La maladie de PARKINSON Odile PENNEL-PLOYART Orthophoniste CHRU de LILLE

La maladie de PARKINSON Dans la MP, tremblements, c-à-d mouvements involontaires réguliers, de fréquence variable Dans la maladie de Hunt, on observe des chorées = mouvements irréguliers Dans la SLA, mouvements plus discrets, fasciculations sous la peau mais pas de déplacements du membre  Vidéos

Aspects cliniques : la triade parkinsonienne Epidémiologie Physiopathologie Aspects cliniques : la triade parkinsonienne Tremblement Akinésie Rigidité Diagnostic Les stades de la maladie Les formes cliniques Les traitements Symptômes moteurs Troubles de la parole et de la voix Troubles de la déglutition Troubles de l’écriture Symptômes non moteurs Les syndromes parkinsoniens

Epidémiologie 2ème maladie neuro-dégénérative (après la maladie d’Alzheimer) Environ 120 000 malades en France Débute entre 55 et 60 ans en moyenne Débute avant 40 ans dans 10 % des cas Forme d’évolution relativement lente Est définie par sa dopasensibilité (l’ensemble des symptômes disparaît en réponse à la L-Dopa)

Physiopathologie

Physiopathologie MP inclut : des symptômes moteurs, par dégénérescence des neurones dopaminergiques de la substance noire (=locus niger). Ce sont les noyaux gris centraux qui sont touchées, et donc les boucles de régulation, de réalisation du mouvement. Les noyaux gris centraux permettent une précision de la réalisation des mouvements. Il n’y a pas de déficit moteur. des symptômes non moteurs par atteinte d’autres neuro- transmetteurs

Physiopathologie MP = perte de rapidité et d’amplitude des mouvements En résumé, atteinte initiale du mésencéphale puis petite extension mais pas d’atteinte corticale, on est en sous-cortical dans la MP. La park est hypokinétique (alors que le patient Huntington est hyperkinétique) 

ASPECTS CLINIQUES : LA TRIADE PARKINSONIENNE TREMBLEMENTS Tremblements réguliers et lents, de 5Hz (=oscillations par sec) Au repos Fréquents mais pas toujours présents (en situation de stress) Prédominance unilatérale, au niveau des membres supérieurs, et notamment au niveau distal (main) Pas de tremblement de la tête ni de la voix Accentué par l’émotion Diminué par le sommeil, le mouvement volontaire et le maintien de l’attitude

ASPECTS CLINIQUES : LA TRIADE PARKINSONIENNE AKINESIE ET BRADYKINESIE Akinésie = rareté des mvmts Bradykinésie = lenteur des mvmts Un patient Park assez évolué est très rigide, bouge peu Atteinte des mouvements volontaires : difficulté d’initiation, lenteur d’exécution, faible amplitude (marche retardée et à petits pas, micrographie) Atteinte des mouvements automatiques : diminution des mimiques, diminution du timbre de la voix (parle de moins en moins fort), perte du ballant des bras

ASPECTS CLINIQUES : LA TRIADE PARKINSONIENNE AKINESIE ET BRADYKINESIE Prédominent au membre supérieur : visage : rareté du clignement palpébral, visage peu expressif, bouche restant +/- entre ouverte sphère bucco-pharyngée : baisse de fréquence de déglutition donc salivation Peuvent apparaître au niveau des membres inférieurs, au niveau axial, avec une marche à petits pas, une flexion du tronc, des genoux et du cou Souvent, difficulté au démarrage (retard à l’initiation de la marche)

Prédominance des membres supérieurs et de la musculature du tronc ASPECTS CLINIQUES : LA TRIADE PARKINSONIENNE HYPERTONIE (RIGIDITE) PLASTIQUE = rigidité musculaire excessive de type plastique (= quand on déforme le membre, il va garder la forme qu’on lui impose) Dans les stades évolués, quand le patient est couché et qu’on lui enlève son oreiller, il maintient sa tête sur-élevée Prédominance des membres supérieurs et de la musculature du tronc Phénomène de la roue dentée

