Les Surdités de l’adulte Docteur Catherine KOLSKI

Anatomie des structures auditives Appareil de transmission appareil de perception SNC nerf auditif oreille externe moyenne interne Sont figurées les différentes parties de l’oreille, avec ici la cochlée (oreille interne) déroulée pour visualiser l’étalement des cellules réceptrices (cellules ciliées externes « CCE » et internes « CCI ») ainsi que la forme particulière du nerf auditif à sa « naissance », étalé tout le long de la cochlée. Les cellules ciliées internes comme les fibres nerveuses du nerf auditif présentent la particularité de coder et transmettre des sons de fréquence différente en fonction de la zone où elle se situent : les sons de fréquences aiguës sont codés à la base de la cochlée, derrière l’étrier, puis les fréquences se répartissent avec un codage au sommet pour les fréquences graves.

Audition normale : Perception d’un bruit blanc (BB) f f I SNC I f bruit Un son comprenant toutes les fréquences audibles (« bruit blanc ») peut être représenté par un série de barres représentant chacune une fréquence différente (ici nombreuses barres, des fréquences graves aux fréquences aiguës) avec une intensité I donnée (taille des barres). Ce son perçu par une oreille normale, est d’abord amplifié par l’oreille moyenne avant d’être transmis, en intégralité à l’oreille interne puis au nerf. I f

Champ auditif normal LANGAGE parole musique champ d’audibilité 10000 10 20 50 100 200 500 1000 2000 5000 40 60 80 120 Hz dB SPL LANGAGE parole musique champ d’audibilité champ exploré par l’audiogramme Voici le champ auditif audible chez l’homme et la zone correspondant à l’audiogramme. Cette zone englobe toute la région de la discrimination de la parole.

ROLE DE L ’AUDITION fonction d ’alerte perception du monde extérieur : bruits, volumes, distances perception du temps communication verbale

LA SURDITE Définition : Élévation du seuil de perception évalué par les décibels de perte sur l ’audiogramme

Les différents degrés de surdité Classification des surdités en fonction de l’importance du déficit

audition normale : < 20 dB 20 40 60 80 100 120 90 70 2000 BF médium HF audition normale audition normale : < 20 dB

surdité légère surdité légère : perte moyenne de 20 à 40 dB 20 20 40 60 80 100 120 90 70 2000 BF médium HF surdité légère : perte moyenne de 20 à 40 dB voix normale perçue langage déformé surdité légère

surdité moyenne surdité moyenne surdité moyenne : perte moyenne 20 40 80 100 120 90 70 2000 BF médium HF surdité moyenne : perte moyenne de 40 à 70 dB voix est perçue faiblement, non comprise Langage retardé et perturbé surdité moyenne

développement du langage très perturbé ou absent Surdité sévère 20 40 60 100 120 90 70 2000 BF médium HF surdité sévère : perte moyenne de 70 à 90 dB voix non perçue développement du langage très perturbé ou absent surdité sévère

Surdité profonde surdité profonde surdité profonde : perte moyenne 20 40 60 80 100 120 90 70 2000 BF médium HF surdité profonde : perte moyenne de plus de 90 dB seules les vibrations sont perçues Pas de développement du langage surdité profonde

Les différents types de surdités 1) Surdités de transmission pathologie OM+/- OE 2) Surdités de perception pathologie OI ou voies auditives rétro-cochléaires 3) Surdités mixtes Surdité de perception + atteinte transmissionnelle (transitoire ou définitive)

CONSEQUENCES DE LA SURDITE Invalidante si bilatérale trouble de la communication Difficultés à comprendre la parole

CONSEQUENCES DE LA SURDITE 1/ régression progressive ou brutale de la perception de l’environnement 2/ ou absence d’intelligibilité de la parole difficultés à suivre une conversation,à communiquer dans un milieu bruyant réduction des échanges,perte de l’appétence de participation et communication Compromet gravement: la qualité de vie les activités quotidiennes Frustrations,angoisses,parfois dépression.

