ostéodystrophie de la capsule labyrinthique, d'origine multifactorielle (génétique, hormonal, viral…). 8 % des sujets de race blanche en sont histologiquement atteints. Elle se manifeste cliniquement chez 1 sujet sur 1000. Elle entraîne dans sa forme typique une ankylose de l'étrier dans la fenêtre ovale et une surdité de transmission évolutive, bilatérale dans les 3/4 des cas. L'otospongiose doit être évoquée d'emblée devant toute surdité de transmission de l'adulte jeune, du sexe féminin (2 femmes pour 1 homme), survenue sans passé otologique, à tympan normal. Des antécédents familiaux de surdité sont retrouvés dans la moitié des cas. La surdité subit, chez la femme des poussées évolutives lors des épisodes de la vie génitale (puberté, grossesse, allaitement, ménopause).

Otospongiose 2 L'audiométrie retrouve une surdité de transmission pure, puis mixte Le tympanogramme est normal. Le réflexe stapédien est aboli Le scanner permet de visualiser les foyers otospongieux de la capsule otique sous forme d'hypodensité osseuse, ou bien un épaississement platinaire. Un scanner normal n’élimine pas une otospongiose. Cette surdité est évolutive, aboutissant à plus ou moins long terme à une surdité qui peut être sévère, rarement profonde.

Otospongiose 3 Le traitement est avant tout chirurgical Soulèvement du tympan, Destruction des branches de l’étrier (stapédectomie) ou trou central de la platine (stapédotomie) rétablissement de la continuité de la chaîne ossiculaire par un matériel prothétique. La prothèse stapédienne transmet les vibrations entre l’enclume et l’oreille interne, en court-circuitant l’ankylose stapédienne. Les résultats sont excellents : 95 % de restitution de l'audition.( il convient cependant de préciser que dans un petit nombre de cas on a pas d’amélioration, voir une aggravation ) En cas de contre-indication opératoire (rare), l'appareillage par prothèse auditive donne d'excellents résultats. Il n'empêche cependant pas la surdité d'évoluer.

Autres Surdité de transmission à tympan normal · Syndrome de Lobstein : ankylose stapédo-vestibulaire bilatérale avec fragilité osseuse, teinte bleu des sclérotiques · Malformation ossiculaire, luxation ossiculaire (traumatisme QS Impédancemétrie)

Tumeurs Tumeur du glomus tympano-jugulaire (paragangliomes tympano-jugulaire) bombement violacée et pulsatile du tympan) Carcinomes du CAE et de l'oreille moyenne

LES SURDITES DE PERCEPTION Atteinte de la cochlée, des voies auditives ou des centres nerveux Distorsions associées Acouphènes Atteinte vestibulaire Paralysie faciale déficit d’une paire cranienne Audiométrie tonale: chute de la conduction aérienne et osseuse Vocale en rapport avce parfois perturbation PEA : endo ou retro-cochléiare

Surdité de perception Audiogramme

Baisse de l’acuité auditive due à une atteinte de l’oreille interne (S. endocochléaire), des voies afférentes (S. rétrocochléaire) Neurinome ou des noyaux centraux (S. centrale)

Surdités de perception Bilatérale Presbyacousie ototoxique génétiques Traumatiques sonore: Auto-immune Otospongiose cochléaire inconnue Unilatéral Neurinome de l’acoustique Ménière Infectieux:Labyrinthite Surdité Brusque Trauma par Barotraumatique Fracture rocher

Presbyacousie Surdité de perception bilatérale symétrique du sujet agé Viellissement normal Des cellules sensorielles de l’ oreille interne Des voies auditives +ou- précoce en général 65 ans parfois avant Facteur génétique Perte auditive avec distorsion Courbe vocale: compréhension diminuée et facteurs cognitifs et psychologiques Traitement prothèse auditive précoce

Surdités Otoxiques Aminosides( streptomycine, gentalline, kanamycine, amikacine Diurétiques: Lasilix, Edécrine Cisplatyl ( anti cancereux) Qunine, acide salycilique, érythrocine Le cobalt , le mercure , le plomb Tout dépend de la durée d’exposition, du dosage et de la fonction rénale Prédisposition génétique Attention gouttes ototoxiques ( Polydexa) sur un tympan perforé : Surdité

Surdité Ototoxique 2 Baisse auditive bilatérale de perception en penbte sur les aigus Traitement ….préventif Dose adaptée Surveiller la fonction rénale Audiométrie systématique Un fois la surdité installée , éviter les médicaments toxiques et se protéger du bruit

Traumatismes sonores feront l’ objet d’un cours à part avec la prévention Dépendent De la durée d’exposition Intensité d’exposition Du type de bruit De la prédisposition individuelle PREVENTION ++++++

