LE SYNOVIALOSARCOME : A PROPOS D’UNE SERIE DE 19 CAS

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1 LE SYNOVIALOSARCOME : A PROPOS D’UNE SERIE DE 19 CAS
D. Ben Ghachem, K. Zitouna, H. Azzouz, I. Chelly, H. Nfoussi, N. Kchir, S. Haouet, M. Zitouna.

2 Introduction Classé de grade 3 selon la FNCLCC.
Synovialosarcome (SS): tm mésenchymateuse maligne à cellules fusiformes avec différenciation épithéliale variable. 5 à 10 % des tumeurs des tissus mous. Tumeurs à différentiation incertaine selon l’OMS. Classé de grade 3 selon la FNCLCC.

3 Observation clinique 19 cas de SS ont été colligés entre les années 1990 et 2010. Sexe ratio: 0,25. Age: entre 12 et 72 ans avec une médiane de 39 ans. Localisations: tissus mous dans 13 cas (68%) avec 8 cas au niveau des genoux (61%), os dans 2 cas (10%), synoviale dans 2 cas (10%), rein dans 1 cas et cavum dans 1 autre cas. Taille: de 4 à 9 cm.

4 Histopathologie Biphasiques: 7 cas (36,85%)
Monophasiques: 9 cas (43,25%) peu différenciés: 3 cas (15,70%). Aspect hémangiopéricytaire: 7 cas (36,85%) Nécrose: 5 cas (26,3%) Zones myxoïdes: 3 cas (15,70%). IHC: toutes les tumeurs exprimaient le CD99, la Bcl 2, 10 cas exprimaient l’EMA (52,6%).

5 Évolution Récidive: 30% des cas
Apparition de métastases pulmonaires: 58% des cas Décès: 70% des cas.

6 Commentaires et Conclusion
Fréquence: 5 à 10% des sarcomes des tissus mous. Age: nouveau né jusqu’à l’âge de 89 ans, généralement sujet jeune entre 15 et 35 ans. Localisation: au niveau des tissus où il n’existe pas de synoviale +++. envahit secondairement la capsule articulaire. Extrémités (80%) genou +++ et 5% la région de la tête et du cou. SS primitivement synoviaux et SS des organes rares (<5%). Notre série comporte des cas de localisation rare: intra-articulaire, rein et cavum. Taille: varie de 3 à 10 cm. Caractérisé par une translocation chromosomique spécifique t(X;18) (p11;q11).

7 Commentaires et Conclusion
Examen histologique: monophasique ou biphasique à composante fusocellulaire et épithéliale dans des proportions variables. IHC: CK+ 90% dans le contingent épithélial et dans de rares cellules fusiformes. EMA+ de façon plus diffuse. Quelques cas CK- et EMA+ ou vice versa, PS100+ (30%), CD99+ (62%), Bcl2+ (100%), CD34 fréquamment-, ainsi que l’AML. Évolution: récidive: 50%, métastases: 40% (poumons, os, ganglions) Traitement: excision locale large, suivie d’une RT pour contrôler les récidives locales. Pronostic: survie à 5 ans 36 à 76%. Facteurs de bon pronostic: âge jeune, taille tumorale inférieure à 5 cm, moins de 10 mitoses par 10 CFG, absence de nécrose, marges d’exérèse saines.