CONSEQUENCES DE LA SURDITE Dépendent de: * durée * importance du déficit * association à d ’autres pathologies * précocité de la prise en charge

EPIDEMIOLOGIE 40 % des malentendants < 55 ans (2 millions) Enquête IPSOS-JNA-Ag2r-2001) Parmi les 60 % des français dépistés Surdité  29 % des 45-49 ans  18 % des 35-44 ans  9 % des 20-34 ans

DIAGNOSTIC I – INTERROGATOIRE Circonstances de survenue Caractères Signes d’accompagnement Antécédents II – L’EXAMEN CLINIQUE Otoscopie+++,acoumétrie Ex orl complet

DIAGNOSTIC I – INTERROGATOIRE Circonstances de survenue Maladie Traumatisme (sonore,cranien…) Intervention chirurgicale Traitement

DIAGNOSTIC Caractères Brutale Progressive Unilatérale ou bilatérale

DIAGNOSTIC Signes d’accompagnement Acouphènes Vertiges Céphalée Diplopie ou autre symptome neurologie:PF..

DIAGNOSTIC Antécédents Médicaux Chirurgicaux Familiaux

DIAGNOSTIC II – L’EXAMEN CLINIQUE Otoscopie acoumétrie

acoumétrie

DIAGNOSTIC 1/S.Perception unilatérale: tympans normaux Rinne + (CA>CO) Weber latéralisé du coté sain 2/S.transmission unilatérale: Tympans anormaux Rinne – (CA<CO) Weber latéralisé du coté sourd

DIAGNOSTIC II – L’EXAMEN CLINIQUE Ex orl complet FN Cavum Pharynx Nerfs craniens

DIAGNOSTIC III-Explorations fonctionnelles Audiométrie :tonale et vocale Impédancemetrie Oto-émissions acoustiques P.E.A +/- explorations vestibulaires

AUDIOMETRIE test subjectif Confirme la surdité unilatérale ou bilatérale en objectivant une des seuils auditifs Précise son importance et son mécanisme

AUDIOMETRIE TONALE ET VOCALE A.V:mesure les répercussions de la surdité sur la compréhention de la parole

IMPEDANCEMETRIE Test objectif Explore fonctionnement du système tympano-ossiculaire Le seuil des réflexes stapédiens

IMPEDANCEMETRIE

OEAP : Explorent le fonctionnement de l’oreille

Potentiels Evoqués Auditifs Explorent le fonctionnement de l’oreille et des voies auditives retro-cochléaires Différencient surdité endocochléaire et rétrocochléaire

ETIOLOGIES DES SURDITES les surdités de transmission (atteinte de l ’oreille externe et/ou moyenne) - perte auditive maximum = 60 db (si isolée) les surdités de perception (atteinte de l ’oreille interne ou du nerf auditif) - perte auditive variable (souvent sévère ou profonde) -

ETIOLOGIES DES SURDITES DE PERCEPTION 1) Unilatérales endocochléaires * surdité brusque * traumatisme otologique ou crânien (FR) * méningite * tumeur du rocher : neurinome, cholestéatome.

ETIOLOGIES DES SURDITES DE PERCEPTION 1) Unilatérales endocochléaires * surdité brusque Surdité brutale sans cause évidente Souvent unilatérale Acouphènes fréquents,vertiges parfois Importance variable Coube variable

ETIOLOGIES DES SURDITES DE PERCEPTION * surdité brusque Diagnostic différentiel: Neurinome de l’acoustique Étiologies Vasculaire ou virale Traitement Corticothérapie Évolution: variable

ETIOLOGIES DES SURDITES DE PERCEPTION 1) Unilatérales endocochléaires *traumatisme otologique ou crânien (FR) Physiopathologie Dans 90 % des cas environ la solution de continuité se propage de la voûte temporo-pariétale vers l'oreille moyenne dont elle suit l'axe Dans ces lésions : - tympan est en général contus, - osselets peuvent être luxés ou fracturés, - le nerf facial est parfois lésé

ETIOLOGIES DES SURDITES DE PERCEPTION *traumatisme otologique ou crânien (FR) Physiopathologie Dans 10 % des cas l'onde de choc trouve son origine au niveau de la voûte occipitale qui aborde le rocher par sa face interne puis fracture la corticale de l'oreille interne. Dans de rares le trait de fracture commence au niveau de la voûte temporo-pariétale et se poursuit en traversant l'oreille moyenne vers l'oreille interne (ce sont les classiques fractures tympano-labyrinthiques).

ETIOLOGIES DES SURDITES DE PERCEPTION *traumatisme otologique ou crânien (FR) Les signes cliniques : * Otorragie ou hémotympan * surdité de transmission et/ou de perception * vertiges * paralysie faciale

ETIOLOGIES DES SURDITES DE PERCEPTION *traumatisme otologique ou crânien (FR) Diagnostic : scanner des rochers - montre le trait de fracture et des signes indirects: une bulle d'air dans le vestibule ou la cochlée quand fracture de l’OI. recherche fractures et déplacement des osselets recherche ouverture traumatique des fenêtres ovale et ronde peut aboutir à un geste chirurgical.

