Dr Guillaume-Souaid Gladys PH ORL Les cancers pharyngo-laryngés Les laryngectomies Les pharyngo-laryngectomies Dr Guillaume-Souaid Gladys PH ORL

Cancers ORL Développés aux dépens de la cavité buccale, du pharynx, du larynx et des cavités nasosinusiennes.

Le pharyngo larynx

EPIDEMIOLOGIE 15 % de la totalité des cancers chez l'homme 2 % chez la femme. Cause inconnue mais il existe des facteurs épidémiologiques classiques. Pronostic lié au diagnostic précoce Rôle du médecin généraliste qui saura évoquer le cancer devant tout symptôme d'appel des VADS et de la région cervicale surtout si ce symptôme est fixe, unilatéral et persiste plus de trois semaines.

Homme (95 % des cas) entre 45 et 70 ans Association de deux substances irritantes : tabac et alcool Le facteur tabac est prédominant pour ceux du larynx (glotte et sous-glotte) Histologie: carcinome épidermoïde plus ou moins différencié. Adénopathies fréquemment sauf pour le cancer glottique Métastases hématogènes (pulmonaires, hépatiques, osseuses, cérébrales) étaient classiquement peu fréquentes : elles le deviennent actuellement puisque l'évolution après traitement est plus longue. Il faut toujours rechercher un cancer associé synchrone (surtout cancer de l'oesophage, du poumon ou autre cancer des VADS) mais aussi successif ou métachrone (20 % des cancers des VADS seront associés à un cancer bronchique) Bilan pré-thérapeutique, et du suivi post- thérapeutique.

TRAITEMENT Après décision d’un comité multidisciplinaire Appel à toutes les techniques oncologiques isolées ou le plus souvent associées, (associant chirurgiens, chimio et radiothérapeutes) Chirurgie d'exérèse Agents physiques : radiothérapie externes, curiethérapie. La dose cumulée est de 65 à 75 Grays délivrée le plus souvent en 6 semaines environ Chimiothérapie : Cisplatine, 5 Fluoro-Uracile essentiellement. La décision thérapeutique est prise au cas par cas, lors des comités pluridisciplinaires

Extension locale Examen clinique ORL complet et soigneux avec Inspection endo-buccale et oropharyngée laryngoscopie indirecte complétée par un examen fibroscopique pharyngo-laryngé (souple), rhinoscopie, cavoscopie et palpation du plancher buccal, de la langue mobile et de la base de langue Biopsies si lésion accessible Panendoscopie des voies aérodigestives supérieures au tube rigide systématique, sous anesthésie siège exact et mensuration de la tumeur, biopsies, et recherche des localisations synchrones. TOMODENSITOMETRIE CERVICALE AVEC INJECTION DE PRODUIT DE CONTRASTE Coupes étagées de la base du crâne aux clavicules, éventuellement étendues au massif facial si nécessaire, et au médiastin (carcinome oesophagien, extension sous-glottique)

Extension régionale EXAMEN CLINIQUE Palpation des aires ganglionnaires du cou à la recherche d’adénopathies. TOMODENSITOMETRIE CERVICALE AVEC INJECTION DE PRODUIT DE CONTRASTE Recherche d’adénopathies infracliniques.

Extension générale RECHERCHE DE METASTASES VISCERALES Radiographie pulmonaire de face et de profil, avec TDM thoracique Fibroscopie bronchique en cas d’anomalie. Bilan biologique hépatique et échographie hépatique (surtout en cas d’anomalie) Recherche de métastases osseuse et cérébrales en cas de signes clinique d’appel (radiographies osseuses centrées, scintigraphie osseuse, TDM cérébrale) Au terme de ce bilan le stade TNM est établi

