Andréa de La Selle Service Médecine Interne, hôpital delafontaine

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1 Andréa de La Selle Service Médecine Interne, hôpital delafontaine
Mr D, 52 ans Consulte pour myalgies et douleurs thoraciques Andréa de La Selle Service Médecine Interne, hôpital delafontaine

2 Mode de vie et antécédents
- Origine malienne. En France depuis 1989 - Marié, 4 enfants. Vivent au Mali - Dernier voyage au Mali, il y a un an - Peintre en bâtiment - Tabagisme actif Pas de consommation alcoolique Antécédents : Aucun Pas de prise médicamenteuse

3 Histoire de la maladie Début octobre : - Douleurs thoraciques
- Myalgies des 4 membres - Pas d'altération de l'état général Pas de fièvre Pas d'autres signes fonctionnels → Consulte en Clinique devant la persistance des symptômes

4 Clinique Initiale Oedèmes des 4 membres et des paupières
Déficit musculaire, prédominance proximale Reste de l'examen clinique sans particularités

5 Bilan Radiologique initial
RxT : Cardiomégalie Suspicion adénopathies médiastinales Syndrome bronchique prédominant aux bases ETT : Epanchement péricardique circonférentiel non compressif Scanner thoracique : Epanchement péricardique 35 mm Lame épanchement pleural bilatéral Emphysème diffus

6 Radiographie Thorax

7 Biologie initiale NFS : Hb 10,6 g/dl , VGM 74 fl GB 8250/mm3
Plaquettes /mm3 Ionogramme : Na 130 mmol/L , K 5,2 mmol/L Créat 170 µmol/L Albumine 22 g/L Protéinurie  0,43 g/L CRP  29 mg/L Ferritine μg/L CPK  UI/L Troponine 450 ng/mL Bilan thyroïdien normal FAN et ANCA négatif . Kit myosite non fait

8 Conclusion initiale Rhabdomyolyse avec myopéricardite
Syndrome inflammatoire biologique Anémie microcytaire , ferritine élevée Hypoalbuminémie CRP faiblement élevée Pas de prise médicamenteuse Pas d'endocrinopathie Pas de syndrome infectieux → Admission en Médecine Interne à l'hôpital Delafontaine pour suite de la prise en charge.

9 Bilan étiologique Myopathie toxique et iatrogène :
Pas de prise médicamenteuse Myopathie endocrinienne : Pas de dysthyroïdie Myosite inflammatoire : FAN : Aspect cytoplasmique sans spécificité ANCA, Ac Anti tissus négatifs Kit Myosite négatif

10 Electromyographie : Atteinte myositique diffuse
Biopsie musculaire : Myosite sévère nécrosante oedémateuse évolutive HLA1 C5B9

11 Evolution clinique : Disparition des douleurs thoraciques Infiltration diffuse des 4 membres Majoration du déficit moteur Pas de dysphagie. Pas de signes respiratoires Traitement immuno suppresseur : - Immunoglobuline IV Bolus de corticoïdes 3j, relais per os à 1mg/kg/j - IRM cardiaque : Pas de signe de gravité → Pas de Cyclophosphamide

12 Bilan Myosite Nécrosante
Auto-immune : Anticorps anti HMG CoA Reductase → Négatifs Kit myosite = Anticorps Anti SRP Autres Associée à une néoplasie : TDM thoraco-abdomino-pelvien Associée à une infection virale : VIH, VHC → Sérologies négatives Associée à une connectivite  → FAN négatifs

13 TDM TAP

14 TEP Scanner

15 Histologie : Carcinome peu différencié à grande cellules Bilan d'extension : IRM cérébrale : normale TEP : 2 foyers pulmonaires hilaire droit et médio basal droit Adénopathies médiastinales Myosite diffuse Pas d'autres foyers hypermétaboliques → Stade localement avancé Pas d'indication chirurgicale Début d'une chimiothérapie par Carboplatine - Taxol

16 Myosite nécrosante diffuse séronégative
révélant un Carcinome pulmonaire peu différencié à grandes cellules localement avancé

17 Myosite nécrosante

18 Myopathies acquises inflammatoires
Anticorps associé Anticorps spécifique Dermatomyosite AAN Anti-SSA Anti-Ku Anti-centroméres Anti-Scl Anti-PM-Scl Anti-RNP Anti-mitochondries Anti-Mi2 Anti-MDA-5 (amyopathique)l Anti-TIF1γ (cancer) Anti-SAE Anti-NXP-2: Polymyosite/Chevauchement Sd des anti synthétases Associée aux connectivite Anti ARN Synthétase Myosite nécrosante Anti SRP Anti HMG CoA Reductase Myosite à inclusions

19 Myosite nécrosantes anti HMG CoA Reductase +
Anti-HMGCR Autoantibodies in European Patients With Autoimmune Necrotizing Myopathies. Allenbach

20 Myosites nécrosantes anti SRP +
Anti-signal recognition particle autoantibodies: marker of a necrotising myopathy. Hengstman

21 Examens complémentaires
Biopsie musculaire Les myopathies nécrosantes acquises. Allenbach, Benveniste

22 Myosite nécrosante – Facteurs de risque
Cancer Pas de types de cancers prédominants Cancer and Necrotizing Immune Mopathy: High Incidence in Anti- HMG CoA Positive and Seronegative Patients but Not in Anti-Single Recognition Particle Positive Patients. Allenbach Cancer Temps médian (mois) Cancer synchrones (3 ans) Comparaison population francaise Anti SRP + (n =48) 6,1 % 80.1±76.2 4% Anti HMGCR + (n = 52) 17,3 % 25.1±58 11,5% 2.79 [ ] Séronégatives (n=15) 28,5 % 4.9±21 21, 4% 8.35 [ ]

23 Myosite nécrosante – Facteurs de risque
Iatrogène : Statines (1) → HMG CoA Réductase + Infectieux : VIH(2) , VHC(3) Connectivites : Sclérodermie Syndrome des anti synthétases Necrotizing autoimmune myopathy. Liang, Needham 1.Mammen AL, Chung T, Christopher-Stine L, et al. Autoantibodies against 3-hydroxy-3-methylglutaryl-coenzyme A reductase in patients with statin-associated autoimmune myopathy. Arthritis Rheum 2011; 63:713–721 2. Wrzolek MA, Sher JH, Kozlowski PB, Rao C. Skeletal muscle pathology in AIDS: an autopsy study. Muscle Nerve 3. Satoh J, Eguchi Y, Narukiyo T, et al. Necrotizing myopathy in a patient with chronic hepatitis C virus infection: a case report and a review of the literature. Intern Med 2000

24 Traitement Anti-HMGCR Autoantibodies in European Patients With Autoimmune Necrotizing Myopathies. Allenbach

25 Conclusion Déficit musculaire sévère, proximal et symétrique
Pas ou peu de signes extra musculaires CPK élevés > autres myosites inflammatoires Anticorps spécifiques : Anti SRP et Anti HMG CoA Reductase Absence possible Recherche de néoplasie dans les formes séronégatives et HMG CoA réductase

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27 Conclusion Bis Regarder les images.

28 Merci !