DIAGNOSTIC Diagnostic CLINIQUE Présence de la triade Tremblement, Rigidité et Akinésie Début asymétrique Test à la L-Dopa (au bout d’1/2 heure, disparition d’au moins 50% des symptômes); si pas de réponse, diagnostic négatif (orientation vers syndrome park ?) 5 ans d’évolution, pour permettre d’éliminer un syndrome parkinsonien : - Instabilité posturale : incapacité à rattraper la position du corps dans l’espace après perturbation - Troubles de la marche : freezing=arrêt de la marche involontaire  si ces troubles arrivent rapidement, ce n’est pas une MP idiopathique.   Les syndromes parkinsoniens ont un pronostic +sévère : 8-9 ans, contre 25 ans pour la MP

LES STADES DE LA MALADIE La MP est chronique et évolutive. Trois stades : la « lune de miel » varie de 3 à 8 ans. C’est la période durant laquelle la vie quotidienne du patient est la moins affectée et le ttt le plus efficace la période de fluctuations motrices et non motrices (5à 15 ans): le ttt ne permet plus de totalement les éliminer. Après 6 ans, plus de la moitié des patients en sont victimes la période de la perte d’efficacité du ttt dopaminergique: déclin moteur et cognitif 

LES FORMES CLINIQUES MP idiopathique : Forme typique trémulante (60 à 70%) : très bon pronostic MP idiopathique  Forme tardive du sujet âgé : répond aussi à la L-Dopa mais moins bien, troubles de la marche forme à début précoce (moins de 40 ans) : formes génétiques, sensible à la L-Dopa

LES TRAITEMENTS - Agonistes dopaminergiques : durée de vie prolongée mais moins forts que la L-Dopa - Dopathérapie - Inhibiteurs enzymatiques (IMAO, ICOMT) : inhiber les enzymes qui dégradent la L-Dopa dans la fente synaptique.

LES TRAITEMENTS La stimulation cérébrale profonde = implantation d’électrodes intracérébrales, avec une extrémité sur les noyaux subthalamiques et une autre au niveau du cœur On administre de l’électricité en continu pour essayer de restaurer l’effet de la L-Dopa. Bénéfice de 5à 10 ans.

LES TRAITEMENTS Indication : Critères d’inclusion : tremblement invalidant non contrôlé par les médicaments fluctuations motrices majeures et dyskinésies sévères   Critères d’inclusion : MP évoluant depuis + de 5 ans Absence de déficit cognitif, de trouble psychiatrique Sensibilité importante et persistante à la L-Dopa Contexte socio-familial favorable

SYMPTOMES MOTEURS les troubles de la voix et de la parole Trouble de la réalisation motrice de la parole, et non pas trouble du langage. Trouble de parole dans 80% des cas La rigidité est à l’origine : d’une insuffisance respiratoire d’une insuffisance laryngée d’une insuffisance articulatoire  

SYMPTOMES MOTEURS les troubles de la voix et de la parole Sémiologie de la dysarthrie parkinsonienne / hypokinétique : dysphonie : voix aigue, soufflée (fuite glottique) et rauque dysarthrie : plus tardive, articulation insuffisante, floue, imprécise Dysprosodie : monotonie, accélérations du débit tachylalie=tachyphémie=accélération paroxystique de débit ; festination=piétinement au démarrage ; palilalie=répétition de segments de mots/de phrases)  => atteinte laryngo-respiratoire et articulatoire  Effet minime du traitement sur la parole, comparé à son effet sur la motricité

SYMPTOMES MOTEURS les troubles de la voix et de la parole Evaluation Interrogatoire / Plainte Voice Handicap Index Intelligibilité du patient. Analyse perceptive Analyse des organes impliqués dans la parole. Analyse acoustique / analyse instrumentale (EVA). Analyse phonétique de la réalisation articulatoire. Écoute de patients