ETIOLOGIES DES SURDITES DE PERCEPTION * méningite * tumeurs du rocher: Le premier examen est toujours le scanner qui apprécie le caractère lytique ou non d'une lésion, sa topographie par rapport au nerf facial, à l'artère carotide interne, aux osselets, à l'oreille interne. Le rehaussement de densité ou de signal après injection intraveineuse de produit de contraste est un signe important à considérer. Cholestéatome primitif Adénome papillaire du sac endolymphatique

ETIOLOGIES DES SURDITES DE PERCEPTION * Maladie de Ménière Triade symptomatique: * Acouphène unilatéral * Surdité homolatérale fluctuante au début de la maladie * Vertige durant plusieurs heures avec nausées +/- vomissements

ETIOLOGIES DES SURDITES DE PERCEPTION * Maladie de Ménière Cause: une augmentation de la pression des liquides labyrinthiques (cochlée et vestibule) par excès d’endolymphe

ETIOLOGIES DES SURDITES DE PERCEPTION * Maladie de Ménière A/Malade vu pendant la crise: Tympans normaux Nystagmus spontané - Surdité de perception unilatérale(acoumétrie) Ex neurol normal Audiogramme: S de P prédominante sur les f graves Ex vestibulaire calorique: déficit vestibulaire homolatéral Traitement: symptomatique(antivertigineux)

ETIOLOGIES DES SURDITES DE PERCEPTION * Maladie de Ménière Evolution: disparition du vertige en quelques heures Récupération de l’audition en quelques heures ou jours Disparition des acouphènes au début Répétition des crises

ETIOLOGIES DES SURDITES DE PERCEPTION * Maladie de Ménière B/Malade vu en dehors de la crise: asymptomatique Ex clinique normal Bilan audio-vestibulaire normal ou déficit cochléo vestibulaire unilatéral Traitement: - antivertigineux repos,anxiolytiques - labyrinthectomie chimique - neurectomie vestibulaire

ETIOLOGIES DES SURDITES DE PERCEPTION 2) Unilatérales rétrocochléaires neurinome de l’acoustique

Neurinome de l’acoustique Tumeur ( schwannome du nerf vestibulaire.) qui va comprimer le faisceau acoustico-facial. SEMIOLOGIE Les signes auditifs sont les + précoces * Surdité de perception unilatérale et progressive (ou à prédominance unilatérale); parfois simple difficulté de discrémination vocale ( ++ téléphone, type presbyacousie ). Parfois surdité brusque (20%)

Neurinome de l’acoustique * Accouphène unilatéral. Parfois apparition brutale d'un sifflement * épisodes vertigineux (50 % des cas ) ou simple impression de déséquilibre, instabilité avec attraction d'un seul côté. ++ dans l'obscurité

Neurinome de l’acoustique A un stade tardif: * Atteinte du trijumeau avec engourdissement de la région jugale avec dans 30 % diminution du réflexe cornéen. * Parésies faciales ( 20 %): rare * Altération du goût.

Neurinome de l’acoustique EXPLORATION Bilan audio-vestibulaire: surdité unilatérale de perception Déficit vestibulaire homolatérale partiel ou total PEA: dysfonctionnement rétro cochléaire Diagnostic: IRM ++ TRAITEMENT Chirurgical Alternative: radiothérapie stéréotaxique

ETIOLOGIES DES SURDITES DE PERCEPTION 2) Unilatérales rétrocochléaires * autres tumeurs de l ’APC: Kyste épidermoïde, arachnoïdien - Hémangiome - Méningiome - Lipome * SEP

ETIOLOGIES DES SURDITES DE PERCEPTION 3) bilatérales endocochléaires * PRESBYACOUSIE DEFINITION : altération de la fonction auditive liée au vieillissement

ANATOMIE PATHOLOGIQUE La presbyacousie résulte de troubles à la fois périphériques et centraux 1/ au niveau périphérique OE et OM peu touchées par le vieillissement

ANATOMIE PATHOLOGIQUE OI +++ : Dégénérescence des cellules de l’organe de Corti (CCE++) Diminution des mouvements de l’appareil cochléaire Troubles métaboliques de l’endolymphe Nerf auditif : dégénérescence des corps cellulaires du ganglion spinal, diminution du nombre de neurones

