INTERET DU TRAITEMENT PAR ECULIZUMAB DANS LE SHU ATYPIQUE S.ZITOUT, A.ESSID Réanimation pédiatrique, Hôpitaux Universitaires Paris Ile-de-France Ouest,

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1 INTERET DU TRAITEMENT PAR ECULIZUMAB DANS LE SHU ATYPIQUE S.ZITOUT, A.ESSID Réanimation pédiatrique, Hôpitaux Universitaires Paris Ile-de-France Ouest, site Raymond POINCARE APHP, GARCHES- FRANCE SHU atypique : SHU par dysrégulation de la voie alterne du complément ( sans maladie coexistante ni infection) SHU : anémie hémolytique avec schizocytes + thrombopénie + insuffisance rénale aiguë Physiopathologie: agression endothelium vasculaire par le complexe d’attaque membranaire => thrombi obstrutifs INTRODUCTION Nourrisson de 2 mois sans antécédent Clonies des membres supérieurs dans un contexte fébrile évoluant en état de mal convulsif => Réanimation Scanner cérébral injecté normal + PL Antibiothérapie à dose méningée + Acyclovir HISTOIRE DE LA MALADIE CLINIQUE 1 selle avec traces de sang, secondairement urines bouillon de bœuf Examen neurologique : Glasgow14 ( Y5, V4, M5) Hypotonie axiale et périphérique Pas de signe de localisation Clonies des membres, reste de l’examen sans particularité PARACLINIQUE BIBLIOGRAPHIE TRAITEMENT Hydratation IV 1 dose de Dilantin ® IV + Rivotril ® IVSE Transfusion de 100mL de CGR Arrêt du Zovirax ® et des antibiotiques ( LCR négatif, PCR HSV négative, CRP négative, PCT faussée par hémolyse + convulsions ) Eculizumab ( Soliris ® ) précoce à H48 d’hospitalisation ( Oracilline® + Nimenrix® + Bexero® ) EVOLUTION Loirat et al., An international consensus approach to the management of atypical hemolytic uremic syndrome in children, Pediatr Nephrol (2016) 31:15–39 A. Servais et al., Syndrome hémolytique et urémique atypique : pour qui l’éculizumab ? Réanimation (2014) 23:645-652 V. Frémeaux-Bacchi et al. Syndrome hémolytique et urémique lié à des anomalies du complément, La Revue de médecine interne 32 (2011) 232–240 LA Greenbaumet al. Eculizumab in pediatric patients with aHUS, Kidney International(2016) 89,701–711 DISCUSSION BILAN ETIOLOGIQUE CONCLUSION ECULIZUMAB Notre étude de cas, de SHU atypique chez un nourrisson, a montré l’intérêt d’un traitement précoce, à H48, par eculizumab. Il a permis une amélioration rapide des fonctions rénales et hépatiques, une disparition des stigmates d’hémolyse, une remontée des plaquettes, ainsi qu’une normalisation des EEG. Aucun effet secondaire n’a été constaté pour le moment Des études sur les possibilités d’arrêt du traitement sont attendues. Greenbaum et al, Eculizumab Inhibits Thrombotic Microangiopathy and Improves Renal Function in Pediatric Patients with Atypical Hemolytic Uremic Syndrome: 1-Year Update, 2016 CLASSIQUE LECTINE Facteur h C3 Convertase C5 Convertase C3 C5 C5b9 Complexe d’attaque membranaire C3b Facteur i MCP ALTERNE SHUa avant 2009: maladie mortelle, traitement par échanges plasmatique avec un taux de mortalité de 8% dans la cohorte française (complications KTc++, séquelles rénales) 2015 Recommandations internationales :1 ère intention Eculizumab, IgG monoclonale anti-C5 Une 100N de cas dans la littérature, la plupart après échec de plasmathérapie. Remontée du taux de plaquettes, cessation de l’hémolyse et amélioration de la fonction rénale, observées le plus souvent dès les jours suivant la première injection. Modalités : Institution précoce pour une meilleure réponse rénale, H24-48 Sous antibioprophylaxie + vaccination car risque d’infection à méningocoque Durée de traitement = à vie, l’arrêt est envisageable a partir de 3-5 ans, si aucune mutation génétique n’est retrouvée.