ETIOLOGIE des TROUBLES de DEGLUTITION (2ème partie) 5 mars 2013

6/ CAUSES NEUROLOGIQUES

Lésions encéphaliques AVC, tumeur cérébrale, séquelle de traumatisme crânien, sclérose en plaque ….

Lésions encéphaliques (2) Troubles de la déglutition par : perturbation de la motricité et de la sensibilité au niveau des voies aérodigestives supérieures Atteinte des voies centrales de la déglutition dans les lésions cortico-sous corticales hémisphériques. Atteinte des noyaux des nerfs crâniens dans les lésions du tronc cérébral (ex: syndrôme de Wallenberg)

Syndrome Parkinsonien Tremblements de repos + Hypertonie extrapyramidale + akinésie. Troubles de déglutition souvent tardifs (syndrome de Steel Richardson ou paralysie supra-nucléaire progressive ++) Tremblements du chef Examen Orl: tremblement de la langue, des cordes vocales (voix chevrotante). Temps buccal allongé / retard à initiation de la déglutition

Syndrome pseudo-bulbaire FDR cardio vasculaires (HTA, hypercholestérolémie…) Résultant de l'atteinte bilatérale des fibres motrices cortico-bulbaires. Marche à petits pas avec conservation du ballant des bras. Rétropulsion. Rires et pleurs spasmodiques Paralysie labio-glosso-pharyngée : voix nasonnée (dysarthrie paralytique), fausses routes, reflux alimentaires par le nez, difficulté à effectuer les mouvements rapides de la langue et des lèvres, mais sans amyotrophie de la langue Abolition du réflexe nauséeux Dissociation automatico-volontaire.

Sclérose latérale amyotrophique Maladie de Charcot. Atteinte des motoneurones des cornes antérieures de la moelle épinière. Fasciculations +++, déficit moteur, amyotrophie. Pas de déficit sensitif. ORL: dysarthrie, dysphonie, dysphagie, fausses routes. Atteintes respiratoires tardives (larynx ou diaphragme) Fasciculations de la langue spontanées ou à la percussion +++ Troubles déglutition peuvent être le mode de découverte (formes bulbaires).

Syndrôme de Guillain Barré Polyradiculonévrite aigue inflammatoire Suite d’épisode infectieux ou vaccination. Paresthésies des extrémités en 1er. Déficit moteur à évolution ascendante rapide. Atteinte des nerfs crâniens (trbles déglut et phonation ) et respiratoire >> risque vital. Déficit sensitif, areflexie 4 membres. 3 phases: extension ,plateau, récupération 80% de séquelles

Neuropathies Atteinte bilatérale des nerfs crâniens, parfois asymétrique ou incomplète. Etiologies variées: diabète, sarcoïdose, tuberculose, syndrôme paranéoplasique, neuropathies héréditaires (Charcot Marie Tooth) …

7/ CAUSES MUSCULAIRES

Myopathies mitochondriales Déficit moteur bilatéral prédominant à la racine des membres. Douleur et faiblesse musculaire. Atteinte oculaire (ptosis, diplopie) Atteinte pharyngée globale et sévère. Douleur et fatigabilité en fin de repas. Dysphonie par atteinte du vibrateur laryngé. Atteinte SSO parfois.

Dystrophie musculaire oropharyngée Héréditaire autosomique dominant (antcdts familiaux ) Début vers 50ans. Ptosis + dysphagie. Atteinte initiale du SSO puis défaut de propulsion pharyngée et atteinte vélaire; Atteinte musculaire peut se généraliser avec atteinte des membres.

Myotonie de Steinert la plus fréquente des myopathies héréditaires de l’adulte autosomique dominante. Sévérité très variable, allant des formes asymptomatiques aux formes congénitales de pronostic très sévère Déficit et amyotrophie des muscles distaux des membres supérieurs et inférieurs, de la face et du cou. Myotonie qui prédomine au niveau des mains et se manifeste par une lenteur à la relaxation musculaire. Musculature pharyngolaryngée est parfois touchée, entraînant une dysphonie et des troubles de la déglutition Dysphagie parfois intermittente, majorée par le froid. Diminue en fin de repas (échauffement musculaire)

Polymyosite et dermatopolymyosite atteinte inflammatoire dysimmunitaire du muscle strié. installation subaiguë sur quelques semaines ou quelques mois d’un déficit proximal des membres et assez souvent des fléchisseurs de la nuque myalgies spontanées ou déclenchées par la palpation. Atteintes cutanées pour la DPM dysphagie dans la moitié des cas, par atteinte des muscles pharyngés.

8/ Cause neuro-musculaire

Myasthénie Atteinte auto-immune de la jonction neuromusculaire. Blocage post synaptique par Ac antirécepteurs à l’acétylcholine Femme 20 à 40 ans. Evolution chronique par poussée. Fatigabilité musculaire à l’effort. Déficit ++ en fin de journée. Atteinte oculaire svt inaugurale: ptosis, diplopie… Atteinte pharyngolaryngée: dysphonie s’aggravant au cours de la conversation ou en fin de journée, Troubles déglutition en fin de repas Atteinte de la musculature axiale et racines des membres

Autres atteintes neuromusculaires Syndrôme de Lambert Eaton Associé à cancer poumon Blocage pré-synaptique Botulisme Signes digestifs et troubles de l’accomodation associés.

9/ maladies endocriniennes

Hypothyroïdie Déficit des muscles de la langue, du pharynx, du larynx Epaississement ou oedème des muqueuses des VADS Prise de poids, fatigue, frilosité. Réversibilité des troubles grâce au traitement.

