La migraine Cours 7.

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1 La migraine Cours 7

2 La céphalée Une céphalée (ou mal de tête) est un symptôme subjectif se définissant comme des douleurs locales ressenties au niveau de la boîte crânienne, parfois unilatérales ou généralisées. Elles se manifestent par des brûlures, des picotements, des fourmillements, des écrasements. À l’échelle mondiale, on estime que la prévalence des céphalées courantes chez l’adulte (mal symptomatique au moins une fois au cours de l’année écoulée) est de 47%. Entre la moitié et les trois quarts des adultes âgés de 18 à 65 ans dans le monde ont eu mal à la tête au cours de l’année écoulée et, parmi eux, plus de 10% ont fait état d’une migraine. De 1,7 à 4% de la population adulte mondiale est affectée par une céphalée durant au moins 15 jours par mois. Malgré des variations régionales, les céphalées sont un problème mondial touchant toutes les populations, quels que soit l’âge, la race, le niveau des revenus et la zone géographique.

3 ICHD-2 (2004) Céphalées primaires 1. Migraine 2. Céphalée de tension
3. Algie vasculaire de la face et autres céphalées trigéminovégétatives 4. Autres céphalées primaires Céphalées secondaires 5. Céphalée attribuée à un traumatisme crânien ou cervical 6. Céphalée attribuée à une pathologie vasculaire, crânienne ou cervicale 7. Céphalée attribuée à une anomalie intracrânienne non vasculaire 8. Céphalée attribuée à une substance ou à son sevrage 9. Céphalée attribuée à une infection 10. Céphalée attribuée à un trouble de l'homéostasie 11. Céphalées ou douleurs faciales attribuées à une pathologie crânienne, du cou, des yeux, des oreilles, du nez, des sinus, des dents, de la bouche ou d'une autre structure faciale ou crânienne 12. Céphalées attribuées à un trouble psychiatrique Névralgies crâniennes, douleurs faciales centrales et primaires, et autres céphalées 13. Névralgies crâniennes et douleurs faciales de cause centrale 14. Autres céphalée, névralgie crânienne et douleur faciale centrale ou primaire

4 Les céphalées primaires, c'est-à-dire sans lésion sous-jacente, regroupent principalement les migraines, les céphalées de tension, les algies vasculaires de la face et les névralgies essentielles de la face : il s'agit de céphalées chroniques, évoluant sur des mois ou des années, mais pour la plupart sous la forme de crises répétées entre lesquelles le patient est asymptomatique ; le diagnostic des céphalées primaires repose uniquement sur des critères cliniques (données de l'interrogatoire et normalité de l'examen neurologique) établis par la Société internationale des céphalées (International Headache Society, IHS). Depuis 1998, la société internationale spécialisée a établi des critères diagnostiques très précis de définition de la migraine permettant au médecin d'avoir un véritable cadre clinique.

5 La migraine Littéralement, migraine signifie hémicrânie..
En fait, sous le terme de migraine, on désigne à l'heure actuelle un syndrome particulier fait de crises céphalalgiques pulsatiles d'origine vasomotrice, spontanément résolutives, accompagnées souvent de vomissements et de troubles du comportement (asthénie) dont l'étiologie est inconnue et qui survient souvent sur un terrain particulier (dyspeptique, anxieux, obsessionnel) ou qui affecte un caractère familial.. La migraine est la plus fréquente des céphalées primaires (prévalence : 10 à 15 % de la population générale) : elle est 2 à 3 fois plus fréquente chez les femmes que chez les hommes ; les crises peuvent débuter à tout âge, mais dans 90 % des cas avant 40 ans ; la maladie proprement dite est caractérisée par la survenue de crises rapprochées parfois sévères (1 migraineux sur 10 présente plusieurs crises par semaine) ; le retentissement socio-professionnel peut être important ; le traitement de la migraine a connu une avancée importante avec l'émergence des triptans ; malgré cela, la migraine demeure une affection très fréquente, sous-diagnostiquée et souvent mal prise en charge ; la majorité des patients ayant présenté des crises de migraine ne consulte pas. L’Organisation mondiale de la santé classe la maladie migraineuse au 20e rang des maladies ayant un impact sur le handicap et l’altération de la qualité de vie, et parmi les 10 premières maladies si l’on considère uniquement la population féminine.