Classification TNM de l'UICC de 2002- Hypopharynx T (tumeur primitive) Tis épithélioma in situ T0 pas de signe de tumeur primitive T1 tumeur limité à un siège (paroi latérale isolée par exemple) et larynx mobile T2 diminution de mobilité du larynx T3 tumeur > à 4 cm ou hémilarynx bloqué T4 tumeur étendue en dehors du larynx ou avec extension cartilagineuse jugée sur le scanner N (adénopathie) N0 pas d'adénopathie N1 adénopathie homolatérale unique = à 3 cm N2a adénopathie homolatérale unique > = 3 cm à 6 cm N2b adénopathies homolatérales multiples< = à 6cm N2c adénopathies bilatérales ou controlatérales <= à 6 cm N3 adénopathie > à 6 cm M (métastases) M0 pas de signe de métastases à distance M1 métastases à distance Tx tumeur inclassable Nx N inclassable Mx M inclassable

Classification TNM de l'UICC de 2002 Larynx - plan glottique T (tumeur primitive) Tis épithélioma in situ T0 pas de signe de tumeur primitive T1a : tumeur limitée à une corde vocale mobile T1b : tumeur limitée aux deux cordes vocales mobiles T2 : diminution de mobilité de la corde vocale ou extension au fond du ventricule T3 : hémilarynx bloqué T4 tumeur étendue en dehors du larynx ou avec extension cartilagineuse jugée sur le scanner N (adénopathie) N0 pas d'adénopathie N1 adénopathie homolatérale unique< = à 3 cm N2a adénopathie homolatérale unique > =à 3 cm à 6 cm N2b adénopathies homolatérales multiples< = à 6cm N2c adénopathies bilatérales ou controlatérales <= à 6 cm N3 adénopathie > à 6 cm M (métastases) M0 pas de signe de métastases à distance M1 métastases à distance Tx tumeur inclassable Nx N inclassable Mx M inclassable

ETAT GENERAL Cardio-vasculaire, pulmonaire, rénal, hépatique, nutritionnel Bilan préanesthésique Evaluation de la dépendance alcoolique et tabagique Bilan stomatologique : il doit être réalisé avant toute irradiation de ces territoires Extractions des dents malades qui sont dans le champ d’irradiations et assurer la protection des dents saines au moyen de gouttières de fluoration, et ceci à vie. L’hyposialie post-radique et la non observance de cette prescription entraîne systématiquement des caries multiples, un déchaussement majeur des dents, dont la complication la plus redoutable est l’ostéoradionécrose mandibulaire (le plus fréquemment) ou maxillaire, de traitement difficile.

SUIVI POST-THERAPEUTIQUE Surveillance+++ Suivi régulier par l’ ORL et le radiothérapeute Pendant au moins 5 ans afin de dépister au plus tôt une reprise évolutive ou une récidive accessible à un traitement conservateur, un autre cancer synchrone ou métachrone, ou encore des métastases viscérales. Tous les 2 mois la 1ère année, Tous les 3 mois la 2ème et 3ème année, Tous les 6 mois la 4ème et 5ème année, puis tous les ans ensuite, à vie (cancer métachrones) Radiographie pulmonaire (face et profil) tous les ans Dosage de la TSH après irradiation cervicale ou thyroïdectomie partielle à chaque contrôle Autres selon point d’appel

Evolution Incidents et accidents dus à une récidive ou aux suites de la thérapeutique, plus particulièrement de la radiothérapie Dyspnée (récidive ou oedème post-radique) peut nécessiter une trachéotomie Dysphagie la mise en place d'une dérivation alimentaire (sonde naso-gastrique, gastrostomie, jéjunostomie). Une ostéoradionécrose mandibulaire :Intervention d'exérèse. Hémorragie des gros vaisseaux du cou par radionécrose ou récidive de la tumeurle plus souvent cataclysmique mais quelquefois accessible au traitement chirurgical (ligature carotidienne). PREVENTION Fondée sur l'information et l'éducation de la population : la suppression du tabac et une consommation modérée de boissons alcoolisées réduirait des 2/3 le nombre de cancers des VADS

LES CANCERS DE L'HYPOPHARYNX Fréquent et de pronostic grave évolution insidieuse caractère lymphophile, presque toujours un carcinome épidermoïde bien différencié du sinus piriforme. Epidémiologie répond aux règles générales des cancers ORL Age:50à60ans, Sexe : masculin prépondérance (95 % des cas) Signes d'appel classiques : gêne pharyngée latéralisée puis dysphagie haute progressive otalgie réflexe unilatérale, adénopathie cervicale moyenne unilatérale, de caractère métastatique ou quelquefois surinfectée, révélatrice dans le tiers des cas. Plus rarement, et lorsque la tumeur est volumineuse Dysphonie,Dyspnée laryngée par envahissement laryngé ou récurrentiel, Altération de l'état général avec amaigrissement.

