Cas cliniques ECN - Neurologie Dr Eric Jouvent, MCU-PH Service de Neurologie, Lariboisière.

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1 Cas cliniques ECN - Neurologie Dr Eric Jouvent, MCU-PH Service de Neurologie, Lariboisière

2 DOSSIER I Mme C., 51 ans consulte au SAU pour des céphalées. QRM 1. Parmi les éléments suivants, le(s)quel(s) devrai(en)t vous faire craindre une céphalée secondaire ? A.Présence de nausées B.Œdème papillaire au fond d’œil C.Caractère pulsatile D.Caractère récent et inhabituel E.Présence d’un œil rouge et larmoyant au moment de la crise

3 DOSSIER I La céphalée de Mme C., 51 ans, est pulsatile, unilatérale, associée à des nausées et une phono-photophobie. Elle ressent un acouphène unilatéral gauche et une sensation d’oreille bouchée. Elle n’a jamais eu mal à la tête jusqu’à ces derniers jours. QRM 2. Parmi les éléments suivants, le(les)quel(s) serai(en)t en faveur d’une crise de migraine sans aura ? A.Céphalées unilatérales B.Céphalées pulsatiles C.Acouphène unilatéral D.Sensation d’oreille bouchée E.L’absence d’antécédent similaire

4 DOSSIER I La douleur est très intense, au point de l’empêcher d’aller travailler depuis hier, elle qui ne rate jamais un jour de travail. QRM 3. Parmi les éléments suivants, le(s)quel(s) vous empêchent de retenir le diagnostic de céphalée migraineuse actuellement ? A.La sévérité B.Le caractère unilatéral C.La présence d’une phono-photophobie D.Sensation d’oreille bouchée E.INDISPENSABLE - L’absence d’antécédent similaire

5 DOSSIER I La céphalée de Mme C., 51 ans, est pulsatile, unilatérale, associée à des nausées et une phono-photophobie. Elle ressent un acouphène unilatéral gauche et une sensation d’oreille bouchée. Elle n’avait jamais eu mal à la tête auparavant. QRM 4. Parmi les caractères suivants, le(s)quel(s) s’applique(nt) à la céphalée de Mme C. ? A.Céphalée banale sans signe de gravité B.Céphalée secondaire C.Céphalée primaire D.Céphalée inhabituelle E.Caractère névralgique

6 DOSSIER I Mme C. vous parle d’une céphalée d’installation brutale. QRM 5. Quelle(s) proposition(s) vous semble(nt) compatible(s) avec une céphalée d’installation brutale ? A.La patiente se rappelle de l’heure précise marquée sur sa montre à 2 mn près B.La patiente vous décrit l’atteinte de l’acmé de la douleur en 10 minutes C.La patiente vous décrit l’atteinte de l’acmé de la douleur en 1 minute D.La patiente s’est rendu compte brutalement qu’elle avait mal, mais la céphalée avait commencé plus tôt dans la journée E.Elle a ressenti « comme une explosion dans la tête »

7 DOSSIER I Vous confirmez à l’interrogatoire le caractère brutal de la céphalée QRM 6. Parmi les étiologies suivantes, la(les)quelle(e)s peu(ven)t être responsable(s) d’une céphalée explosive ? A.Sinusite maxillaire non bloquée B.Glaucome chronique par fermeture de l’angle C.Hémorragie méningée D.Dissection des artères à destinée cervico-encéphalique E.Hémorragie frontale

8 DOSSIER I Mme C. vous explique n’avoir jamais eu de céphalée de ce type ou de cette intensité. A la fin de votre interrogatoire, elle ajoute : « je ne sais pas si ça a quelque chose à voir, mais mon mari me dit depuis quelques jours que mon œil gauche est plus petit que le droit ». A l’examen clinique, en dehors d’une asymétrie des yeux, il n’y a aucune anomalie QRM 7. Parmi les mécanismes suivants, le(les)quel(e)s peu(ven)t être responsable(s) d’une asymétrie pupillaire ? A.Asymétrie congénitale B.Instillation d’un collyre mydriatique C.Syndrome de Claude-Bernard-Horner D.Paralysie du III E.Ophtalmoplégie inter-nucléaire

9 DOSSIER I Voici une photo des yeux de Mme C. QRM 8. Parmi les propositions suivantes, la(les)quelle(e)s est(sont) possible(s) ? A.Myosis gauche B.Myosis droit C.Mydriase gauche D.Mydriase droite E.Pupilles isocores

10 DOSSIER I Mme C présente un myosis et un ptosis gauche QRM 9. Parmi les propositions suivantes, la(les)quelle(e)s est(sont) vraie(s) ? A.Syndrome de Claude-Bernard Horner droit B.INDISPENSABLE - Syndrome de Claude-Bernard Horner gauche C.Paralysie du III droit D.Paralysie du III gauche E.Signe de Marcus-Gunn

11 DOSSIER I Mme C. présente une céphalée récente et inhabituelle associée à un syndrome de Claude-Bernard Horner gauche. QRM 10. Que pensez-vous du diagnostic ? A.Algie vasculaire de la face B.INDISPENSABLE - Dissection de la carotide interne gauche C.Hémicrânie continue D.Migraine ophtalmoplégique E.Thrombose du sinus caverneux