6 Physiopathologie La migraine est due à une hyperexcitabilité neuronale d'origine génétique et environnementale. Environ deux tiers des cas ont un contexte familial Les formes habituelles de migraine ont une hérédité probablement polygénique et aucun gène n'a été identifié dans ces formes. Cependant, il existe une forme très rare de migraine, dénommée migraine hémiplégique familiale, qui a une transmission autosomique dominante. Dans cette forme rare, les auras sont souvent motrices. Les gènes mutés codent des transporteurs ioniques. La migraine se caractérise par la survenue récurrente de crises pouvant être précédées ou non de manifestations neurologiques appelées "aura" qui seraient dues à un dérèglement transitoire du cortex cérébral. L'aura migraineuse commune est la traduction clinique d'un dysfonctionnement cortical transitoire à point de départ occipital (trouble visuel) ou pariétal (trouble sensitif) se propageant de proche en proche vers l'avant (dépression corticale envahissante). Au cours de cet aura, les neurones de certaines zones se dépolarisent puis leur activité électrique disparaît alors qu'une réduction du débit sanguin local de 20 à 30 % se produit (dépression corticale envahissante). Cette phase n'est pas douloureuse. Certains patients la ressentent sous forme de phénomènes visuels.

7 La céphalée migraineuse c'est-à-dire la douleur s'explique par un processus à la fois vasculaire et neurologique : il y'a une vasodilatation des vaisseaux laquelle est induite par une stimulation nerveuse.   Le mécanisme de cette phase est pas connu dans le détail.    Les étapes seraient les suivantes : - Des facteurs déclenchants vont provoquer des stimulations sur l'hypothalamus à l'origine de la crise migraineuse. - Le nerf trijumeau (innervation d'une grande partie de la face) est alors stimulé. - A ce moment là, les terminaisons nerveuses du nerf libèrent des neuropeptides vaso-actifs dans la paroi des vaisseaux méningés. - Ces neuropeptides sont responsables d'une vasodilatation douloureuse. - Cette douleur est attribuée à l'inflammation ASEPTIQUE des parois et le nerf trijumeau transmet aux centres nerveux les messages douloureux.

8 Les facteurs déclenchants
- Facteurs psychologiques : stress, anxiété... - Facteurs alimentaires Il existe certainement d'autres facteurs alimentaires déclenchants propres à la personne migraineuse. A elle de surveiller quels sont les aliments qui peuvent déclencher une crise Les suivants sont le plus souvent en cause : l'alcool, plus particulièrement le vin rouge et la bièreles aliments fermentés ou marinés; l 'aspartame; la caféine; le chocolat; les fromages vieillis; le glutamate monosodique, le tabac. - Facteurs hormonaux : les phénomènes hormonaux jouent un rôle majeur chez la femme. Les crises migraineuses sont souvent plus fréquentes avant ou pendant les règles. Elles disparaissent souvent pendant la grossesse. Dans 70 % des cas, les crises cessent après la ménopause. Autres facteurs déclenchants : le manque de sommeil mais aussi l'excès, la lumière (luminosité excessive), un effort physique intense, facteurs environnants : vent, froid ou brusque variation de température,, odeurs fortes de certaines plantes ou parfums

9 ses signes d'accompagnement :
Migraine sans aura La céphalée est souvent précédée de prodromes (troubles de l'humeur, sensation de faim, asthénie…). La céphalée se caractérise par : son siège : souvent temporal ou sus-orbitaire, unilatéral avec alternance du côté atteint selon les crises son mode d'apparition : rapidement progressif (maximal en quelques heures) ; elle peut réveiller le patient, notamment en fin de nuit ; son type : typiquement pulsatile, la céphalée tend à s'accentuer en cas d'effort physique ou de concentration ; ses signes d'accompagnement : nausées et vomissements fréquents, parfois accompagnés de signes vasomoteurs (modifications de couleur du visage) ; photophobie (intolérance à la lumière) et phonophobie (intolérance au bruit) ; recherche d'isolement pendant la crise, dans un endroit calme et peu éclairé ; sa durée : fixée par l'IHS entre 4 et 72 heures, en moyenne 12 à 24 heures ; son évolution : récupération complète à l'issue de la crise. L'aggravation de la douleur : - par des efforts minimes ou des mouvements de tête, contraignant souvent le patient à se coucher, - par la lumière (photophobie) et le bruit, - l'association de la douleur à des nausées ou des vomissements. La fréquence des crises varie d'un individu à l'autre. Le plus souvent, elle se situe entre une et quatre crises par mois surant moins de 24 heures en général.

10 Migraine sans aura A. Au moins cinq crises répondant aux critères B à D B. Durée entre 4 et 72 heures (sans traitement) C. Céphalée ayant au moins deux des caractéristiques suivantes : unilatéral pulsatile modérée ou sévère aggravation par les efforts physiques de routine D. Durant la crise, au moins un des caractères suivants : nausées et/ou vomissements photophobie et phonophobie E. Non attribuable à une autre affection

11 Migraine avec aura La migraine avec aura se caractérise par la présence de signes neurologiques focalisés (le plus souvent « positifs ») précédant ou accompagnant la céphalée migraineuse et classiquement controlatérale à celle-ci Deux paramètres sont importants pour le diagnostic : le mode d'apparition : de manière progressive (≥ 5 minutes), réalisant la classique « marche migraineuse », avec régression complète en moins d'une heure avant ou parallèlement à la céphalée ; le type : l’aura visuelle et l’aura sensitive sont les plus fréquentes et peuvent se combiner chez un même patient ; une aura entraînant des troubles du langage (manque du mot ou paraphasies) est plus rare ; certaines auras sont exceptionnelles (ophtalmoplégie, hémiplégie, etc.) et doivent conduire à des examens complémentaires (IRM cérébrale). L’aura migraineuse peut ne pas être suivie de céphalée, posant des problèmes diagnostiques difficiles, surtout en l'absence d'antécédent identique.