SYMPTOMES MOTEURS les troubles de déglutition Rarement mentionnés par les patients Alerte donnée quand apparaît amaigrissement important ou allongement anormal de durée des repas Sont liés à l’akinésie 60% des park souffrent de troubles de déglutition et seuls 30% s’en plaignent Peu sensibles aux thérapeutiques

SYMPTOMES MOTEURS les troubles de déglutition Impact de la MP sur la déglutition Phase orale : défaut de fermeture labiale, festination linguale => bouchée roule plusieurs fois d’avant en arrière sur la langue avant que la déglutition ne soit enfin initiée, mastication lente, inefficace : ralentissement et diminution d’amplitude des mouvements au niveau des lèvres, langue, muscles masticateurs => risque d’inhalation des morceaux non mastiqués et allongement de la durée des repas. Hypokinésie linguale => stases buccales et valléculaires

SYMPTOMES MOTEURS les troubles de déglutition Phase pharyngée : retard (modéré) au déclenchement du réflexe de déglutition ; => fausses routes aux liquides ; puis péristaltisme pharyngé souvent réduit, entraînant : mauvais contrôle du bol alimentaire => dysphagie aux solides ; stases  ; fausses routes secondaires Défaut de protection des voies aériennes : diminution du recul de base de langue ; diminution d’élévation du larynx ; fermeture incomplète des cordes vocales

SYMPTOMES MOTEURS les troubles de déglutition Respiration : mauvaise coordination déglutition / respiration Chez sujet contrôle, déglutition préférentiellement pendant l’expiration, et déglutition suivie par expiration (mécanisme de protection). Par contre, chez MPI, déglutition souvent pendant inspiration, avec une inspiration fréquente après la déglutition. Difficulté d’ouverture du SSO : défaut de relaxation d’origine neurogène.

SYMPTOMES MOTEURS les troubles de déglutition Remarques : L’hypersalivation est une plainte souvent rencontrée. Plus qu’une réelle augmentation de la production de la salive, c’est surtout la perte des mouvements automatiques de déglutition, liée à l’akinésie, qui en est la cause. Dans les syndromes parkinsoniens, les troubles de déglutition sont plus précoces, plus sévères, DOPA résistants. Temps pharyngé surtout perturbé. Troubles cognitifs associés pour PSP, DCB et DCL.

SYMPTOMES MOTEURS les troubles de déglutition Évaluation Cf bilan de déglutition Interrogatoire / retentissement sur état général, qualité de vie du patient. Auto-évaluation du handicap de dysphagie : questions ciblant le ressenti du patient. Essai de déglutition. Observation de repas. Exploration plus complète pourra être proposée : nasofibroscopie / vidéoradioscopie.

SYMPTOMES MOTEURS les troubles de l’écriture Trouble du graphisme, pas trouble du langage écrit. Micrographie très caractéristique, en général précoce (un des 1ers signes), due à l’akinésie. = amenuisement progressif des caractères, rapprochement Augmente à mesure que le sujet écrit, jusqu’à devenir illisible.

SYMPTOMES MOTEURS les troubles de l’écriture Évaluation Échantillon de l’écriture antérieure Observer le comportement graphique : position? dystonie ? fatigabilité ? contracture? Mesurer la taille des caractères, l’espacement entre les mots, le rythme, la vitesse d’écriture Échantillon d’écriture automatique

SYMPTOMES NON MOTEURS TROUBLES SENSITIFS DYSAUTONOMIE Paresthésies Douleur DYSAUTONOMIE Atteinte du système nerveux autonome Pb de rythme cardiaque, hyper-sudation, fluctuations de la tension artérielle, pb digestifs, pb urinaire TROUBLE DU SOMMEIL Assez fréquents : insomnie, comportements anormaux, agitation nocturne, cauchemar, rêves animés angoissants…

SYMPTOMES NON MOTEURS TROUBLES PSYCHIQUES Anxiété Dépression Syndrome délirant Hallucinations Episodes confusionnels Troubles du comportement

