CCO DOTU - Neurologie Dr Eric Jouvent, MCU-PH Service de Neurologie, Lariboisière.

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1 CCO DOTU - Neurologie Dr Eric Jouvent, MCU-PH Service de Neurologie, Lariboisière

2 DOSSIER I

3 Vous recevez aux urgences Mr K. 62 ans, qui présente un déficit de la main droite. QRM 1. Parmi les mécanismes suivants, le(s)quel(s) peu(ven)t être à l’origine d’un déficit de la main droite ? A.Atteinte corticale hémisphérique gauche B.Atteinte de la capsule interne gauche C.Atteinte de la protubérance droite D.Atteinte latéro-bulbaire droite E.Atteinte périphérique droite, tronculaire ou radiculaire

4 Cortex => atteinte motrice +/- sensitive brachio- faciale, faciale ou brachiale, crurale… Capsule interne => atteinte motrice +/- sensitive 3 étages Tronc cérébral => atteinte motrice +/- sensitive 1, 2, 3, ou 4 membres avec ou sans la face, ORL… Atteinte isolée de la main { Moelle => atteinte motrice +/- sensitive 1, 2, 3 ou 4 membres, respectant la face Jonction neuromusculaire => atteinte motrice pure 1, 2, 3 ou 4 membres, face, muscles ORL… Nerfs périphériques => atteinte motrice +/- sensitive 1, 2, 3, ou 4 membres avec ou sans la face, muscles ORL… Muscle => atteinte motrice pure 1, 2, 3 ou 4 membres, face, muscles ORL… Source : Jouvent / Denier, MDC Neurologie, Elsevier-Masson

5 Votre patient présente un déficit des releveurs du poignet et des doigts à droite. QRM 2. Compte tenu de ces éléments, quel(s) mécanisme(s) vous semble(nt) le(s) plus probablement en cause ? A.Atteinte corticale hémisphérique gauche B.Atteinte de la capsule interne gauche C.Atteinte de la protubérance droite D.Atteinte latéro-bulbaire droite E.Atteinte périphérique droite, tronculaire ou radiculaire

6 Vous constatez, en plus du déficit des releveurs du poignet et des doigts à droite, un déficit des interosseux à droite. Le reste de l’examen moteur est sans particularité et il n’y a pas de trouble sensitif. QRM 3. Cet élément de l’examen clinique change t-il quelque chose ? A.Non, l’atteinte est périphérique de toutes façons B.Non, l’atteinte des interosseux est classique en cas d’atteinte radiale C.Oui, il s’agit d’une atteinte radiale et ulnaire D.Oui, il s’agit d’une atteinte plexique E.Oui, il s’agit potentiellement d’une atteinte centrale

7 Vous suspectez une atteinte centrale. QRM 4. Parmi les éléments suivants, le(s)quel(s) renforcerai(en)t cette hypothèse ? A.Vivacité des ROT à droite B.Présence d’une hypotonie du MS droit C.Présence d’une spasticité du MS droit D.Présence d’un signe de Hoffman E.Présence d’un signe de Tinel

8 Les ROT sont plus vifs du côté droit ce qui conforte l’hypothèse d’une atteinte centrale. En reprenant l’interrogatoire, vous apprenez que l’installation s’est produite à 9H30 pendant le petit déjeuner. QRM 5. Parmi les diagnostics suivants, le(s)quel(s) vous semble(nt) le(s) plus probable(s) ? A.Myélite transverse cervicale B.Ischémie médullaire cervicale C.Hernie cervicale exclue D.AVC ischémique dans la fosse postérieure E.AVC ischémique rolandique

9 Mr K. présente un déficit distal du MS droit, sans atteinte proximale associée, la manœuvre du Barrée est parfaitement tenue, il n’y a pas de déficit du MI, ni de déficit controlatéral, pas de trouble sensitif, pas d’atteinte des NC, pas de syndrome cérébelleux, pas de trouble du langage. Le reste de l’examen neurologique est normal. QRM 6. Parmi les scores NIHSS suivants, le(s)quel(s) vous semble(nt) pouvoir correspondre au cas de Mr K. ? A.0 B.1 C.2 D.3 E.4