ORL: laryngoscopie indirecte au miroir, laryngofibroscopie. Examen clinique ORL: laryngoscopie indirecte au miroir, laryngofibroscopie. Découverte de la tumeur du sinus piriforme Le diagnostic Biopsie Nature maligne de la tumeur : carcinome épidermoïde.

Traitement en général radiochirurgical Pharyngectomie ou Pharyngolaryngectomie partielle ou totale Avec évidement ganglionnaire bilatéral Trachéostome et une mutilation vocale. Toujours complété par une radiothérapie et éventuellement une chimiothérapie. Radiothérapie seule peu efficace et n'est utilisée que chez un malade âgé ou au terrain précaire ou en cas de refus de l'intervention Le pronostic Grave malgré les progrès thérapeutiques : 20 % de survie à 5 ans Récidives locales ou ganglionnaires Deuxième localisation ou d'une métastase générale (survie dans les trois premières années)

LES CANCERS DU LARYNX Fréquence égale à celle du cancer de l'hypopharynx Dans l'ensemble meilleur pronostic car peu lymphophile dans sa forme localisée à l'étage glottique. Cancer de l'étage glottique Première cause= Tabac avec prédominance masculine (90%). Autre facteur local important Laryngite chronique avec dysplasie (état précancéreux), induite ou favorisée par l'irritation tabagique et le malmenage vocal. Tous les intermédiaires sont possibles entre la dysplasie grave, le cancer in situ et le cancer infiltrant Nécessité de la surveillance laryngoscopique Carcinomes épidermoïdes différenciés. Les signes d'appel Dysphonie +++ précoce, progressive, permanente. soit être installée récemment, variable dans la journée soit se manifester par une modification d'une dysphonie pré- existante chez un fumeur porteur d'une laryngite chronique Dyspnée laryngée plus tardive. Gêne pharyngée ou dysphagie avec otalgie dans les formes évoluées. Adénopathie cervicale très rare

Examen clinique Diagnostic Examen laryngoscopique indirect au miroir ou fibrolaryngoscopique permettant de visualiser la lésion tumorale glottique. Diagnostic Laryngoscopie directe en suspension sous anesthésie générale et microscope ou optique Bilan d'extension locorégionale, Poser l'indication thérapeutique Biopsie affirmera le diagnostic TDM du larynx

Traitement Pour un cancer de corde vocale mobile Simple cordectomie ou radiothérapie externe Pronostic excellent : 95 % de survie à 5 ans Pour les cancers plus étendus Laryngectomie partielle reconstructive Laryngectomie totale avec trachéostome définitif Mutilation vocale Apprentissage de la voix oesophagienne +- Prothèse phonatoire Pronostic encore favorable dans ces deux dernières éventualités: 50 % de survie à 5 ans

Cancer sus-glottique (bande ventriculaire et épiglotte) Il s'apparente plus aux cancers hypopharyngés sur le plan épidémiologique, thérapeutique et pronostique. Signes d'appel Souvent tardifs, moins évocateurs : gêne pharyngée et dysphagie. Traitement radiochirurgical Laryngectomie totale ou horizontale sus-glottique Associée toujours à un évidement ganglionnaire cervical (lymphophilie de ces cancers) Radiothérapie post-opératoire. Pronostic variable : 30 à 60% de survie à 5 ans.

Cancer sous-glottique Très rare. Premier signe : Dyspnée laryngée, d’apparition tardive. Traitement radiochirurgical Laryngectomie totale suivie de radiothérapie. Pronostic peu favorable du fait de l'extension fréquente au corps thyroïde des récidives au niveau trachéal de l’envahissement médiastinal du fait de sa lymphophilie (adénopathies récurrentielles).

