POLYNUCLEOSE PARANEOPLASIQUE MIMANT UN SYNDROME MYELOPROLIFERATIF : A PROPOS D’UN CAS COMPLIQUE D’HEMORRAGIE INTRA ALVEOLAIRE Introduction : La leucémie.

Présentation au sujet: "POLYNUCLEOSE PARANEOPLASIQUE MIMANT UN SYNDROME MYELOPROLIFERATIF : A PROPOS D’UN CAS COMPLIQUE D’HEMORRAGIE INTRA ALVEOLAIRE Introduction : La leucémie."— Transcription de la présentation:

1 POLYNUCLEOSE PARANEOPLASIQUE MIMANT UN SYNDROME MYELOPROLIFERATIF : A PROPOS D’UN CAS COMPLIQUE D’HEMORRAGIE INTRA ALVEOLAIRE Introduction : La leucémie chronique à polynucléaires neutrophiles (LCN) est un syndrome myélo-prolifératif rare dont le diagnostic, pour l'OMS, suppose l'exclusion des hémopathies myéloïdes classiques -souvent associées à des anomalies génétiques-, des myélodysplasies et des polynucléoses réactionnelles (notamment para-néoplasiques) [1]. Elle comporte fréquemment une hépato-splénomégalie, et peut se compliquer de manifestations hémorragiques. Nous rapportons une observation de pseudo-LCN satellite d’un adénocarcinome rénal. Discussion : L'hépato-splénomégalie et le tableau d'hémorragie alvéolaire sont fortement évocateurs d'un syndrome myéloprolifératif de type LCN, dont on sait qu'il peut s'accompagner d'anomalies qualitatives des plaquettes et de manifestations hémorragiques digestives ou cérébrales [2]. Le carcinome rénal sous-jacent exclut cependant la polynucléose de notre patient du cadre nosologique formel des LCN au profit d'une polynucléose para-néoplasique, en rapport avec la production ectopique de G- CSF. Cas clinique : Chez un homme de 85 ans hypertendu, diabétique et aux antécédents de cardiopathie ischémique, s'installent début octobre 2012 une toux sèche et un amaigrissement de 8 kg. Le 24 octobre, des douleurs brutales de l’hypochondre gauche avec vomissements le conduisent à être hospitalisé. L’examen clinique objective des râles crépitant bilatéraux et une hépato-splénomégalie. Les PNN sont à 63.109/L, les monocytes à 4.109/L avec une myélémie mineure (<à 10 %). La CRP est à 135 mg/L. Le scanner met en évidence une splénomégalie bosselée comportant des plages ischémiques (figure 1) et une tumeur rénale droite Bosniak III caractérisée par biopsie comme un carcinome papillaire de type 1. La biopsie ostéo-médullaire atteste une forte densité myélo-granulocytaire, sans excès de blastes ni anomalie de maturation. Les recherches de la mutation V617F de JAK2, du transcrit BCR-ABL et du chromosome Philadelphie sont négatives, le caryotype médullaire est normal. Le patient refuse la néphrectomie et quitte l'hôpital. Début janvier, une dyspnée de repos à 30 cycles/mn, une toux et des hémoptysies conduisent à une ré-admission en urgence. Des râles crépitant diffus sont audibles à l'auscultation. Les PNN sont à 112.109/L, l'hémoglobine à 7 g/dl et les plaquettes à 80.109/L. Sur le scanner on constate des opacités multiples en verre dépoli et des micronodules compatibles avec une hémorragie intra-alvéolaire (figure 2). La scintigraphie pulmonaire élimine toute embolie. Les ANCA et les Ac anti-MBG sont négatifs. L'état respiratoire contre-indique un lavage broncho-alvéolaire. Trois bolus de 250 mg de méthylprednisolone relayés par de la prednisone (1 mg/kg) sont associés à de l’hydroxyurée (2 cp par jour). L’évolution est rapidement favorable (figure 3), permettant la récupération d'une autonomie respiratoire et une nette amélioration des anomalies scannographiques le 19 janvier. Conclusion : Certaines polynucléoses para-néoplasiques, dotées des attributs habituels des syndromes myélo-prolifératifs, pourraient relever d'un processus physio-pathologique spécifique faisant appel à une prolifération myéloïde clonale. Dans ces situations, il ne faut pas négliger le risque hémorragique. JB Fraison, D Cerrutti, A Schiffmann, A Forestier, P Guilpain, A Le Quellec Médecine interne et maladies multi organiques, CHRU Montpellier Figure 1 : TDM abdominale du 2 octobre montrant une splénomégalie avec plages ischémiques Figure 2 : TDM thoracique du 2 janvier révélant des opacités intra-alvéolaires évoquant une hémorragie intra alvéolaire Figure 3 : TDM thoracique du 19 janvier après la corticothérpaie (3 bolus) puis 1 mg/kg et l’hydroxyurée (1) Vardiman J et al. 2011;250-6 (2) Shigekiyo T et al. 2008;88:240-2