10 QRM 7. En dépit du fait qu’il n’est pas possible de déterminer avec certitude le caractère ischémique ou hémorragique d’un AVC avant l’imagerie, pourriez-vous estimer dans le cas présent la probabilité qu’il s’agisse d’un AVC ischémique pour Mr K. ? A.0% B.10% C.50% D.90% E.100%

11 QRM 8. Le radiologue souhaite avoir votre avis sur le protocole d’imagerie optimal pour Mr K. Que lui répondez-vous ? A.Un scanner sans injection de produit de contraste B.Un scanner avec angioscanner des TSA/TC C.Une IRM cérébrale avec ARM intracrânienne en séquence TOF D.Une IRM cérébrale avec injection de produit de contraste au temps tardif E.Une IRM cérébrale avec ARM des vaisseaux du cou et intracrâniens

12 Vous demandez la réalisation d’une IRM cérébrale dont voici la séquence de diffusion QRM 9. Que voyez-vous sur les 2 extraits de cette séquence ? A.Une lésion protubérantielle droite B.Une lésion temporale droite C.Une lésion du centre semi-ovale droit D.Une lésion frontale gauche E.Une lésion occipitale droite

13 Vous retenez la présence d’une lésion frontale gauche. QRM 10. Concernant le caractère ischémique de cette lésion, quelle(s) est(sont) la(es) proposition(s) vraie(s) ? A.L’hypersignal en diffusion en certifie le caractère ischémique B.L’hypersignal en diffusion peut-être être lié à un effet T2 C.L’augmentation du coefficient de diffusion conforterait l’hypothèse ischémique D.La réduction du coefficient de diffusion conforterait l’hypothèse ischémique E.L’absence de lésion en FLAIR dans la région correspondante serait en faveur d’une origine ischémique très récente

14 La séquence 3DTOF vous est fournie. QRM 11. Que constatez-vous ? A.Une occlusion de la carotide interne gauche B.Une sténose de la cérébrale moyenne gauche en M1 C.Une occlusion de la cérébrale antérieure gauche D.Une sténose de la cérébrale antérieure droite en A1 E.Des sténoses de la cérébrale postérieure gauche

15 Mr K. a donc une lésion ischémique récente, frontale gauche dans le territoire moteur de la main droite. L’ARM intracrânienne montre des sténoses de la cérébrale postérieure gauche. QRM 12. Concernant ces sténoses et la lésion ischémique récente, quelle(s) est(sont) la(es) proposition(s) vraie(s) ? A.La lésion ischémique est dans le territoire correspondant aux sténoses B.La présence de ces sténoses témoigne d’un processus multifocal C.Ces sténoses sont probablement d’origine athéromateuse D.Ces sténoses peuvent correspondre à la recanalisation d’un thrombus E.Une occlusion de l’artère cérébrale postérieure gauche pourrait donner des troubles du langage

16 Après la réalisation de l’IRM, vous êtes à 1H45 de l’installation des symptômes. Le coefficient d’ADC est bien diminué ce qui confirme la nature ischémique et récente de la lésion rolandique gauche qui explique donc les symptômes. Il n’y a pas d’occlusion artérielle. Le score NIHSS est à 0. QRM 13. Quelle prise en charge instaurez-vous ? A.Thrombolyse intra-veineuse B.Thrombolyse intra-veineuse puis thrombectomie C.Thrombectomie d’emblée D.Aspirine IV E.Thrombolyse intra-veineuse et aspirine IV.

