Professeur Université Paris-Diderot

Présentation au sujet: "Professeur Université Paris-Diderot"— Transcription de la présentation:

1 Professeur Université Paris-Diderot
Accompagnements spécifiques des personnes atteintes de retard intellectuel 18 Mai 2009 J. LONDON Professeur Université Paris-Diderot Présidente de l’Association française pour la Recherche sur la trisomie 21, AFRT

2 Retards intellectuels en France
2-3% de la population générale En , dans le seul enseignement primaire: enfants scolarisés à temps plein enfants scolarisés à temps partiel enfants scolarisés dans des classes d’intégration scolaire (CLIS) MAIS qu’est ce que le retard intellectuel??

3 Définition générale de la déficience intellectuelle
« ..fonctionnement intellectuel général significativement inférieur à la moyenne… qui s’accompagne de limitations significatives du fonctionnement adaptatif dans les secteurs d’aptitudes, tels que - communication, - autonomie, - apprentissage scolaire, - vie sociale, - responsabilité individuelle, - travail, loisirs, santé et sécurité.

4 Les registres du fonctionnement intellectuel
Langage Logique et mathématiques Orientation spatiale Aptitude aux mouvements fins Conscience de soi Aptitudes corporelles Aptitudes sportives

5 Le fonctionnement adaptatif
Adaptation aux situations nouvelles ou à l’environnement Exploitation de l’expérience Acquisition des capacités et des connaissances Aptitude à l’abstraction Discernement de différences subtiles dans divers domaines Temps de réaction plus ou moins rapide

6 Autres problèmes médicaux influençant la déficience intellectuelle
L’audition La vue Le sommeil La motricité fine

7 DEFICIENCE INTELLECTUELLE
Comment la diagnostiquer? Comment l’évaluer de façon différentielle? Observations précises chez l’homme: Nécessité d’utiliser plusieurs batteries de test (le QI ne suffit pas) dont certains peuvent ne pas tenir compte du langage ATTENTION: l’aspect physique et l’idée que l’on s’en fait, conduit souvent à de graves erreurs (ex: le bec de lièvre d’antant; des cas de trisomie 21)

8 Cas exceptionnel de trisomie 21
Femme de 78 ans présentant les nombreux traits de la trisomie 21: visage typique, hypotonie, déficits auditifs MAIS développement cognitif normal!! et pas de maladie d’Alzheimer CONCLUSIONS: L’idée que l’on se fait d’une pathologie n’est pas la réalité!!!

9 QI - QD : le calcul PAR GAUSS QI PAR ÂGE DE (Wechsler) DÉVELOPPEMENT M
95% PAR GAUSS (Wechsler) PAR ÂGE DE DÉVELOPPEMENT (Binet: âge mental, Puis Stern, Terman) QD = Age développement Age chronologique M - 2 ds - 3 ds 0,4% 2,27% 2,27% + 2 + 3 ? QI 40 55 70 100 130

10 Les retards mentaux primaires
Héréditaires Métaboliques: phénylcétonurie Myopathie de Duchenne Très nombreux liés au chromosome X, le plus connu étant le X fragile: fréquence du même ordre que la trisomie 21 ATR - X Syndrome de Williams (délétion sur le chromosome 7) L’autisme ou syndrome autistique syndrome isolé ou phénotype secondaire d ’autres syndromes Maladies chromosomiques: trisomie 21

11 Quelles ressemblances et quelles différences?
X Fra / DS Williams / DS Autisme isolé Autisme associé à autre pathologie DMD / DS Les études cognitives les études d ’imagerie Les études de métabolisme : général et neuronal

12 Le groupe/ L’individu Si une pathologie donnée (ex: la trisomie 21) se caractérise par de très nombreux traits, aucun enfant ou adulte n’a l’ensemble de ces traits et chacun de ces trais s’exprime de façon variable en fonction du patrimoine génétique propre de chacun et ce comme dans la population normale!! Il faut connaitre le plus précisément les caractéristiques globales d’une pathologie mais adapter less traitements d’éducation (comme médicaux!) à l’individu à l’intérieur du groupe