12 DOSSIER I Vous suspectez une dissection de la carotide interne gauche chez Mme C. QRM 11. Parmi les examens suivants, le(les)quel(s) pourrai(en)t permettre de confirmer la dissection de la carotide ? A.Scanner cervical sans injection B.Angioscanner des artères cervicales et intracrâniennes C.IRM cérébrale D.Scanner cérébral sans injection E.Echo-doppler des troncs supra-aortiques et transcrâniens

13 DOSSIER I L’examen suivant vous est fourni. QRM 12. Comment caractérisez-vous cet examen ? A.Scanner cervical sans injection B.Scanner cervical avec injection C.ARM cervicale D.IRM cervicale en séquence T2 E.INDISPENSABLE - IRM cervicale en séquence T1 FAT-SAT

14 DOSSIER I Il s’agit d’une IRM cervicale T1 FAT-SAT QRM 13. Que voyez-vous ? A.Un hypersignal en croissant autour de la carotide interne gauche B.Un hypersignal en croissant autour de la carotide interne droite C.Un hypersignal en croissant autour de la vertébrale droite D.Un hypersignal en croissant autour de la vertébrale gauche E.Un artéfact dentaire

15 DOSSIER I L’hématome de paroi visible sur la séquence T1 FAT-SAT confirme la présence d’une dissection de la carotide interne gauche sous-pétreuse. QRM 14. Quelle(s) complication(s) redoutez-vous ? A.AVC hémorragique B.Rupture de la dissection C.Extension de la dissection pouvant aller jusqu’à l’occlusion D.Dissections sur d’autres axes E.AVC ischémique

16 DOSSIER I La dissection est responsable d’une sténose de 90% hémodynamique. QRM 15. Parmi les thérapeutiques suivantes, la(es)quelle(s) vous semble(nt) indiquée(s) en prévention de la survenue d’un AVC ischémique ? A.Anti agrégation plaquettaire B.INNACEPTABLE - Double anti agrégation plaquettaire C.Anticoagulants D.Statines E.INACCEPTABLE - Traitement anti-hypertenseur

17 DOSSIER II Une femme africaine de 46 ans, vivant en Côte d'Ivoire, est adressée en consultation pour douleurs dorsales évoluant depuis 2 mois. Un traitement par massages et anti-inflammatoire non stéroïdien a été instauré sans effet. Parallèlement est apparue une fièvre vespérale avec des sueurs. La patiente reste confinée au lit car la marche est très difficile et les douleurs, devenues permanentes, sont exacerbées par la mobilisation. La patiente, anorexique, a perdu 6kg en 2 mois. L'interrogatoire ne retrouve pas d'antécédent médical particulier, la patiente a 3 enfants, elle est ménopausée depuis 2 ans sans aucun traitement ; elle n'a jamais fumé.

18 DOSSIER II Vous notez un déficit moteur aux MI. QRM 1. Parmi les lésions suivantes, la(es)quelle(s) vous semble(nt) raisonnablement pouvoir expliquer une faiblesse motrice isolée des 2 membres inférieurs ? A.Atteinte diffuse des petites fibres sensitives B.Atteinte diffuse des grosses fibres myélinisées C.Atteinte des racines de la queue de cheval D.Atteinte de la moelle cervicale E.Atteinte du tronc cérébral

19 DOSSIER II Le déficit moteur que vous constatez prédomine sur les psoas, les ischio-jambiers et les releveurs du pieds des 2 côtés. QRM 2. Compte tenu de cette information, quelle(s) lésion(s) vous semble(nt) raisonnablement pouvoir expliquer ce type de déficit moteur ? A.Atteinte diffuse des grosses fibres myélinisées B.Atteinte multifocale et asynchrone de plusieurs troncs nerveux C.Atteinte de la queue de cheval D.Atteinte de la moelle dorsale E.Atteinte de la moelle cervicale

20 DOSSIER II QRM 3. Parmi les éléments suivants, le(s)quel(s) conforterai(en)t l’hypothèse d’une origine centrale de ce déficit moteur ? A.RCP en extension B.Signe de Babinski C.Abolition des réflexes cutanéo-abdominaux D.La contraction de l’adducteur gauche lors de la recherche du ROT rotulien droit E.L’association à une dysurie

21 DOSSIER II Votre examen est en faveur d’une origine centrale. Vous pensez à une origine médullaire, mais n’avez pas exclu formellement une origine cérébrale. QRM 4. Si l’origine était cérébrale, quel(s) mécanisme(s) pourrai(en)t être à l’origine d’une atteinte motrice isolée des 2 MI ? A.INDISPENSABLE - Atteinte des 2 lobules paracentraux par une tumeur de la faux du cerveau B.Lésion du tronc cérébral au sein de la protubérance C.Lésion frontale étendue D.Lésion mésencéphalique E.Lésion bulbaire