12 1. Aura visuelle C'est la plus fréquente des auras ; Le scotome scintillant est le plus fréquent des symptômes visuels : point lumineux dans une partie du champ visuel des deux yeux, persistant les yeux fermés, s'élargissant sous forme d'une ligne brisée et laissant place à un scotome central, lui-même de régression progressive. L’hémianopsie latérale homonyme est également fréquente, apparaissant en quelques minutes, parfois précédée de taches colorées ou lumineuses dans le même hémichamp. De nombreuses autres manifestations visuelles sont possibles : unilatérales : phosphènes, scotome sur un œil ; complexes : vision kaléidoscopique, troubles de la perception visuelle (notamment métamorphopsies*), voire hallucinations visuelles élaborées. * Déformation de la forme des objets et des individus. 2. Autres auras Les auras sensitives sont aussi fréquentes. Il s'agit de paresthésies non douloureuses touchant typiquement les premiers doigts de la main et le pourtour des lèvres du même côté (chéiro-orales). Elles s'étendent progressivement au coude, puis à l'hémiface, plus rarement à l'ensemble de l'hémicorps selon une « marche » caractéristique. Les troubles du langage sont plus rares : manque du mot, dysarthrie, parfois aphasie totale.

13 Les auras motrices sont très rares et surviennent dans le cadre de la migraine hémiplégique familiale ou sporadique. Ces auras associent des troubles moteurs de sévérité variable, uni- ou bilatéraux, à des troubles sensitifs et/ou des troubles du langage. L'imagerie cérébrale est ici nécessaire pour ne pas méconnaître une lésion responsable du déficit. Dans la migraine dite « basilaire », l'aura évoque une atteinte du tronc cérébral et des régions postérieures du cerveau : troubles visuels, diplopie, ataxie, troubles de la vigilance, voire coma… Il s'agit d'une forme rare de migraine, souvent très bruyante, qui impose des explorations complémentaires en urgence pour éliminer une autre pathologie.

14 Migraine avec aura A. Au moins deux crises répondants aux critères B à D B. L'aura comprend au moins un des symptômes suivants mais pas de déficit moteur : symptômes visuels entièrement réversibles, incluant des phénomènes positifs (taches ou lumières scintillantes…) et/ou négatifs (perte de vision) symptômes sensitifs entièrement réversibles incluant des phénomènes positifs (fourmillements) et/ou négatifs troubles du langage de nature dysphasiques entièrement réversibles C. Au moins deux des caractéristiques suivantes : symptômes visuels homonymes et/ou symptômes sensitifs unilatéraux au moins un symptôme de l'aura se développe progressivement en ≥ 5 minutes et/ou les différents symptômes de l'aura surviennent successivement en ≥ 5 minutes chaque symptôme dure ≥ 5 minutes et < 60 minutes D. Céphalée satisfaisant les critères B-D de la migraine sans aura et débutant pendant l'aura ou dans les 60 minutes suivant l'aura E. Non attribuable à une autre affection

15 DIAGNOSTIQUE DIFERENTIEL
Migraine sans aura Les autres variétés de céphalées primaires évoluant par crises (par exemple, algie vasculaire de la face, névralgie du trijumeau) ont des caractéristiques cliniques très différentes Une affection organique peut parfois provoquer des céphalées évoluant par crises, mais sans les autres critères de la migraine. Exceptionnellement, une tumeur du 3e ventricule peut provoquer des céphalées paroxystiques associées à des nausées, vomissements et troubles de la conscience. B. Migraine avec aura La migraine avec aura pose un problème de diagnostic différentiel essentiellement lorsque la céphalée est absente. Les deux principaux diagnostics différentiels sont : l'accident ischémique transitoire : installation plus soudaine avec déficit d'emblée maximal et symptômes positifs absents ; la crise d'épilepsie partielle : durée des symptômes plus courte qu'au cours de l'aura migraineuse. Au moindre doute, il est indispensable de réaliser des examens complémentaires (IRM, EEG).