Surdités auto immunes (rare) Mécanisme immunologique Atteinte de plusieurs viscères ( yeux : uvéites, cutané...) Isolé Souvent adulte jeune Surdité de perception bilatérale Découverte d’auto anticorps Traitement corticothérapie …

Otospongiose cochléaire Surdité de perception Pas de réflexes stapédiens Scanner foyer d’otospongiose pericochléaire Traitement fluor…appareillage

Surdités de perception Bilatérale Presbyacousie ototoxique génétiques Traumatiques sonore: Auto-immune Otospongiose cochléaire inconnue Unilatéral Neurinome de l’acoustique Ménière Infectieux:Labyrinthite Surdité Brusque Trauma par Barotraumatique Fracture rocher

Surdité Rétro-cochléaire Neurinome de l’acoustique Schwannome du VIII, tumeur bénigne qui comprime le nerf acoustique te parfois le nerf facial. Diagnostiquer le plus tôt car risque de compression du tronc cérébral et réduire les séquelles Audiogramme surdité de perception unilatérale PEA: altérés Allongement du temps de conduction VNG: déficit Morphologie : IRM avec injection de Gadolinium

Neurinome 2

Neurinome traitement Chirurgical Séquelles : surdité Paralysie facaile dans moins de 20 % des cas Parfois surveillance ( petit neurinome intra-canalaire) Irradiation Gamma knife

La maladie de Ménière Hyperpression des liquides de l’ oreille entrainant acouphènes , vertiges et surdité. Typiquement: la crise Bourdonnements d’ oreille en « conque marine » annonciateurs de la crise Vertiges quelques heures à quelques jours avec vomissements Vertiges s’estompent avec surdité de perception et plénitude de l’ oreille La surdité est Fluctuante au début Devient fixe avec le temps Les crises de vertige s’estompent

La Maladie de Ménière 2 Cliniquement, variable Surdité de perception En crise : syndrome vestibulaire irritatif du coté de la maladie En de hors des crises , au départ tout peut être normal puis déficit vestibulaire Surdité de perception Génrélament unilatérale Predomine sur les graves : courbe ascendante PEA endo cochléaires

Maladie de Ménière 3 Fréquence des crises variable Se bilatéralise dans 2 à 14 % des cas Traitement de la crise Antivertigineux Anti émétiques Traitement de fond Beta histine Mesures hygieno diététiques, stress Labyrinthectomie chimique Solutions chirurgicales : neurectomie, labyrintectomie

Labyrinthite infectieuse Infection virale ou bascterienne : séquelle surdité Mécanismes variés Otogènes, otites, fistules, trauma, chirurgie Hématogène Oreillons , Zona, Syphilis Complication de méningite bactérienne Traitement de la cause Appareillage?

Surdité brusque 1 Apparition brutale d’une surdité de perception le plus souvent unilatérale sans cause évidente « Coup de tonnerre dans un ciel serein » Urgence médicale Hypothèses multiples Vasculaires Virales Hydrops …

Surdité brusque 2 Souvent des acouphènes mais la surdité est isolée++++ Otoscopie normale Rechercher des vertiges Rechercher des signes d’accompagnement Eliminer Neurinome Fistule périlymphatique ( antécédents de traumatisme… Fasteures de risques vasculaures: HTA, DIABETE, DYSLIPIDEMIE, HYPERURICEMIE, TABAC, CONTRACEPTIF ORAL

Surdité brusque 3 Traitement en urgence Corticothérapie ++++ de préférence en IV Autres traitements: Vasodilalateurs, , oxygénothérapie hyperbare, hémodilution normo volémique, inhalation de carbogène… Repos physique et sonore Pronostic de récupération dépend: L’age du sujet Importance de la surdité Atteinte vestibulaire associée

Traumatisme cranien ou baro traumatisme Contexte On retrouve souvent un hemotympan, une plaie tympanique ou du conduit Rechercher Une paralysie faciale Une atteinte vestibulaire Une atteinte chochléaire URGENCE

Traumatisme cranien La surdité sera traitée comme une surdité brusque Suspecter une fistule perilymphatique Verriges, dégradation de l’audition, signe de la fistule Possible rupture de la fenêtre ronde, fracture ou luxation de l’étrier Exploration chirurgicale urgente afin de colmater la fuite

Surdités Centrales Atteintes du tronc cérébral (AVC, hémorragies, tumeurs,causes dégénératives : SEP) Atteintes des noyaux centraux (vasculaires, tumorales)

A bon entendeur Salut "Que celui qui a des oreilles pour entendre, entende" (Matthieu, XIII).