REGISTRE UKHCDO Taux de mortalité, espérance de vie et causes de décès des hémophiles A ou B non infectés par le VIH au Royaume-Uni Darby SC et al. Blood.

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1 REGISTRE UKHCDO Taux de mortalité, espérance de vie et causes de décès des hémophiles A ou B non infectés par le VIH au Royaume-Uni Darby SC et al. Blood 2007;110:815-25. Mortality rates, life expectancy, and causes of death in people with hemophilia A or B in the United Kingdom who were not infected with HIV

2 Méthodologie Objectif Évaluation de la mortalité et de ses causes chez les patients hémophiles A et B non infectés par le VIH au Royaume-Uni (RU) Type de l’étude Analyse de la database anglaise Population Patients hémophiles A et B * **, non infectés par le VIH, enregistrés entre 1977 et 1998 par le UKHCDO Critères d’évaluation -décès -causes du décès selon la 9th International Classification Disease (WHO, 1977) REGISTRE UKHCDO Darby SC et al. Blood 2007;110:815-25. * Étude mortalité hémophiles VIH rapportée dans AIDS. 2004; 18:525-533 ** Étude mortalité hémophiles liées aux inhibiteurs rapportée dans JTH 2004; 2: 1047-1054

3 Résultats Caractéristiques des patients GRAVITE DE L’HEMOPHILIE n (%) SévèreModéréeLégère*Total Hémophilie A 2706 (84)1110 (75.2)1058 (80.2)4874 (81) Hémophilie B 516 (16)366 (24.8)262 (19.8)1144 (19) Status vital au 1.1.2000 - en vie, résidant au RU - décédés - émigrés -perdus de vue Total 1013 (76.7) 250 (18.9) 14 (1.1) 43 (3.2) 1320 (100) 1246 (84.4) 177 (12) 10 (0.7) 43 (2.9) 1476 (100) 2636 (81.8) 435 (13.5) 43 (1.3) 108 (3.4) 3222 (100) 4895 (81.3) 862 (14.3) 67 (1.1) 194 (3.2) 6018 (100) Darby SC et al. Blood 2007;110:815-25. REGISTRE UKHCDO Sévère : 1 < UI/dl Modérée : 1-5 UI/dl Légère : > 5 UI/dl *incluant 121 sujets dont la sévérité n’était pas connue Au total, 6018 hémophiles non infectés par le VIH dont 1320 sévères.

4 Résultats Mortalité toutes causes Nb de décès* Hémophilie sévèreHémophilie modérée/légère Hémophilie A 213470 Hémophilie B 3390 Période - 1977-1984 - 1985-1992 - 1993-1999 Total 108 69 246 146 191 223 560 Darby SC et al. Blood 2007;110:815-25. REGISTRE UKHCDO * À l’exclusion des décès au-delà de 85 ans Chez les hémophiles sévères non infectés par le VIH en Angleterre : - la mortalité globale est stable durant la période 1977-1999 - la mortalité est multipliée par 2,69 (IC 95 % : 2.37-3.05) par rapport à la population générale - espérance de vie moyenne : 63 ans

5 Résultats Causes de mortalité Causes de mortalité significativement augmentées dans la population hémophile Hémophilie sévère (Nb de décès) Hémophilie modérée/légère (Nb de décès) Déficit de la coagulation149 Hémorragie intra-crânienne6264 Autres hémorragies2715 Blessures*1725 Hépatites et pathologies hépatiques1235 Cancer du foie1017 Pathologies cérébrovasculaires2028 Pathologies digestives**416 Hodgkin13 Total167212 Darby SC et al. Blood 2007;110:815-25. REGISTRE UKHCDO * à l’exclusion des suicides ** à l’exclusion des hépatopathies et des hémorragies  Mortalité par maladies cardiovasculaires : diminuée par rapport à la population générale (62%, 95% IC, 51-76%).  Causes de mortalité significativement augmentées par rapport à la population générale :

6 REGISTRE UKHCDO Résultats Survie Âge (ans) % de survie Sévère Légère/modérée Toute population masculine en Angleterre Darby SC et al. Blood 2007;110:815-25. Espérance de vie à 35, 55 et 75 ans : - hémophile sévère : 15 ans de moins par rapport à la population générale - hémophilies modérées/légères : 3 ans de moins par rapport à la population générale

7 REGISTRE UKHCDO Darby SC et al. Blood 2007;110:815-25. Conclusion L’analyse de la database anglaise permet, pour la première fois, d’apprécier la mortalité et ses causes dans la population hémophilique. Chez les hémophiles sévères, la mortalité globale est stable durant la période 1977-1999. La mortalité est 2.69 plus élevée que dans la population générale durant la même période. L’espérance de vie médiane est de 63 ans chez les hémophiles sévères et de 75 ans pour les hémophiles modérés et mineurs soit, à la fin du 20 ème siècle, respectivement 15 et 3 ans de moins que dans la population générale. Par rapport à la mortalité dans la population générale, la mortalité par saignements, maladies hépatiques ou maladie de Hodgkin est augmentée alors que la mortalité par maladies cardiovasculaires est diminuée.