16 - La céphalée de tension est le diagnostic différentiel le plus fréquent.
Pourtant la céphalée de tension a des caractéristiques opposées à la migraine : douleur diffuse, bilatérale, non pulsative, à type de serrement, ne s'aggravant pas à l'effort et d'intensité légère à modérée. Le problème est que les deux céphalées sont souvent intriquées. En effet, les migraineux ont plus souvent des céphalées de tension que les autres individus. - Le patient peut avoir une céphalée secondaire (tumeur, hématome sous-dural...). Une céphalée récente d'installation brutale doit inquiéter et faire demander un scanner. - La migraine transformée peut être considérée comme un troisième diagnostic différentiel. Elle concernerait 10 à 20 % des millions de migraineux en France. Le tableau est généralement celui d'une céphalée chronique quotidienne caractérisée 8 fois sur 10 par un abus d'antalgiques. - La quatrième situation est la céphalée d'origine cervicale. 2/3 des migraineux souffrent de la région occipitale et de la nuque

17 Les causes de la maladie sont incomplètement élucidées, mais pendant longtemps des anomalies vasculaires semblaient être à l'origine des douleurs : vasodilatation (augmentation du calibre des vaisseaux) et augmentation de la perméabilité vasculaire. Les symptômes de l'aura migraineuse avaient été reliés à une diminution du flux sanguin cérébral dans certains territoires. Le fait que de nombreux médicaments anti-migraineux interagissent avec le système sérotoninergique a orienté les chercheurs vers un rôle majeur de certains neuromédiateurs : sérotonine et noradrénaline[7]. Les études des 40 dernières années ont pu montrer que la vasodilatation des vaisseaux sanguins cérébraux n'était pas la cause, mais la conséquence de la migraine[8]. Son origine serait plutôt à rechercher du côté d'une altération du système nerveux périphérique. La migraine serait le résultat d'une inflammation neurogénique (c'est-à-dire provoquée par une activité du système nerveux) des vaisseaux sanguins de la dure-mère, dont l'origine encore indéterminée avec précision pourrait être une atteinte du système nerveux orthosympathique. Or ce système a un effet modérateur sur les fibres C nociceptives des vaisseaux sanguins, tandis que le système parasympathique cholinergique est stimulateur de ces fibres C. Dans ces conditions, toute stimulations des fibres C nociceptives (comme par exemple une activation des fibres cholinergiques[9]) ne sera plus bloquée par un système modérateur déficient et entraînera une inflammation neurogénique à l'origine de la douleur migraineuse. Certaines études[10] ont suggéré la combinaison de deux mécanismes dans la genèse de la crise migraineuse : réduction de 20 % de la capacité des mitochondries à produire de l'ATP et incapacité du système nerveux à s'habituer aux stimuli extérieurs répétés. Facteurs physiques : efforts physiques ou intellectuels, entraînant de la fatigue. Perturbations du rythme circadien (excès ou manque de sommeil, horaires décalés…). Facteurs environnants : vent, froid ou brusque variation de température, luminosité, odeurs fortes de certaines plantes ou parfums.

18 L'algie vasculaire de la face (AVF)
est une forme aiguë de céphalée essentielle. Il s'agit d'une affection rare, extrêmement douloureuse et invalidante pour celui qui en souffre. Elle se manifeste sur l'une des moitiés de la tête. Les maux de tête sont unilatéraux, et sont toujours situés du même côté du visage, respectant la ligne médiane. La douleur s'accroît progressivement mais rapidement (5 à 15 min), est asymétrique, à type de gonflement, de broiement, de striction de la partie du visage atteinte ; L'AVF est souvent associée à au moins un des symptômes suivants : une chute des paupières, un œil rentré, es pupilles contractées (ces trois symptômes constituant le syndrome de Claude Bernard-Horner, œil rouge et larmoyant, un œdème des paupières, une congestion nasale ou un nez qui coule, ainsi qu'une transpiration accrue sur la zone de la tête où se manifeste la douleur. Le cou est souvent tendu et des douleurs aux mâchoires ainsi qu'aux dents ont été signalées. Dans 80 à 90 % des cas, les patients sont agités. Ils gémissent fréquemment, crient ou hurlent. Dans certains cas, l'affection peut même pousser au suicide afin de se libérer de la douleur dans un acte désespéré.

