Les tumeurs desmoïdes de la paroi abdominale. H. HACHIM, M. ALAOUI, M. MOUNTASSER, M HAMID, Y CHAOUI, A. MAJBAR, F. SABBAH, M. RAISS, A. HRORA, M. AHALLAT.

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1 Les tumeurs desmoïdes de la paroi abdominale. H. HACHIM, M. ALAOUI, M. MOUNTASSER, M HAMID, Y CHAOUI, A. MAJBAR, F. SABBAH, M. RAISS, A. HRORA, M. AHALLAT SERVICE DE LA CHIRURGIE C, CHU IBN SINA. RABAT, MAROC. CONGRÈS NATIONAL DE CHIRURGIE Introduction Les Tumeurs desmoïdes sont des tumeurs des tissus mous secondaires à la prolifération des cellules fibroblastiques. Ce sont des tumeurs de bas grade de malignité qui récidivent localement sans jamais donner des métastases à distance. Les circonstances de découverte sont multiples et la symptomatologie est peu spécifique. La prise en charge doit être similaire à celle du fibrosarcome du bas garde. A cause de leurs évolution imprévisible, plusieurs questions restent sans réponses unanimes afin d’adopter la prise en charge la plus optimale; la chirurgie carcinologique reste le pilier du traitement.

2 Observation C’est une patiente de 32 ans, ASA 1, OMS 0, BMI à 27, sans antécédants notables, qui présente une induration non douloureuse du flanc droit apparue au cours de sa deuxième grossesse et augmentant constament de volume. L’examen abdominal trouve une masse de 60x30mm siégeant à mi-chemain entre l’ombilic et l’épine iliaque antéro-supérieure droite, fixe au plan superficiel et mobile par rapport au plan profond faisant fortement suspecter une origine pariétale. Le bilan biologique standard ainsi que les marqueurs tumoraux étaient normaux. La TDM a objectivé une formation des parties molles siégeant sous l’ombilic et ayant un contact intime avec le muscle grand droit de l’abdomen mesurant 70x20mm (Figure A,B). Le geste chirurgical consistait à une résection en monobloc de la peau et les tissus sous cutanés jusqu’à l’aponevrose superficielle du muscle grand droit. Les limites de résection étaient macroscopiquement saines avec une marge de sécurité de 2cm. Le résultat anatomo- pathologique de la pièce est revenue en faveur d’une fibromatose de type desmoïde avec limites de résection latérales et profondes microscopiquement envahies (R1). Une reprise chirurgicale n’a pas pu être faite vu le refus catégorique de la patiente. Dans le cadre du bilan de surveillance, une TDM a été faite 6 mois après le geste et ne montrait aucun signe en faveur d’une récidive locale (Figure C). CONGRÈS NATIONAL DE CHIRURGIE

3 Figure AFigure B Figure C

4 Discussion CONGRÈS NATIONAL DE CHIRURGIE Les tumeurs desmoides sont des tumeurs rares représentant moins de 0.03% de l’ensemble des tumeurs. Plusieurs facteurs peuvent être incriminés: génétiques, hormonaux, ATCDs de chirurgie. Le tableau clinique est prédominé par l’apparition d’une masse non douloureuse évoluant progressivement. Le diagnostic est retenu par les résultats du scanner: masse de densité identique à celle des muscles avec des contours mal-limités se réhaussant après injection de PDC. L’IRM est laissé au suivi post opératoire. La confirmation histologique par une biopsie doit être éviter dû au coup de fouet qu’elle peut donner à la tumeur. La résection chirurgicale carcinolgique reste le pilier du traitement. Devant de caractère infiltrant de la tumeur même des marges R0 macroscopiques peuvent s’avérer positives R1 après examen anapath. Plusieurs autres thérapies peuvent être complémentaires à la chirurgie tels que la radiothérapie qui exerce un contrôle local, la chimiothérapie, l’hormonothérapie à base des anti-oestrogènes… L’abstention thérapeutique avec un suivi périodique clinique et radiologique est une option thérapeutique non négligeable surtout pour des patients asymptomatiques, avec des petites tumeurs desmoïdes. Des cas de régression spontanée ont été apportés dans certaines séries d’adultes (surtout chez les femmes après la ménopause ou après ovarectomie); ce qui confirme la possibilité d’instaurer “The wait andsee politic” chez des patients asymptomatiques avec de petites tumeurs desmoides. L’abstention thérapeutique associée un suivi rigoureux clinique et radiologique reste une option défendable par les données de la littérature. Notre cas a un recul de 18 mois sans récidives.

5 Conclusions CONGRÈS NATIONAL DE CHIRURGIE Les tumeurs desmoïdes sont des tumeurs rares, bénignes mais localement agressives. Elles se développent essentiellement au dépend des structures musculo-aponevrotiques de la paroi abdominale et se dévoilent généralement sous forme d’une masse. Leur caractère évolutif reste imprévisible. La prise en charge est non codifiée et sujette de débat entre les auteurs, mais la chirurgie carcinologique reste le pilier du traitement.