SYMPTOMES NON MOTEURS TROUBLES COGNITIFS Troubles attentionnels      Troubles attentionnels Préservation de l’attention soutenue. Déficit précoce de l’attention focalisée. Déficit de l’attention partagée Mémoire Altération de la récupération en mémoire, de la mémoire de travail et de la mémoire procédurale

SYMPTOMES NON MOTEURS Fonctions exécutives Démence   Fonctions exécutives Capacité de planification Résistance à l’interférence Flexibilité cognitive Démence Troubles mnésiques parfois proches de MA Troubles des praxies constructives Hallucinations et idées délirantes

Les syndromes parkinsoniens Se présentent comme MP mais atypies : instabilité posturale précoce, chutes précoces ; dysphagie et dysarthrie précoces dysautonomie précoce (hypotension orthostatique, troubles vésico- spinctériens…) ; démence précoce ; signes pyramidaux (déficits moteurs, exacerbation de certains réflexes…) ; signes cérébelleux ; signes corticaux (troubles praxiques, phasiques, gnosiques, sensitifs) trouble de l’oculo-motricité ; tremblement atypique (pas aussi régulier) ; hallucinations visuelles ; absence de réponse à la L-DOPA.

Les syndromes parkinsoniens : Atrophie Multi Systématisée Le plus grave des syndromes park. 2 types : avec syndrome parkinsonien au 1er plan, dystonie du cou, tête penchée en avant ; ou avec pathologie cérébelleuse au 1er plan : trouble de la marche, élargissement du polygone de sustentation, ataxie des membres, dysarthrie. Dysarthrie : Stridor +++ (1cas/3) : dystonie laryngée en inspiration ; souvent, ça commence la nuit, puis lors de l’initiation de la parole et enfin lors de la respiration, sans parole ; à repérer car mauvais pronostic, PEC ORL. Diminution des modulations de hauteur et d’intensité au cours de la parole ; voix projetée limitée. Dysphagie : Troubles de déglutition fréquents et sévères

Les syndromes parkinsoniens : Paralysie Supranucléaire Progressive 5 à 10% des syndromes parkinsoniens. Syndrome parkinsonien bilatéral et symétrique (dans MP, unilatéral et asymétrique). Chutes précoces (dans MP, pas avant 7 ans d’évolution), violentes, en arrière, en statue. Troubles oculo-moteurs : écarquillement du regard Baisse du clignement des yeux (3 à 5 fois/minute, norme à 20) Paralysie de la verticalité du regard (vers le bas +++) Démence précoce, avec troubles frontaux. Peu de tremblement. Posture en hyper extension du cou (rétrocolis). Parfois, légère sensibilité à la L-Dopa.

Les syndromes parkinsoniens : Paralysie Supranucléaire Progressive Dysarthrie : Dysarthrie mixte (hypokinétique et spastique), tendance aux palilalies Parole inintelligible à 3-4 ans d’évolution Vocalisations involontaires (grognements, soupirs) à 3-5 ans d’évolution Aphasie : Troubles du langage et déficits cognitifs dus au syndrome dysexécutif, avec écholalie, baisse de la fluence verbale, manque d’incitation verbale. Syndrome pseudo-bulbaire Dysphagie+++, précoce Rire et pleurer spasmodique

Les syndromes parkinsoniens : Dégénérescence Cortico-Basale Le plus rare des syndromes parkinsoniens Syndrome parkinsonien + signes corticaux Signes corticaux : apraxie idéo-motrice +++ (trouble des praxies gestuelles) troubles sensitifs phénomène de la main étrangère parfois aphasie, troubles visuo-constructifs, héminég

Les syndromes parkinsoniens : Dégénérescence Cortico-Basale Dysarthrie : Moins sévère Mixte : hypokinétique puis hypokinétique + spastique Perte du caractère naturel de la parole Allongement des phonèmes Apraxie bucco-faciale : verbalisations, conduites d’approche, persévérations Aphasie : Non fluente (1cas/2) : manque du mot, persévérations, jargon, troubles de répétition, agrammatisme Parfois, tableau d’APP avant l’apparition des troubles moteurs Syndrome pseudo-bulbaire (1cas/3)