19 Intensité de la douleur
La comparaison avec d'autres maux de tête est limitée ; toutefois les patients qui ont eu des migraines affirment que la douleur ressentie lors d'une AVF est nettement plus importante (avec une intensité perçue parfois cent fois plus grande). La médecine estime qu'il s'agit de l'une des douleurs les plus intenses et qu'elle dépasse celle d'une amputation sans anesthésie. En l'occurrence, Peter Goadsby, professeur de neurologie clinique au Collège de l'université de Londres, un éminent chercheur, a commenté : « L'algie vasculaire de la face est probablement la pire douleur que l'homme ait jamais connue. Je sais que c'est une remarque forte, mais si vous demandez à des patients souffrant d'AVF s'ils ont eu une expérience pire, ils disent tous qu'ils n'en ont pas eu. Les femmes souffrant d'AVF vous diront que l'attaque est encore pire qu'un accouchement. Vous pouvez donc imaginer que ces personnes donnent naissance, sans anesthésie, une ou deux fois par jour, pendant six, huit ou dix semaines, puis font une pause. Cycle et fréquence L'AVF peut être chronique ou épisodique (la forme chronique touche environ 20 % des patients). On considère que les AVF sont épisodiques lorsqu'elles se produisent en groupe durant une période comprise entre 7 et 365 jours avec une rémission d'au moins un mois entre chaque période. Si les douleurs se produisent sur une durée plus longue qu'une année, sans période d'accalmie d'au moins un mois, alors la pathologie est considérée comme chronique. Les AVF périodiques sont bien calquées sur des périodes de l'année (plusieurs semaines, suivies d'une période calme, sans maux de tête) et un horaire précis de la journée. Les douleurs peuvent arriver une fois par semaine à six fois par jour, avec une moyenne de deux par jour. E lles frappent souvent la nuit, à la même heure ou peuvent revenir à la même heure une semaine plus tard.

20 Signes et symptômes Critères de diagnostic de l'AVF, d'après l'IHS A. Au moins cinq crises répondant aux critères B-D B. Douleur sévère unilatérale, de topographie orbitaire, supra-orbitaire et/ou temporale, durant 15 à 180 minutes sans traitement C. La céphalée est associée avec au moins un des signes suivants, du même côté que la douleur : injection conjonctivale, larmoiement, obstruction nasale, rhinorrhée, sudation du front et de la face, myosis, ptosis, œdème de la paupière D. Fréquence des crises de 1 à 8 par jour E. Au moins un des caractères suivants: l'histoire, l'examen physique et neurologique ne suggèrent pas de désordre organique l'histoire,

21 Physiopathologie Les AVF sont des céphalées primaires d'origine neuro-vasculaire. La douleur intense est causée par la dilatation des vaisseaux sanguins qui pressent le nerf trijumeau[. Si la raison immédiate de la douleur est connue, les causes de l'affection restent en partie méconnues. La physiopathologie fait certainement intervenir le système trigémino-vasculaire et un « générateur de l'AVF » hypothalamique. L'unilatéralité de la douleur, sa localisation dans le territoire du trijumeau, la présence de signes parasympathiques (larmoiement, congestion nasale, injection conjonctivale et œdème de la paupière) et sympathiques (myosis, ptôsis et sudation du front) suggèrent l'implication du système trigémino-vasculaire et du sinus caverneux, cependant par un mécanisme qui reste obscur. Le caractère cyclique des crises suggère fortement l'implication du rythme circadien via la mélatonine et l'acide gamma-aminobutyrique (GABA). Ces deux substances sont fortement concentrées dans l'hypothalamus. De plus il existe une hyperactivité des noyaux hypothalamiques du même côté que la douleur lors des crises. Hypothalamus La théorie selon laquelle les AVF proviendraient d'une anomalie dans l'hypothalamus est une des plus acceptées Cette thèse pourrait expliquer pourquoi les maux de tête se produisent avec une chronologie précise et régulière. L'un des rôles de l'hypothalamus est de réguler le rythme circadien. Des anomalies métaboliques ont d'ailleurs été signalées chez des patients.

22 Les images par tomographie à émission de positron indiquent les régions du cerveau qui sont activées lors de la douleur, par rapport aux périodes sans douleur. Elles montrent les régions du cerveau qui sont toujours actives durant la douleur en jaune/orange (appelé "matrice-douleur"). Il semble exister des anomalies microstructurales hypothalamiques bilatérales (en l'occurrence l'existence d'une hypertrophie) sans que l'on sache si ces anomalies sont la cause ou la conséquence de la répétition des crises. Diagnostic Le diagnostic positif se fait uniquement sur un interrogatoire. L'examen clinique est normal, sauf juste après une crise ou entre deux crises rapprochées, où l'on peut observer une rougeur de l'œil, un petit œdème palpébral et un signe de Claude Bernard-Horner. En cas de crises d'installation récente et/ou de sémiologie atypique, la règle est d'effectuer des examens complémentaires : explorations vasculaires (écho-Doppler cervical et transcrânien), une IRM/ARM cérébrale (cas de dissection de la carotide interne, anévrisme, tumeur, adénome hypophysaire, thrombose du sinus caverneux), un scanner des sinus (cas d'une sinusite bloquée). Dans le cas d'AVF secondaire, les causes les plus fréquemment identifiées sont vasculaires (anévrysme, fistule durale), tumorales (adénome hypophysaire, méningiomes, carcinomes des structures paranasales ou de la fosse postérieure) et enfin inflammatoires ou infectieuses (aspergillose sphénoïdale).