22 DOSSIER II QRM 5. Parmi les éléments suivants, lequel(s) permettrai(en)t de rattacher avec certitude le déficit moteur à une atteinte médullaire plutôt qu’à une tumeur de la faux du cerveau ? A.Présence de troubles sphinctériens B.Présence d’un signe de Babinski bilatéral C.Présence d’une spasticité des 2 membres inférieurs D.INDISPENSABLE - Présence d’un niveau sensitif E.Présence d’un clonus de la rotule

23 DOSSIER II QRM 6. Vous constatez un niveau sensitif L1. Parmi les localisations lésionnelles suivantes, la(es)quelle(s) sont compatibles avec ce diagnostic ? A.Lésion T12 B.Lésion T8 C.Lésion T1 D.Lésion C7 E.Lésion C2

24 DOSSIER II QRM 7. En plus du niveau sensitif L1, la patient rapporte une douleur insomniante, en hémi-ceinture T12 droite, avec des décharges électriques et des sensations de brûlure extrêmement invalidantes. Parmi les localisations lésionnelles suivantes, la(es)quelle(s) sont compatibles avec ce diagnostic ? A.INDISPENSABLE - Lésion T12 B.Lésion T8 C.Lésion T1 D.Lésion C7 E.Lésion C2

25 DOSSIER II Vous concluez à une lésion T12. QRM 8. Compte tenu du déficit moteur pyramidal, du niveau sensitif L1, de l’atteinte radiculaire T12 droite et des douleurs de la jonction thoraco-lombaires, comment caractérisez-vous l’atteinte médullaire ? A.Syndrome cordonnal postérieur B.INDISPENSABLE - Syndrome de compression médullaire C.Syndrome syringomyélique D.Syndrome de Brown-Séquard E.Syndrome de la corne antérieure

26 DOSSIER II Votre patiente présente un syndrome de compression médullaire T12. QRM 9. Compte tenu de l’ensemble des éléments de l’interrogatoires, quel(s) diagnostic(s) vous semble(nt) le(s) plus probable(s) ? A.Spondylodiscite à pyogène B.INDISPENSABLE - Spondylodiscite tuberculeuse C.Epidurite métastatique D.Fracture ostéoporotique T12 E.Fracture pathologique T12

27 DOSSIER II Les radiographies standards montrent un effondrement du corps vertébral de T12 avec un pincement du disque sous-jacent. Les contours du plateau vertébral inférieur sont flous. QRM 10. Vous demandez une IRM rachidienne thoraco-lombaire. Qu’en attendez-vous ? A.Renforcer l’hypothèse diagnostique de spondylodiscite infectieuse B.Certifier l’origine tuberculeuse C.Eliminer un diagnostic différentiel D.Dépister d’autres localisations éventuelles E.Evaluer le retentissement sur la moelle épinière

28 DOSSIER II L’IRM suivante vous est fournie QRM 11. Quelle(s) est(sont) la(les) proposition(s) vraie(s) ? A.IRM médullaire T1 (gauche) et T2 (droite) B.IRM médullaire T1 (gauche) et T2* (droite) C.IRM médullaire T1 (gauche) et T1 avec injection (droite) D.Examen pan-médullaire E.Examen dorso-lombaire

29 DOSSIER II Il s’agit d’une IRM dorso-lombaire en séquences T1 (à gauche) et T2 (à droite) QRM 12. Quelle(s) anomalie(s) constatez-vous ? A.Atteinte d’un corps vertébral B.Atteinte de 2 corps vertébraux contigus C.Atteinte du disque D.Recul du mur postérieur E.Abcès pré-vertébral

30 DOSSIER II QRM 13. A ce stade quel(s) examen(s) vont permettre de confirmer le diagnostic de spondylodiscite tuberculeuse ? A.INACCEPTABLE - Ponction lombaire avec examen bactériologique spécifique B.Hémocultures C.BK crachats D.Ponction-biopsie disco-vertébrale sous scanner avec examen spécifique E.Biopsie méningée avec examen spécifique

31 DOSSIER II La ponction-biopsie disco-vertébrale confirme à l’examen direct l’origine tuberculeuse. QRM 14. Parmi les mesures suivantes, la(es)quelle(s) prenez-vous ? A.INACCEPTABLE - Kinésithérapie rachidienne B.Instauration d’une quadrithérapie anti-tuberculeuse C.Information de la patiente D.Dépistage des sujets contacts E.Déclaration obligatoire

32 DOSSIER II 3 mois plus tard, la patiente s’est très nettement améliorée. En revanche, elle se plaint depuis 2 à 3 semaines d’une BAV bilatérale. L’examen ophtalmologique ne montre pas d’atteinte de la cornée, du cristallin, de la chambre antérieure ou de la chambre postérieure. La rétine est normale et il n’y a pas d’œdème papillaire. QRM 15. Comment expliquez-vous la BAV ? A.Uvéite antérieure B.Cataracte liée à l’usage de corticoïdes C.INDISPENSABLE - Neuropathie optique rétro-bulbaire iatrogène D.Rétinopathie ischémique E.Tuberculome occipital droit

33 Questions ? eric.jouvent@aphp.fr www.module13.fr