Syndromes leucocytaires

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1 Syndromes leucocytaires

2 Syndromes leucocytaires
Définition: sont les conséquences des modifications numériques et morphologiques de leucocytes Leucopénie: diminution du nombre des leucocytes

3 Leucopénie Neutropénie:
diminution du nombre des polynucléaires neutrophiles circulants < 1500/mm3 Sévère < 500/mm3 Agranulocytose <300/mm3 Les conséquences de la neutropénie: Neutrophiles entre /mm³ risque d’infections sévères Neutrophiles< 500/mm³, risque très élevé d’infections sévères

4 Leucopénie Les conséquences de la neutropénie:
Les infections se développent dans des régions qui comportent une colonisation bactérienne normale, en particulier: oropharynx, bouche et tube digestif Risque de septicémie à bacille Gram négatif à point de départ digestif. À cause de la neutropénie il n’y a pas de pus, les infections sont atypiques: angine nécrotique, absence d’image radiologique dans les infections pulmonaires.

5 Leucopénie Neutropénie: Causes: A. Imunologiques:
Autoimmune (autoAc): dans les maladies autoimmunes: lupus érythémateux disséminé, polyarthrite rhumatoïde Alloimmune (alloanticorps): anticorps provenant de la mère en cas d’incopatibilité foeto-maternelle

6 Leucopénie Neutropénie: Causes: B. Non-immunologiques a. Infectieuses:
Souvent infections virales: VIH, v. varricelle-zona zostère, v. Ebstein-Barr, v. hépatiques, myxovirus Bactériennes: salmonellose, brucellose, septicémies Gram négatif, rickettsioses Parasitaires: paludisme

7 Leucopénie Neutropénie: Causes: B. Non-immunologiques
b. Endocrinologiques et nutritionnelle: Pathologie thyroïdienne, surrénalienne, hypophysaire Déficit de folates, vit. B12 Anorexie mentale

8 Leucopénie Neutropénie: Causes: B. Non-immunologiques
c. Affections hématologiques Aplasies médulaires Syndromes myelodisplasiques Syndromes lymphoproliferatifs d. Héréditaires: Neutropénie chronique bénigne (race noir) e. Hyperdestruction par les macrophages spléniques (splénomegalie avec hypersplénisme)

9 Leucopénie Agranulocytose: Causes: médicamenteuses:
Immunoalergiques: antalgiques (amidopyrine), antoconvulsivantes (phénitoine, carbamazépine, barbituriques), propranolol, quinidine, captopril ticlopidine, antibiotiques (pénicillines, céphalosporines), AINS (phénylbutasone) Toxiques: phénothiazides (chlorpromazine), anthithyroidiens de syntese (carbimazole, méthyltiouracil), AINS (phénylbutasone, ibuproféne, indométacine) Post traitement cytostatique

10 Leucopénie Lymphopénie:
Diminution du nombre des lymphocytes <1000/mm3 Causes: SIDA Médicaments cytostatiques Radiotherapie LED, sarcoidose

11 Leucocytose Définition: augmentation du nombre des leucocytes >10000/mm3 A. Polynucléose neutrophile: augmentation du nombre des polynucléaires circulants >8000/mm3 chez l’adulte et >5000/mm3 chez l’enfant

12 Leucocytose Polynucléose neutrophile: Causes: Secondaires:
Infections aigues ou chroniques bactérienne (angines, appendicite, cholécystite, pyélonéphrite, septicémie, foyer dentaire, sinusien etc.), rickettsiose Infection fungique, Infestation parasitaire Inflammation: polyarthrite, collagénoses, goutte, myosite, cancer, nécrose tissulaire (infarctus du myocarde, pancréatite)

13 Leucocytose Polynucléose neutrophile: Causes: Secondaires:
Démargination excessive: stress, tabac, effort musculaire, médicaments (corticoides, lithium), acideose diabétique, insuffisance rénale Régéneration médullaire: suite a une anémie hémolitique ou posthémoragique, correction d’une aplasie médulaire post chimiothérapie Défaut de destruction : splénectomie

14 Leucocytose Polynucléose neutrophile: Causes:
B. Primitives: Syndromes myéloprolifératifs (leucémies myéloides chroniques, maladie de Vaquez) Idiopathique familiale (rare)

15 Leucocytose B. Polynucléose basophile: (rare)
Augmentation du taux des basophiles >1000/mm3 Leucémies myéloides chroniques C. Polynucléose éosinophile: Augmentation du nombre des éosinophiles circulants > 400/mm3 Causes: Allergiques: les malades présentent des manifestations atopiques (eczéma, rhinites, conjonctivites, asthme, urticaire) + taux IgE augmenté

16 Leucocytose C. Polynucléose éosinophile: Causes: Médicamenteuses: allopurinol, hydantoine, nitrofuranes, sels d’or, AINS Maladies parasitaires: ascaridase, oxyurose, taeniase, trichinose, filariose, ankylostomiase Maladies autoimmunes: périartérite noueuse, pneumonie à éosinophiles, granulomatose Wegener Dans les cancers: liées aux nécroses tumorales et aux métastases

17 Leucocytose C. Polynucléose éosinophile: Causes:
Hémopathies malignes: lymphomes, leucémies aigues ou chroniques Dans les mycoses: aspergillose Idiopathique: maladie systémique: fibrose endomyocardique, neuropathie périphérique, angio-œdème, infiltration pulmonaire par des éosinophiles etc.

18 Leucocytose D. Hyperlymphocitose: Augmentation du nombre des lymphocites circulantes > 4000/mm3 Causes: Infections virales: mononucléose infectieuse, varicelle, rubéole, rougeole, hépatites, infections à CMV, Coxsackie Infections bactériennes: tuberculose, syphilis, toux convulsive Infestations parasitaires: toxoplasmose Endocrinopathies: thyréotoxicose

19 Syndromes leucocytaires dans les proliférations malignes des leucocytes
A. Leucémies: maladies néoplasiques déterminées par la proliferation maligne des cellules de la moelle (à causes des mutations survenues dans les précurseurs myéloïdes ou lymphoïdes) Classification: Aiguës Chroniques

20 Syndromes leucocytaires dans les proliférations malignes des leucocytes
Leucémies aiguës: la moelle est invahie par des cellules immatures (blastes) qui remplacent les cellules médullaires normales existe aussi une prolifération des blastes dans différents organes (rate, ganglions, os) l’évolution de la maladie est rapide Leucémies aiguës lymphoblastiques (lymphoïdes) Leucémies aiguës myéloblastiques (myéloïdes)

21 Syndromes leucocytaires dans les proliférations malignes des leucocytes
Leucémies chroniques: a. Leucémie granulocytaire (myéloïde) chronique: production intense de cellules médulaires portant quasi exclusivement sur la ligne granuleuse frequent chez l’adulte jeune b. Leucémie lymphocytaire chronique: frequent chez les sujets > 50 ans, évolution longue prolifération d’un clone de lymphocytes B (rarement T) avec une hypetrophie secondaire des organes lymphoïdes (rate, ganglions)

22 proliférations malignes des lymphocytes B et T
Syndromes leucocytaires dans les proliférations malignes des leucocytes B. Lymphomes malins: proliférations malignes des lymphocytes B et T se manifestent au début par une prolifération tumorale des ganglions qui ensuite peut s’étendre chez toutes les organes lymphoïdes Classification: Maladie de Hodgkin Lymphomes non hodgkiniens