23 Traitement de la crise L'oxygénothérapie normobare (pression partielle en O2 entre 0,213 et 1,013 bar. Au-delà, il s'agit d'une oxygénothérapie hyperbare) à haut débit (12 l/min). L'Imiject® contient le sumatriptan (6 mg/0,5 mL), injecté par voie sous-cutanée L'injection de sumatriptan est une alternative lorsque l'utilisation de l'oxygénothérapie est impossible. L'efficacité est du même niveau que celui de l'oxygénothérapie, bien qu'il n'existe pas d'essai comparatif oxygénothérapie versus sumatriptan. La forme nasale est une alternative efficace, que cela soit pour le sumatriptan ou pour le zolmitriptan. Les médicaments habituellement prescrits contre les maux de tête sont inefficaces (aspirine, paracétamol et ibuprofène).   Traitement de fond Le traitement de fond vise à diminuer la fréquence des crises lors des épisodes ou au long cours en cas d'AVF chronique. Le vérapamil est largement utilisé. La posologie usuelle est de 120 mg, 3 à 4 fois par jour, en cas d'échec des posologies beaucoup plus élevées sont parfois utilisées (de 600 à 1 200 mg par jour), mais imposent une surveillance cardiovasculaire rapprochée. Le carbonate de lithium est utilisé à la dose moyenne de 750 mg/j. Le méthysergide était un traitement classique qui n'est plus guère utilisé puisqu'il s'agit d'un vasoconstricteur contre-indiquant l'administration de sumatriptan en traitement de crise. La posologie efficace varie de 6 à 12 mg par jour, et le traitement doit être instauré très progressivement. Les principales contre-indications sont les coronaropathies, l'HTA sévère, l'artérite des membres inférieurs et l'insuffisance hépatique ou rénale sévère.

24 valproate de sodium ainsi que des autres traitements anti-épileptiques (gabapentine, topiramate) n'a pas été démontrée dans l'AVF. Cependant, ils sont parfois utilisés dans les formes rebelles à l'isoptine et au lithium. Les corticoïdes (La prednisone, la prednisolone ou la méthylprednisolone) ont une efficacité spectaculaire en quelques jours dans 70 % des cas, mais nécessite de fortes doses (1 à 2 mg/kg par jour en prise unique matinale) pour une prescription maximum de 30 jours. L'amitriptyline en perfusion, à une posologie pouvant atteindre 150 mg par jour, permet parfois de surmonter une période difficile, notamment en cas d'abus des traitements de crise. Traitements non-médicamenteux Il existe des traitements non-médicamenteux, plus ou moins invasifs, à réserver aux formes chroniques (unilatérales) sévères et pharmacorésistantes[58]. L'alcoolisation du ganglion sphéno-palatin. La neurolyse est réalisée par injection de 0,5 à 1 ml de lidocaïne à 1 % suivie d'un volume équivalent d'alcool absolu. L'amélioration apportée est souvent transitoire (quelques semaines à mois) mais le geste peut alors être renouvelé. Thermocoagulation sélective du ganglion de Gasser. L'injection de glycérol dans la citerne rétro-gassérienne. Les échecs à court terme sont fréquents. La lésion sélective du trijumeau par « gamma knife »[60]. Elle consiste à léser par rayonnement gamma (de 70 Gy) la racine sensitive du trijumeau au niveau la TROZ (trigeminal root entry zone). Décompression microvasculaire du trijumeau, sans hypoesthésie dans le territoire trigéminal. L'efficacité est peu durable[61].

25 Névralgies du trijumeau
Il s'agit d'algies de la face fréquentes, de cause variée, dont le diagnostic est purement clinique. Si une névralgie symptomatique (ou « secondaire ») est suspectée, des investigations complémentaires sont nécessaires. Névralgie essentielle du trijumeau (nerf V) Terrain : femme après 50 ans. L'avènement des techniques d'angio-IRM, permettant l'étude non invasive des vaisseaux intracrâniens de moyen calibre, a montré que la névralgie dite « essentielle » correspondait souvent à une compression de la racine du nerf trijumeau par une artère naissant de l'artère basilaire (cérébelleuse supérieure en général). 1. Caractéristiques de la douleur Siège : toujours unilatéral, touchant la branche V2 (40 %), V3 (20 %), exceptionnellement V1 (10 %), parfois deux branches (comportant la V2), jamais les trois. Type : douleur névralgique à type de décharges électriques fulgurantes, de durée très brève (quelques secondes) responsables d'un « tic douloureux ». Évolution : la douleur névralgique survient en salves sur quelques minutes séparées par des intervalles libres de toute douleur, se répétant plusieurs fois par jour pendant quelques jours à semaines.