10/ DYSPHAGIE DU SUJET ÂGÉ

Modifications physiologiques: Presbyphagie: Modifications physiologiques: troubles de mastication multifactoriels, baisse de force linguale, retard du réflexe de déglutition dans phase pharyngée, diminution de sensibilité laryngée >> diminution de la vidange buccale et pharyngée Perturbation peristaltisme oesophagien Achalasie primaire du SSO (cf chapitre 4)

Conséquences pour le patient âgé: Rôle de certains médicaments +/- surajoutés (neuroleptiques, anticholinergiques) Conséquences pour le patient âgé: Allongement du temps des repas Adaptation de la texture des repas Risque de fausses routes silencieuses

11/ dysphagie psychogène

Pathologie névrotique ou psychotique. Diagnostic parfois difficile tableau svt caractéristique: Temps oral spectaculairement perturbé Mastication très prolongée Mimiques lors de propulsion du bolus Contrôle de la modulation du réflexe de déglutition. Temps pharyngé normal Pas de déficit pharyngo-laryngé. Pas de stase de salive ou aliment dans l’hypopharynx. Pas de FR constatée Intêret avis psychiatre

Troubles de la déglutition spécifiques du nourrisson et du jeune enfant

Prématurité La succion déglutition n’est mature qu’à partir de 34 SA. L’enfant né avant ce terme sera le plus souvent nourri par sonde. En conséquence, le réflexe de succion, s’il n’est pas stimulé, va disparaître.

Les pathologies congénitales et syndromes malformatifs - Anomalies et malformations oro-pharyngo-laryngo-trachéales: fente palatine et/ou vélaire, rétrognathisme,

Atrésie choanale Laryngomalacie >> Dyspnée lors de l’alimentation

kyste de la base de langue ou valléculaire fistule oeso-trachéale, Diastème laryngée paralysie laryngée.

Anomalies anatomiques et malformations du tronc cérébral syndrome d’Arnold Chiari, compressions du tronc cérébral, agénésies des noyaux des nerfs crâniens, ischémies anté ou périnatale… dysfonctionnements néonataux du tronc cérébral (syndrome de Pierre Robin, syndrome CHARGE, embryopathie toxique alcoolique), encéphalopathies congénitales et pathologies neuromusculaires de constitution anténatale (IMC, myasthénie congénitale, amyotrophie spinale infantile).

Les pathologies acquises sphère ORL : pathologies accidentelles par inhalation de corps étranger et brûlure reflux gastro-oesophagien / oesophagite séquelles d’intubation / sténoses laryngotrachéales paralysies (atteintes des nerfs V, VII, IX, X, XII) post-chirurgicales neurologiques: tumeurs de la fosse postérieure, méningiomes traumatisme crânien réveil de coma encéphalites accident vasculaire cérébral

PRISE EN CHARGE DES TROUBLES DE DEGLUTITION

Prise en charge variable en fonction de la gravité des troubles et notamment des risques vitaux engendrés par les troubles. Méthodes chirurgicales et non chirurgicales à disposition

Conseils diététiques Adapter les aliments pour garder une alimentation orale efficace Sélection des aliments en fonction de leur texture (crème, flan, gelée, aliments mixés) Sélection des aliments en fonction de leur valeur nutritive Supplément alimentaire hypercalorique Rôle primordial des diététiciens

Rééducation Maintenir une autonomie et une alimentation orale le plus longtemps possible Prise en charge précoce En fonction du degré de compréhension du patient Travailler dans un environnement favorable (pièce calme, pendant les heures des repas, bonne posture …)

a/ Travail sans aliments Au temps buccal Lèvres, langue, voile du palais Mouvements passifs puis volontaires Stimulation sensitive (tactile et thermique) Stimulation sensorielle (goût) Stimulation des réflexes Exercices d’articulation, d’étirements et de contre-résistance

Travail sans aliments (suite) Temps pharyngé (plus difficile car réflexe) Travail essentiel en cas de fausses routes Avec un bon positionnement de la tête et du tronc Un contrôle de la respiration Un renforcement de l’occlusion glottique Une toux efficace

b/Travail sur la prise alimentaire Environnement calme Position assise avec tête antéfléchie et pieds reposant sur le sol Quantité = équivalent à une cuillère à café Vitesse adaptée = pause après chaque bolus, éliminer la stase par un effort de toux Utilisation de quelques instruments spécifiques (verre à bec, paille …)

CHIRURGIE PALLIATIVE Trachéotomie En cas de fausse routes massives Protection des voies respiratoires Canule à ballonet

Alimentation entérale Sonde nasogastrique gastrostomie

CHIRURGIE PALLIATIVE Laryngoplastie Prothèse endolaryngée Fermeture +/- importante des voies aériennes +/- trachéo pour ventilation Médialisation de corde vocale, Fermeture supraglottique ou glottique… Étanchéité versus réversibilité Prothèse endolaryngée Laryngectomie totale (très rare)

CHIRURGIE FONCTIONNELLE Myotomie du cricopharyngien Achalasie primaire ou secondaire du SSO Certaines pathologies musculaires avec atteinte du SSO Injection de toxine botulique dans le SSO Dystonie du SSO (Wallenberg, sequelles de TC)

CHIRURGIE FONCTIONNELLE Pharyngoplasties En cas d’insuffisance vélaire Médialisation des cordes vocales En cas de paralysie laryngée unilatérale avec FR Injections intracordales ou thyroplastie externe avec implant.

CHIRURGIE PALLIATIVE Traitement du bavage IMC++ Dérivation vers l’arrière des canaux de Wharton ou Stenon. Exérèse des glandes salivaires sous mandibulaires +/- sublinguales Injections intraglandulaires de toxine botulique

Conclusion Prise en charge multidisciplinaire neurologues, gastro-entérologues, ORL kinésithérapeutes diététiciens orthophonistes collaboration