Syndrome myocardique Cours 5/1.

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1 Syndrome myocardique Cours 5/1

2 Syndromes myocardiques
Définition – le syndrome myocardique associe les modifications cliniques et paracliniques déterminées par une atteinte pathologique directe du myocarde Causes Myocardites (infectieuses, non infectieuses) Cardiomyopathies: Cardiomyopathie dilatée Cardiomyopathie hypertrophique Cardiomyopathie restrictive Dysplasie arythmogène du ventricule droit 

3 Le syndrome myocardique des myocardites
Causes Infectieuses: virales (v. grippal, v. Coxsackie, adénovirus, VIH, etc), bactériennes (RAA, tuberculose, etc.), mycosiques, parasitaires Non infectieuses: auto-immunes: LES, dermatomyosite, etc, toxiques: médicaments Ex clinique Symptômes Contexte clinique infectieux, contexte clinique de maladie auto-immune Palpitations, douleurs précordiales, dyspnée, syncope

4 Signes physiques cardiovasculaires
Palpation - choc apéxien déplacé en latéral et/ou dans le 6ème espace intercostal Percussion - augmentation de l’aire de la matité cardiaque Auscultation – diminution d’intensité des bruits cardiaques, tachycardie, B3, souffle systolique d’insuffisance mitrale fonctionnelle Pouls périphérique diminué Hypotension artérielle

5 Explorations complémentaires
Explorations biologiques Syndrome inflammatoire non spécifique/anticorps spécifiques en cas de maladie auto-immune Élévation des enzymes myocardiques: CPK-MB, LDH, TGO • Radiographie thoracique: cardiomégalie • ECG: modifications non spécifiques de repolarisation, troubles du rythme et de la conduction • Echocardiographie Dilatation des cavités cardiaques, hypocinésie pariétale • Biopsie myocardique – indiquée exceptionnellement pour le dg étiologique

6 Syndrome myocardique - cardiomyopathies -
= des différentes atteintes myocardiques sans affection valvulaires, coronaires, congénitales, pulmonaires ou péricardiques associées. = des maladies du myocarde associée à une dysfonction ventriculaire

7 Syndrome myocardique dans la cardiomyopathie dilatée
Définition – dilatation des cavités cardiaques (surtout VG) avec diminution des contractions ventriculaires et du débit cardiaque Causes: séquelles post infections virales ou bactériennes maladies auto-immunes (LES, dermatomyosite, etc) toxiques: alcool, cocaïne maladies infiltratives du myocarde (amylose, sarcoïdose, hémochromatose) médicaments: cytostatiques formes familiales: transmission autosomique dominante, autosomique récessive ou liée au chromosome X – mutations des gènes qui codifient les protéines structurelles myocardiques

8 Examen clinique Physiopathologie Antécédents familiaux – dans les formes familiales Antécédents médicaux infectieux, de maladies auto-immunes Consommation de toxiques Symptômes – palpitation, dyspnée Examen physique général - signes de décompensation cardiaque gauche ou globale Dilatation VG +/- VD Altération de la fonction systolique ventriculaire Diminution du débit cardiaque Augmentation de la pression capillaire pulmonaire et veineuse périphérique

9 Examen physique cardiaque
Palpation – choc apéxien déplacé en bas et en latéral Auscultation - B3 (en cas d’insuffisance cardiaque), souffle systolique d’insuffisance mitrale fonctionnelle, arythmie complète, extrasystoles

10 Explorations complémentaires
Radiographie thoracique – cardiomégalie, stase pulmonaire ECG – troubles de la conduction, fibrillation atriale, extrasystoles

11 Cardiomyopathie dilatée
Echocardiographie – l’examen essentiel pour le diagnostic positif Dilatation ventriculaire Hypocinésie pariétale Diminution du débit cardiaque Thromboses du ventricule gauche, oreillette gauche Régurgitation mitrale, tricuspide Image échographique – thrombus de l’apex du ventricule gauche