26 Les douleurs sont unilatérales et ne sont ressenties que sur une partie du visage correspondant à l'un des territoires sensitifs du trijumeau. Elles sont fulgurantes, très intenses, à type de brûlures, broiement, éclatement ou de décharges électriques, ressenties typiquement durant quelques secondes à quelques minutes. Elles surviennent par salves lors d'une période douloureuse (qui peut durer plusieurs heures). Les périodes douloureuses sont entrecoupées de périodes d'accalmies, sans aucun signe, qui peuvent durer des années .Une congestion de l'œil et de la muqueuse nasale peuvent apparaître durant les crises, « mais cet élément manque le plus souvent »[1]. Dans les cas sévères, les crises sont quotidiennes, voir pluri-quotidiennes, parfois déclenchées par la mastication, la parole ou le simple effleurement d'une zone cutanée dites « zone-gâchette » (trigger zone), dont la localisation dépend de l'individu (peau, dent, gencive, mâchoire…). Sur cette zone, « le contact léger est toujours plus efficace qu'une pression forte pour déclencher la douleur »[1]. Quand la névralgie touche le territoire d'une seule branche du nerf trijumeau, c'est le territoire du nerf maxillaire supérieur qui est le plus fréquemment atteint (40 % des cas) et surtout celui du nerf sous-orbitaire (aile du nez, gencive supérieure, lèvre supérieure). Sinon, c'est le nerf maxillaire inférieur qui est touché dans 20 % des cas, avec une douleur localisée à la houppe du menton, à la gencive inférieure et à la lèvre inférieure.

27 Examen clinique Il est par définition normal dans la névralgie « essentielle » : absence d'hypoesthésie dans la zone douloureuse, absence de déficit moteur dans le territoire du V3, réflexe cornéen normal. La moindre anomalie de l'examen clinique impose la réalisation d'une IRM cérébrale. La seule anomalie IRM compatible avec une névralgie essentielle est une compression (un conflit) du V par une artère naissant de l'artère basilaire. Névralgies secondaires (dites symptomatiques) Par rapport à la névralgie essentielle, ces névralgies faciales symptomatiques ont des caractères particuliers : douleur moins intense ; douleur dans le territoire du V1 ; persistance d'un fond douloureux entre les accès ; anomalies à l'examen clinique : hypoesthésie, V3 moteur (masséters, ptérygoïdiens), atteinte d'autres nerfs crâniens.

28 Principales causes de névralgies faciales symptomatiques.
Atteinte intra-axiale(tronc cérébral) Sclérose en plaques Syringobulbie Tumeur intra-axiale Infarctus latéro-bulbaire Angle ponto-cérébelleux Neurinome du VIII Anévrisme de l'artère basilaire Zona (ganglion de Gasser) Base du crâne Tumeur locale (extension d'un cancer du cavum, méningiome, notamment du sinus caverneux, etc.) Méningite carcinomateuse ou méningite infectieuse Fractures (base du crâne ou d'un sinus, massif facial) Thrombose veineuse du sinus caverneux Microangiopathie du nerf V (diabète, Gougerot-Sjögren, sclérodermie, etc.)

29 Traitement Pour les névralgies secondaires, le traitement passe par le traitement de la cause en plus du traitement antalgique. Pour la névralgie essentielle, le traitement est toujours médical, parfois chirurgical. 1. Traitement médical En première intention, la carbamazépine (Tégrétol®) est augmentée très progressivement jusqu'à la dose minimale efficace, généralement comprise entre 600 et 1600 mg par jour. Il est nécessaire de surveiller les effets indésirables, fréquents, notamment chez le sujet âgé (somnolence, vertiges avec syndrome vestibulocérébelleux). Le traitement est arrêté entre les périodes d'accès douloureux. Les autres traitements possibles sont : oxcarbamazépine (Trileptal®), baclofène (Liorésal®), clonazépam (Rivotril®), lamotrigine (Lamictal®), gabapentine (Neurontin®), antidépresseurs tricycliques, voire neuroleptiques. 2. Traitement chirurgical Il est proposé dans les formes rebelles aux traitements médicamenteux. La thermocoagulation percutanée du ganglion de Gasser est souvent proposée. L'intervention dite de Jannetta (décompression vasculaire microchirurgicale du nerf trijumeau) consiste à libérer le nerf trijumeau de toute compression

30 La migraine Traitement A. Principes généraux Trois grands principes : suppression des facteurs déclenchants des crises ; traitement médicamenteux de la crise ; traitement de fond, à visée prophylactique : à discuter au cas par cas. L'indication d'un traitement de fond dépend de la fréquence des crises (rarement prescrit à moins de deux crises par mois) et de la demande du patient Traitement médicamenteux de la crise 1. Principes La prise ne doit se faire qu'au moment des crises, le plus précocement possible. Le traitement est efficace sur la céphalée et ses signes d'accompagnement, pas sur l'aura migraineuse. L'association à un antiémétique permet de diminuer les nausées. En cas de nausées ou vomissements précoces, une autre voie qu'orale doit être proposée (nasale, rectale ou injectable). Il faut veiller à ne pas dépasser les doses prescrites, sous peine de voir apparaître des signes de toxicité propres au produit ou une accoutumance. La prescription ne dispense pas le patient d'une mise au repos dans le calme, parfois l'obscurité.