13 Mémoire à peu près normale chez Ts21
Implicite: performances des tâches de perceptives, de cognitives et motrices à peu près normale chez Ts21 Explicite: performances des évènements, des épisodes et des faits):

14 Comparaison des déficits sémantiques dans la trisomie 21 et le syndrome de Williams (I)

15 Comparaison dans l’acquisition des premeirs mots
dans la trisomie 21 et le syndrome de Williams (III)

16 Fréquence de la trisomie 21
C’est la plus fréquente des aneuploïdies autosomales Est présente avec la même fréquence dans toutes les ethnies 1/700 à 1/1000 naissances dans la population générale C’est la plus viable des trisomies cas en France et environ enfants et adolescents

17 Espérance de vie et trisomie 21
L’espérance de vie était de 15 ans en 1935 à ans dans les années (38% mourraient quasi à la naissance)et 52 ans en 1970. - Elle a depuis considérablement augmenté grâce à la bonne prise en charge de la petite enfance et à la chirurgie cardiaque De plus, les facteurs habituels de risque de mortalité (cardiovasculaires, tumeurs solides: rétinoblastome, sein, poumon colon, sclérose en plaques) sont moindres chez ces patients. Un enfant qui naît en 2008 atteindra ans

18 Communication et Développement
Problème dans l’activité respiratoire et la production des sons Difficultés articulatoires Cependant bons dans les tâches visuo-perceptives (présenter les tâches avec des objets visuels plutôt que auditifs) Personnalité: amical, affectueux, aimant la musique; ceci relève plus du stéréotype que de la réalité( Beeghly 1999) Hyperactifs (15-20% de patients!)

19 Expériences Des jeunes (expériences avec Ts21 mais autres aussi) ayant été éduqués avec les techniques d’intervention précoce et une scolarisation générale: - parlent quasi normalement, - ont une compréhension de la plupart des item normale - Peuvent apprendre tout y compris les mathématiques si elles sont présentées suivant les meilleurs moyens spécifiques - ont une expression de leur compétences et de leur devenir bien supérieure à ce qu’on pouvait imaginer

20 Histoire/ devenir d’une pathologie
Tout ce que l’on a dit sur les personnes atteintes deTs21 et sur d’autres déficiences intellectuelles s’avère faux à la lumière de la médecine, de la neurobiologie, de l’éducation précoce mais aussi tout au long de la vie !

21 Prévenir/ Réparer Les thérapies doivent être les plus précoces possible I faut prévenir les handicaps: ex: langage (articulation, compréhension, symbolisation; schéma corporel) etc Les thérapies doivent être synchronisées et non morcellées Les thérapies doivent être expliquées avec la famille et le jeune aussitôt que possible Le jeune doit sentir que ça lui est bénéfique afin d’être partie prenant du processus On peut toujours réparer car la plupart du temps, ce que la neurobiologie nous apprend c’est la plasticité cérébrale, musculaire etc

22 Compétences/déficits Observations/croyances
Eduquer en mettant l’accent sur les compétences et en les renforçant Mettre en place des stratégies spécifiques d’une déficience donnée mais en tenant compte de l’individu dans le groupe Observer ce que la personne apprend spécifiquement dans son mode plutôt que croire qu’il n’a pas appris ou qu’il ne peut pas

23 CONCLUSIONS Très nombreuses études en Italie, en Espagne, Aux USA, Canada etc pour définir spécifiquement les compétences et déficits de chaque pathologie, quelque études en France Ce n’est que du travail pluridisciplinaire entre praticiens (psychologues, enseignants, neurobiologistes) que les meilleures performances pourront être appliquées pour une meilleure insertion à l’âge adulte des personnes en situation de handicap intellectuel