17 Les séquences FLAIR et T2* de l’IRM de Mr K. vous sont fournies. QRM 14. Quelle(s) est(sont) la(es) proposition(s) vraie(s) ? A.La séquence T2* montre de nombreux microsaignements B.La séquence FLAIR met en évidence une leucopathie vasculaire C.La séquence FLAIR montre de nombreuses lacunes D.Mr K. présente une maladie des petites artères cérébrales E.L’AVC ischémique actuel de Mr K. est lié à une maladie des petites artères cérébrales

18 Le bilan de Mr K. a mis en évidence une sténose athéromateuse de l’ACI gauche au bulbe à 30% NASCET, un LDL-cholestérol à 1,09 g/l, une glycémie à jeun normale. Sa pression artérielle est à 135/85. Cet AVC est survenu alors qu’il ne prenait aucun traitement. QRM 15. Quelle prise en charge instaurez-vous ? A.Endarctérectomie carotide gauche B.Introduction d’un antiagrégant plaquettaire C.Introduction d’une double antiagrégation plaquettaire D.Introduction d’une statine E.Introduction d’un traitement anti-hypertenseur

19 DOSSIER II

20 Vous recevez Mme P, 32 ans, qui présente des troubles de l’équilibre et une maladresse des 2 mains qui évoluent depuis 2 jours. QRM 1. Parmi les éléments suivants, le(s)quel(s) pourrai(en)t peuvent être à l’origine de troubles de l’équilibre ? A.Déficit moteur des membres inférieurs B.Trouble sensitif profond des membres inférieurs C.Syndrome cérébelleux statique D.Atteinte des petites fibres des membres inférieurs E.Syndrome vestibulaire

21 Vous recevez Mme P, 32 ans, qui présente des troubles de l’équilibre et une maladresse des 2 mains qui évoluent depuis 2 jours. QRM 2. Parmi les éléments suivants, le(s)quel(s) pourrai(en)t peuvent être à l’origine d’une maladresse des mains ? A.Déficit moteur des membres supérieurs B.Trouble sensitif profond des membres supérieurs C.Syndrome cérébelleux cinétique des membres supérieurs D.Atteinte des petites fibres des membres supérieurs E.Syndrome vestibulaire

22 Mme P. présente une ataxie statique et une ataxie cinétique des 4 membres. L’examen moteur ne montre pas de déficit moteur. QRM 3. Parmi les mécanismes suivants, le(s)quel(s) pourrai(en)t peuvent être théoriquement à l’origine de cette symptomatologie ? A.Atteinte centro-médullaire cervicale B.Atteinte médullaire cordonale postérieure cervicale C.Atteinte diffuse des fibres sensitives myélinisées D.Atteinte diffuse des fibres sensitives non myélinisées E.Atteinte cérébelleuse

23 QRM 4. Parmi les éléments suivants, le(s)quel(s) serai(en)t en faveur d’une origine cérébelleuse ? A.Association à une dysarthrie B.Hypermétrie des saccades oculaires C.Majoration à la fermeture des yeux D.Impossibilité de la marche en tandem E.Réflexes pendulaires

24 Mme P. présente un Romberg positif non latéralisé. Vous suspectez une atteinte proprioceptive. QRM 5. Parmi les éléments suivants, le(s)quel(s) conforterai(en)t cette hypothèse ? A.Présence d’une hypopallesthésie B.Présence d’un signe de Hoffman C.Erreurs au sens de position des articulations D.Erreurs aux épreuves de préhension aveugle E.Présence de troubles de déglutition

25 Mme P. présente une ataxie proprioceptive des 4 membres. QRM 6. Parmi les mécanismes suivants, le(s)quel(s) vous semble(nt) pouvoir expliquer cette symptomatologie ? A.Lésion thalamique B.Lésion du tronc cérébral C.Lésion de la moelle cervicale D.Atteinte diffuse des grosses fibres myélinisées E.Atteinte asymétrique et asynchrone de plusieurs troncs nerveaux

26 Vous n’avez mis en évidence aucune symptomatologie évocatrice d’une lésion du tronc cérébral. Vous évoquez la possibilité d’une atteinte médullaire cervicale QRM 7. Parmi les symptômes suivants, le(s)quel(s) conforterai(en)t cette hypothèse ? A.Abolition des ROT B.Cutané plantaire en extension C.Abolition des réflexes cutanéo-abdominaux D.Sensations d’étau aux membres inférieurs E.Présence de troubles sphinctériens