31 Deux types de médicaments sont utilisés : les antalgiques non spécifiques et anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) d'une part, les médicaments spécifiques d'autre part. Les opioïdes, qui favorisent les comportements addictifs, sont à éviter. 2. Antalgiques et anti-inflammatoires L'aspirine (500 mg à 2 g), éventuellement associée à du métoclopramide (Migpriv®) et les AINS (Naproxène, Ibuprofène…) sont les traitements habituels en cas de crise modérée. Le paracétamol (1 à 2 g) est une alternative mais est souvent moins efficace et peut favoriser les abus médicamenteux. 3. Médicaments spécifiques de la crise migraineuse Il s'agit d'agonistes des récepteurs sérotoninergiques 5-HT1B/1D. Dérivés de l'ergot de seigle Le risque d'ergotisme en cas de surdosage (vasoconstriction sévère pouvant mener à une nécrose) limite l'utilisation de ces produits. Triptans Effet agoniste spécifique et puissant sur les récepteurs sérotoninergiques 5-HT1, avec action vasculaire (vasoconstriction) et probablement neurogène. Le sumatriptan (Imigrane®) a été le premier commercialisé. La reprise du médicament pour le même accès, en cas d'échec, est sans effet. En revanche, une récidive des symptômes après rémission transitoire justifie une deuxième tentative. Les triptans sont devenus le traitement de première intention pour la majorité des patients souffrant de crises sévères.

32 4. Cas particuliers Migraine cataméniale Caractérisée par la survenue de crises exclusivement lors des règles, chez des patientes ayant un cycle hormonal régulier. Elle est traitée par prescription d'œstradiol en percutané (Œstrogel®) pendant 8 jours, à débuter la veille des règles. Traitement médicamenteux de fond Son but est de diminuer la fréquence des crises. Il ne se justifie qu'en cas de crises fréquentes (> 2–3 par mois), sévères, longues et répondant mal au traitement de crise. De très nombreux traitements de fond ont été proposés dans la migraine, avec une efficacité plus ou moins bien prouvée. Aucune molécule n'a montré de supériorité d'efficacité par rapport à une autre. Les règles Débuter par les médicaments de fond majeurs. Augmenter progressivement les doses. S'accorder au moins 2 mois de traitement à doses efficaces pour conclure sur le bénéfice ou l'échec. Demander au patient de tenir un agenda précis des crises pour juger objectivement de la modification de fréquence. Les médicaments majeurs sont ceux pour lesquels une efficacité a été démontrée (réduction de la fréquence des crises d'au moins 50 %) par au moins deux essais thérapeutiques méthodologiquement corrects..

33 Traitements de fond de la migraine
Bêtabloquants : propranolol (Avlocardyl®) métoprolol (Lopressor®, Seloken®), timolol (Timacor®), aténolol (Ténormine®) nadolol Pizotifène (Sanmigran®)1,5 mg une prise le soir Méthysergide (Désernil®)4–6 mg Dihydroergotamine (Seglor®)10 mg Topiramate (Epitomax®)100 mg Valproate de sodium (Dépakine chrono®)*500–1 000 mg le soir VII. État de mal migraineux Défini par une crise (ou plusieurs successives sans rémission) persistant au-delà de 72 heures. Responsable d'un retentissement important sur l'état général. Souvent favorisé par un abus médicamenteux et/ou un syndrome anxiodépressif sous-jacent. Traitement : en l'absence de contre-indication (pas de dérivés ergotés depuis 24 heures au moins), injection de sumatriptan en sous-cutané ; en cas d'échec, hospitalisation pour réhydratation, perfusion de tricycliques (± antiémétiques) et sevrage rapide en médicaments pris de manière abusive.

34 POINTS CLÉS La migraine, les céphalées de tension, les algies vasculaires de la face, et les névralgies essentielles sont des céphalées primaires dites « essentielles », c'est-à-dire qu'elles ne sont pas associées à une lésion identifiable. Ce sont des céphalées chroniques. Le diagnostic positif repose uniquement sur les données de l'interrogatoire (critères de l'IHS) et la normalité de l'examen clinique. Les examens complémentaires (IRM) ne sont utiles qu'en cas de doute clinique. La migraine s'associe volontiers à d'autres types de céphalées : céphalées de tension, céphalées par abus d'antalgiques. Selon le type de céphalée, le traitement repose sur l'éradication des facteurs déclenchants des crises, un traitement de la crise et, si besoin, un traitement de fond. Les traitements de la crise de migraine doivent être utilisés de manière graduée, en débutant par les médicaments non spécifiques (antalgiques et AINS). Les médicaments spécifiques de la crise migraineuse sont aujourd'hui dominés par les triptans.