La laryngectomie totale est l’ablation totale du larynx La laryngectomie totale est l’ablation totale du larynx. Elle aboutit à la dissociation de la respiration qui se fait par le trachéostome (trachée suturée à la peau à la base du cou), et de la déglutition qui reste naturelle. La glotte et les cordes vocales ayant été enlevées, la phonation normale est impossible. Deux possibilités existent alors pour communiquer par la parole : la voix oesophagienne et la voix trachéo-oesophagienne.

LA VOIX OESOPHAGIENNE : C’est la voix utilisée par les laryngectomisés totaux n’ayant pas de prothèse phonatoire. Elle est basée sur l’injection de l’air buccal dans la partie haute de l’œsophage, sous la bouche oesophagienne, qui est un sphincter. Cet air ressort en faisant vibrer la bouche de l’oesophage pour produire les sons. Le son, modulé par les cavités bucco-nasales produira la parole. L’apprentissage de la voix oesophagienne, fait par l’orthophoniste sera facilité par une prise en charge kinésithérapique, en parallèle. LA VOIX TRACHEO-OESOPHAGIENNE (prothèse phonatoire) : Si le contexte le permet, le chirurgien, aura implanté une prothèse phonatoire (appareillage d’une fistule située entre la trachée et l’œsophage, sous la bouche de l’œsophage). Lors de l’obturation du trachéostome au doigt ou en appuyant sur le filtre, l’air pulmonaire est dévié au travers de la prothèse, vers la bouche de l’œsophage qu’il fera vibrer pour produire un son. Comme dans la voix oesophagienne, ce son sera modulé par les cavités bucco-nasales. C’est l’origine de l’air qui est différente, puisque dans la voix trachéo-oesophagienne reste pulmonaire.

LAMBEAUX : Les lambeaux sont destinés à fermer la plaie opératoire en cas d’ablation importante (pharyngo-laryngectomie). Les lambeaux les plus fréquents dans les laryngectomies totales sont : - Le lambeau delto-pectoral. C’est un lambeau cutané pris au niveau delto-pectoral. Il ne lèse pas de muscle. - Le lambeau musculaire du grand pectoral. Une partie du muscle a été greffée avec son pédicule vasculaire, au niveau du cou. Le pédicule passe sur la clavicule et il est indispensable de ne pas le comprimer.

L.T. sans prothèse phonatoire : La voix oesophagienne nécessite un excellent contrôle ventilatoire. La ventilation sera strictement abdominale, avec un relâchement total des épaules, du cou et des respirateurs accessoires. Apprentissage du blocage diaphragmatique : travail de l’apnée. Cette apnée ne sera pas une véritable apnée expiratoire puisque les poumons ne seront pas vides. Elle sera faite sur une expiration, mais sans contraction des expirateurs accessoires. On demandera un blocage de la respiration épaules, cou, cage thoracique relâchés et abdominaux contractés. La contraction des abdominaux permet un appui diaphragmatique. L’apnée sera maintenue le plus longtemps possible grâce à la contraction des abdominaux pour permettre un allongement du temps phonatoire. La contraction des abdominaux limite aussi l’arrivée d’air dans l’estomac, ce qui provoque une aérophagie gênante. Dans certains cas, la production sonore utilise une contraction abdominale brève supplémentaire, pour aider à la restitution d’air par l’œsophage. Cette contraction se fait sans expiration pour éviter le souffle trachéal. On travaillera donc la prise de conscience de la contraction des abdominaux associée ou non à une expiration. L’apnée en fin d’expiration et la contraction des abdominaux seront utilisées pour pouvoir faire un effort.

L.T. avec prothèse phonatoire : La parole étant produite par l’air pulmonaire, on travaillera la ventilation diaphragmatique ainsi que le relâchement des muscles du cou des épaules et de la cage thoracique pour optimiser la phonation. Pour éviter les fuites d’air par le trachéostome pendant la phonation, on apprendra à maîtriser une expiration à grand volume et petit débit. Ceci aura aussi pour avantage d’allonger le temps de phonation. Le travail de l’apnée inspiratoire permettra d’augmenter la réserve d’air utilisée pour la phonation. Tous les efforts faits en obturant le trachéostome pour remplacer la fermeture naturelle de la glotte sont proscrits, car ils peuvent provoquer l’expulsion de la prothèse.