ANATOMIE PATHOLOGIQUE 2/ au niveau central : Déficit neuromédiateurs modification de la conduction du message acoustique Déficit des processus centraux trouble de la discrimination dans le bruit

FACTEURS DU VIEILLISSEMENT ACCELERE Terrain familial : facteurs génétiques Facteurs d’aggravation de la presbyacousie inflammation de l’oreille moyenne dysmétabolisme : diabète, dyslipidémie HTA ototoxiques bruit mode de vie

LES SIGNES FONCTIONNELS DE LA PRESBYACOUSIE Autres facteurs se dégradant avec l’âge vitesse de traitement de l’information capacités de mémorisation vigilance rapidité de suppléance des possibilités d’analyse de la parole des difficultés de compréhension

LA PRESBYACOUSIE 2/ on distingue 3 stades: - stade sans traduction clinique - stade d’incidence sociale PM > 40db ou P2000 > 40 db - stade d’isolement relationnel déafférentation sociale en l’absence de prise en charge.

LA PRESBYACOUSIE Privée de la capacité à communiquer correctement,le sujet presbyacousique peut paraître intellectuellement déficient. Etude AcouDem(2007)sur sujets institutionnalisés 75 ans: lien significatif entre presbyacousie et démence.

PRESBYACOUSIE Diagnostic 1/ EXAMEN CLINIQUE * otoscopie normale * acoumétrie: Surdité de perception (rinne +,weber indifférent)

PRESBYACOUSIE Diagnostic 2/ AUDIOMETRIE: * audiométrie tonale: Surdité de perception prédominante sur les f.aigues.,symétrique

audiométrie vocale Altération de l’intelligibilité de la parole retentissement social

PRESBYACOUSIE Diagnostic * impédancemétrie : normale ou recrutement * P.E.A: normaux

PRESBYACOUSIE Traitement Surdité non curable médicalement ou chirurgicalement appareillage auditif Indication précoce +++ Appareillage bilatéral stéréophonique si possible le seuil subjectif de l’audition meilleure localisation spaciale

ETIOLOGIES DES SURDITES DE PERCEPTION 3) bilatérales endocochléaires traumatisme sonore surdité ototoxique méningite fracture bilatérale du rocher surdité génétique

ETIOLOGIES DES SURDITES DE PERCEPTION * Surdités génétiques maladie souvent monogénique (due à un seul gêne) hétérogénéité génétique importante : des surdités cliniquement identiques peuvent être dues à l’atteinte de gênes différents.

ETIOLOGIES DES SURDITES DE PERCEPTION * Surdités génétiques surdités syndromiques : 30 % des cas Surdité associée à d’autres pathologies ou malformations plus de (100 gênes en cause sont identifiés). Surdités non syndromiques : 70 % des cas, surdité isolée

ETIOLOGIES DES SURDITES DE PERCEPTION * Surdités génétiques Les différents modes de transmission des surdités génétiques mode autosomique récessif : mode autosomique dominant mode de transmission lié à l’X mode de transmission mitochondriale

ETIOLOGIES DES SURDITES DE PERCEPTION Principales surdités de perception d’origine génétique : A) Surdités syndromiques - plusieurs syndromes associent une surdité - toujours rechercher une surdité devant une malformation - certains syndromes sont importants à connaître en raison de leur fréquence ou gravité

ETIOLOGIES DES SURDITES DE PERCEPTION B) Surdités génétiques non syndromiques Cas psoradiques ou familiaux * Mode de transmission AR + fréquent: surdité congénitale le plus souvent * Quand mode de transmission AD : surdité progressive ou d’apparition retardée dans l’enfance ou âge adulte Grandes avancées de la génétique moléculaire depuis 1994 70 gênes localisés

ETIOLOGIES DES SURDITES DE PERCEPTION C) Surdités génétiques liées à l’X ( DFN) Rare 1 seule forme est génétiquement identifiée Surdité mixte liée à l’X avec geyser-labyrinthique (DFN3) Gêne en cause : POU3F4 - Aspect très évocateur au scanner

ETIOLOGIES DES SURDITES DE PERCEPTION D) Surdités génétiques non syndromiques mitochondriales Plusieurs mutations de l’ADN mitochondrial sont impliquées La mutation A1555G décrite chez les patients ayant développé une surdité après prise d’aminosides

ETIOLOGIES DES SURDITES DE PERCEPTION 4) Bilatérales rétrocochléaires * neurofibromatose * tumeur du tronc cérébral