27 QRM 8. Si la symptomatologie était liée à une atteinte médullaire cervicale, quelle(s) étiologie(s) vous semblerai(en)t envisageable(s) compte tenu de la symptomatologie, du terrain et du mode d’installation ? A.Myélite postérieure dans le cadre d’une sclérose en plaques B.Compression médullaire par une épidurite à pyogènes C.Ischémie médullaire par atteinte du territoire de la spinale antérieure D.Maladie de Biermer E.Saignement d’un épendymome

28 QRM 9. Sachant que l’ataxie proprioceptive des 4 membres est isolée, que tous les ROT sont abolis et qu’il n’y a pas de trouble sphinctérien, quel(s) mécanisme(s) vous semble(nt) le(s) plus probable(s)? A.Atteinte des cordons postérieurs de la moelle B.Atteinte de la corne antérieure C.Atteinte diffuse des grosses fibres myélinisées D.Ganglionopathie sensitive E.Méningoradiculite

29 QRM 10. Vous suspectez une atteinte diffuse des grosses fibres myélinisées de type polyradicunoneuropathie sensitive, qui vous semble, compte tenu de l’examen clinique, plus probable qu’une atteinte médullaire cervicale. A ce stade, quel(s) examen(s) vous semble(nt) devoir faire partie de votre bilan au SAU ? A.IRM médullaire B.Ponction lombaire C.Bilan biologique standard D.ENMG des 4 membres E.Biopsie neuromusculaire d’un territoire atteint

30 L’IRM médullaire cervicale que vous avez obtenue en urgence exclue une pathologie médullaire. QRM 11. Parmi les résultats suivants, le(s)quel(s) devrai(en)t faire exclure l’hypothèse d’une polyradiculonévrite aiguë inflammatoire ? A.GB : 100/mm3 ; GR : 40000/mm3 ; protéinorachie : 0,54 g/l ; pigments négatifs B.GB : 4/mm3 ; GR < 1/mm3 ; protéinorachie : 0, 34 g/l ; pigments négatifs C.GB : 4/mm3 ; GR < 1/mm3 ; protéinorachie : 1,5 g/l ; pigments négatifs D.GB : 150/mm3 ; GR < 1/mm3 ; protéinorachie : 0,34 g/l ; pigments négatifs E.GB : 50/mm3 ; GR < 1/mm3 ; protéinorachie : 1,1 g/l ; pigments négatifs

31 La ponction lombaire n’a pas mis en évidence de méningite, mais une hyperprotéinorachie à 1 g/l, ce qui est en faveur du diagnostic de syndrome de Guillain Barré. Vous êtes étonné par le caractère sensitif pur de la symptomatologie. QRM 12. Parmi les variantes suivantes, le(s)quelle(s) vous semble(nt) envisageables dans le cadre d’une polyradiculonévrite aiguë inflammatoire ? A.Forme motrice pure B.Forme sensitive pure thermo-algique C.Début par une diplégie faciale D.Forme sensitivo-motrice E.Ophtalmoplégie isolée

32 QRM 13. Quelle(s) anomalie(s) pourriez-vous observer sur l’ENMG de Mme P. ? A.Diminution de l’amplitude des potentiels d’action B.Vitesses de conduction < 30 m/s aux MI C.Vitesses de conduction > 50 m/s aux MI D.Réduction des latences distales E.Présence de blocs de conduction

33 QRM 14. Vous devez décider de la prise en charge. Quelle(s) option(s) vous semble(nt) envisageable(s) ? A.Prise en charge en externe (ataxie isolée) B.Hospitalisation en neurologie C.Hospitalisation en salle de neurologie à proximité d’une réanimation D.Hospitalisation en réanimation E.Hospitalisation en MPR

34 QRM 15. De quelle(s) option(s) thérapeutique(s) disposez-vous ? A.Pas de traitement spécifique B.Traitement par corticothérapie orale C.Traitement par corticothérapie IV D.Traitement par IgIV E.Traitement par échanges plasmatiques

35 Questions ? eric.jouvent@aphp.fr www.module13.fr