12 La scintigraphie cavitaire:
injection intraveineuse d'un tracé radioactif et permet d'évaluer la fraction de l'éjection ventriculaire gauche et droite et d'évaluer les volumes ventriculaires, en cas d’examen échographique difficile L’IRM cardiaque – aspect morphologique et fonctionnel cardiaque Biopsie myocardique – en cas de suspicion de formes secondaires

13 Le syndrome myocardique dans la cardiomyopathie hypertrophique (CMH)
Définition – hypertrophie primitive asymétrique du VG, prédominante sur le septum avec, parfois, obstruction dynamique à l’éjection. Cause: maladie génétique dans la plus part des cas, transmission autosomique dominante – mutations des gènes de l’appareil contractile myocardique Classification: Forme non obstructive Forme obstructive – 25% des cas Physiopathologie - l’obstruction à l’éjection est dynamique – elle apparait dans la deuxième partie de la systole

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15 Le syndrome myocardique dans la cardiomyopathie hypertrophique
Signes fonctionnels: palpitations, angine de poitrine, syncopes, mort subite chez les jeunes, dyspnée d’effort - Il y a des malades asymptomatiques Signes physiques cardiaques: Auscultation - souffle méso- télésystolique d’éjection entendu entre la pointe et le bord gauche du sternum souffle holosystolique mitral d’insuffisance mitrale B4

16 CMH - explorations complémentaires
Examen radiologique Cliché de face – augmentation de l’arc inférieur gauche du cœur Examen ECG – HVG de type systolique, ESV, épisodes de TV Echocardiographie - hypertrophie septale asymétrique - mouvement antérieur de la valve mitrale antérieure qui s’approche du septum en systole ECG Échocardiographie

17 Le syndrome myocardique dans la cardiomyopathie restrictive
Définition – la CR se caractérise par une parois ventriculaire rigide qui détermine une altération du remplissage ventriculaire Causes: amylose (primitive ou secondaire) – la plus fréquente hémochromatose, sclérodermie fibrose myocardique post irradiation mediastinale fibrose endomyocardique (la maladie de LOEFFLER). maladie de Gaucher, etc

18 Cardiomyopathie restrictive
Symptômes asymptomatique ou dans les formes évoluées, manifestations d’insuffisance cardiaque ou mort subite Ex physique général – normal ou, en évolution, signes d’insuffisance cardiaque Examen physique cardiaque - Auscultation du cœur: B4, troubles du rythme et B3 après l’apparition de l’insuffisance ventriculaire Physiopathologie: rigidité des parois ventriculaires → diminution de la compliance ventriculaire → altération du remplissage ventriculaire → dilatation des oreillettes → stase veineuse pulmonaire et périphérique; débit cardiaque normal

19 Explorations complémentaires
ECG – troubles non spécifiques de repolarisation, troubles du rythme Echocardiographie Epaississement des parois ventriculaires Dilatation des oreillettes En amylose → parois myocardiques brillants • Scanner, IRM thoracique

20 Biopsie myocardique – pour le diagnostic étiologique
il faut noter que le diagnostic étiologique des cardiopathies restrictives est souvent accessible par d'autres prélèvements :  - biopsie ganglionnaire : sarcoïdose,  - biopsie hépatique : hémochromatose,   - biopsie gingivale : amylose. Cathétérisme cardiaque - Les pressions intraventriculaires diminuent brusquement au début de la diastole et après augmentant rapidement – aspect en racine-carrée

21 Dysplasie arythmogène du ventricule droit
Se caractérise par des zones de dysplasie (remplacement du tissu musculaire par des zones adipeuses et fibreuses) Maladie rare, transmission autosomique dominante Atteinte prédominante du ventricule droit Tableau clinique: palpitations, dyspnée ECG: arythmies ventriculaires: extrasystoles, tachycardie, fibrillation