ETIOLOGIES DES SURDITES DE TRANSMISSION Diagnostic souvent fait dès l’otoscopie * otite aigue(rare) * otite séreuse(rare) * otite chronique * otospongiose * traumatisme de l  ’OE et OM * tumeur vasculaire,bégnine ou maligne

SURDITES DE TRANSMISSION OSM

SURDITES DE TRANSMISSION POCHES DE RETRACTION

SURDITES DE TRANSMISSION GLOMUS TUMEUR VASCULAIRE

SURDITES DE TRANSMISSION Otite chronique

SURDITES DE TRANSMISSION Perforation tympanique

SURDITES DE TRANSMISSION tympanosclérose

SURDITES DE TRANSMISSION

SURDITES DE TRANSMISSION OTOSPONGIOSE Physiopathologie L'otospongiose = ostéodystrophie de l'os labyrinthique développée à partir d'îlots cartilagineux résiduels. Principal foyer en avant de la partie antérieure de la platine stapédienne une surdité de transmission qui traduit un blocage platinaire. Parfois surdité de perception qui sous-tend des modifications morphologiques et biochimiques de l'oreille interne.

SURDITES DE TRANSMISSION OTOSPONGIOSE Signes cliniques -Femme ,40 ans - Surdité bilatérale progressive - acouphènes. -Vertiges parfois - atcd familiaux otoscopie normale Audio: S deT avec absence de réflexe stapédien alors que le tympanogramme est normal.

SURDITES DE TRANSMISSION OTOSPONGIOSE Scanner des rochers Formation hypodense en avant de la platine = l'otospongiose stapédo-vestibulaire (surdité de transmission). Dans certains cas les hypodensités entourent la cochlée voire les canaux semi-circulaires traduisant une otospongiose labyrinthique (surdité endo-cochléaire).

SURDITES DE TRANSMISSION OTOSPONGIOSE

SURDITES DE TRANSMISSION OTOSPONGIOSE Traitements - Chirurgie - appareillage

REHABILITATION DES SURDITES les surdités de transmission (atteinte de l ’oreille externe ou moyenne) - curable médicalement ou chirurgicalement les surdités de perception (atteinte de l ’oreille interne ou du nerf auditif) - pas de traitement médical ou chirurgical - traitement = appareillage + prise en charge

REHABILITATION DES SURDITES Surdités de transmission * traitement médical * traitement chirurgical * ATT * Myringoplastie * Tympanoplastie

REHABILITATION DES SURDITES Surdités de transmission Quand echec des traitements * Prothèses auditives acoustiques externes : * Prothèses auditives implantées : BAHA

REHABILITATION DES SURDITES Surdités de transmission Prothèses acoustiques externes

REHABILITATION DES SURDITES Surdités de transmission B.A.H.A.

REHABILITATION DES SURDITES Surdités de perception Non curables médicalement ou chirurgicalement Traitement = appareillage auditif * prothèses auditives acoustiques externes * prothèses auditives acoustiques implantées : - BAHA, Implant d ’OM * Prothèses auditives électriques : implants cochléaire

REHABILITATION DES SURDITES Surdités de perception Prothèses acoustiques externes

REHABILITATION DES SURDITES Surdités de perception IMPLANT D ’OREILLE MOYENNE

REHABILITATION DES SURDITES Surdités de perception(cophose unilatérale) B.A.H.A.

REHABILITATION DES SURDITES Surdités de perception Implant cochléaire Partie interne Partie externe

Implant cochléaire

Implant cochléaire Intervention chirurgicale: Sous AG Durée 2h-4h Hospitalisation:3-4j Branchement et premier réglage:3-4 semaines après mise en place

IMPLANT COCHLEAIRE Indications adultes sourds avec surdité profonde ou sévère bilatérale ne tirant pas bénéfice de l ’appareillage conventionnel L’IC permet d’entendre les sons et la voix mais ne permet pas de restituer une audition normale Les patients adultes doivent s’habituer à cette nouvelle façon d’entendre(orthophonie)

Apprendre l’utilisation de la prothèse ou de l’IC L’APPAREILLAGE AUDITIF DOIT SE FAIRE DANS LE CADRE D’UNE PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE COMPLETE Apprendre l’utilisation de la prothèse ou de l’IC Réapprendre à entendre Développer toutes les suppléances capables d’améliorer des informations auditives si necessaire: lecture labiale +/- LPC Prise en charge orthophonique,audioprothétique,audiophonologique.