Hernie Diaphragmatique Congénitale

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1 Hernie Diaphragmatique Congénitale
Aspects chirurgicaux D.I.U de médecine Foetale Jean Bréaud Pôle enfant – adolescent C.H.U de Nice Nice – 2008

2 Introduction Pronostic H.C.D Acte chirurgical Introduction Anatomie
Définitions Formes anatomiques Technique chirurgicale Bochdalek Complications Suivi Pronostic Conclusion Pronostic H.C.D Acte chirurgical En guise d’introduction, il est important de préciser, contrairement à d’autres pathologies néo-natales, que le pronostic à long terme d’une hernie diaphragmatique est peu corrélé à l’acte chirurgical mais est plutôt dépendant d’autres éléments, tels le degré d’hypoplasie pulmonaire et l’importance du défect diaphragmatique. Ainsi, la chirurgie intervient en second temps dans la prise en charge de ces pathologies.

3 Anatomie Introduction Anatomie Définitions Formes anatomiques
Technique chirurgicale Bochdalek Complications Suivi Pronostic Conclusion Le diaphragme est composé de plusieurs parties musculaires, et d’un contingent tendineux (appelé centre tendineux) au centre. Schématiquement, sur le plan musculaire on doit distinguer 4 zones : les parties costales droites et gauche, la partie sternale en avant et les piliers en arrière.

4 Définitions EVENTRATION HERNIE NEO NATALE TARDIVE Introduction
Anatomie Définitions Formes anatomiques Technique chirurgicale Bochdalek Complications Suivi Pronostic Conclusion HERNIE EVENTRATION Plusieurs situations sont a distinguer . L’absence complete ou l’hypoplasie d’une berge du diaphragme (le plus souvent la berge postérieure) défini la hernie diaphragmatique sans sac. Parfois, un sac herniaire peut toutefois être mis en évidence. A l’opposé, la présence d’un diaphragme complet, mais distentu et remontant dans la cavité pleurale défini une éventration diaphragmatique (qui peut par exemple etre secondaire à une lésion d’un nerf phrénique) Les formes de découverte néo-natales ou anténatales sont des hernies. Les éventrations sont le plus souvent de diagnostic beaucoup plus tardif. NEO NATALE TARDIVE

5 Définitions HERNIE Introduction Anatomie Définitions
Formes anatomiques Technique chirurgicale Bochdalek Complications Suivi Pronostic Conclusion HERNIE Concernant la pathologie de diagnostic anténatal, la forme la plus fréquente est la hernie vraie sans sac.

6 Nerf phrénique toujours présent
Formes anatomiques Introduction Anatomie Définitions Formes anatomiques Technique chirurgicale Bochdalek Complications Suivi Pronostic Conclusion LARREY (sternale) BOCHDALEK (postéro-latérale) 3 types de formes anatomiques sont possibles: La hernie de Bochdalek, la plus fréquente, correspond à une hypoplasie ou une aplasie de la berge postérieure (partie costale) gauche. C’est une hernie postéro-latérale. La hernie de Larrey corrsepond à un défect de la partie sternale du diaphragme, c’est une hernie antérieure, ou sternale Une hernie postéro-latérale droite est exceptionelle Quelquesoit la forme anatomique concernée, le nerf phrénique est toujours respecté. Nerf phrénique toujours présent Droite

7 Viscères herniés Tube digestif Rate Rein Foie (lobe G) Estomac Grèle
Introduction Anatomie Définitions Formes anatomiques Technique chirurgicale Bochdalek Complications Suivi Pronostic Conclusion Tube digestif Estomac Grèle Colon Rate Rein Foie (lobe G) Parmi les visceres herniés, on trouvera toujours de l’intestin grèle et l’estomac, plus ou moins du colon. De plus des organes pleins tels la rate, le rein ou le lobe gauche du foie peuvent passer.

8 HDC - anomalies associées
Introduction Anatomie Définitions Formes anatomiques Technique chirurgicale Bochdalek Complications Suivi Pronostic Conclusion Compte tenu de la précocité d’apparition de la hernie pendant la période anténatale, le plus souvent une anomalie de rotation digestive (c’est-à-dire une position en mésentère commun, avec l’intestin grèle à droite du rachis et le colon à gauche) est présente. Anomalie de rotation digestive (mésentère commun)

9 Technique chirurgicale
Introduction Anatomie Définitions Formes anatomiques Technique chirurgicale Bochdalek Complications Suivi Pronostic Conclusion Principes : Fermer le défect Vérifier anatomie digestive Indication : dès que le statut respiratoire le permet Les principes de la technique chirurgicale sont simple. Il repose sur d’une part, la fermeture du defect en tentant de respecter au plus les piliers du diaphragme, et d’autre part une vérification de l’anatomie digestive. L’indication de la prise en charge chirurgicale sera donnée par l’équipe de réanimation

10 En pratique Voie d’abord : transversale sous ombilicale
Introduction Anatomie Définitions Formes anatomiques Technique chirurgicale Bochdalek Complications Suivi Pronostic Conclusion Voie d’abord : transversale sous ombilicale (thoracoscopie) Suture : directe ou pose de plaque Anesthésie : H.F.O, NO…. Réanimateur pédiatre présent En pratique, l’intervention est réalisée en présence des réanimateurs si nécessaire, sans modifier les paramètres respiratoires de l’enfant et s’effectue en période néo-natale par une voie d’abord transversale sus ombilicale. La thoracoscopie étant réservée aux formes de diagnostic plus tardif La suture du défect peut être soit diercte, soit par pose d’une plaque prothétique

11 Hernie Postéro Latérale Gauche (Bochdalek)
Introduction Anatomie Définitions Formes anatomiques Technique chirurgicale Bochdalek Complications Suivi Pronostic Conclusion Je vais vous présenter quelques vues opératoire de la réparation chirurgicale d’une hernie postéro-latérale gauche

12 Dégager les viscères herniés
Introduction Anatomie Définitions Formes anatomiques Technique chirurgicale Bochdalek Complications Suivi Pronostic Conclusion Apres incision, le premier temps consiste à liberer les viscères herniés, ici l’estomac, la rate, le grèle et le colon Dégager les viscères herniés

13 Repérer les berges du défect (berge postérieure ++)
Introduction Anatomie Définitions Formes anatomiques Technique chirurgicale Bochdalek Complications Suivi Pronostic Conclusion Cavité pleurale diaphragme Puis les berges du defect sont identifiées. La berge antérieure est facilement identifiable et suffisament charnue. Par contre, la berge postérieure, ici bien visible est souvent difficile à mettre en évidence et doit être recherchée le long du rachis. Repérer les berges du défect (berge postérieure ++)

14 Passer des fils de suture (Prolène)
Introduction Anatomie Définitions Formes anatomiques Technique chirurgicale Bochdalek Complications Suivi Pronostic Conclusion Fils de suture Une fois les berges repérées, des fils de prolène en points séparés sont passés d’une manière rapprochée, afin de répartir la tension d’une manière homogène Passer des fils de suture (Prolène)

15 ant post Fermer le défect Introduction Anatomie Définitions
Formes anatomiques Technique chirurgicale Bochdalek Complications Suivi Pronostic Conclusion ant Les fils sont noués un a un , avec ici un aspect définitif des 2 berges suturées. post Fermer le défect

16 Aplasie de la berge postérieure
Introduction Anatomie Définitions Formes anatomiques Technique chirurgicale Bochdalek Complications Suivi Pronostic Conclusion Nécessité de mise en place de plaque prothétique (non résorbable) Ancrage costal en arrière ( déformation pariétale) Hypoplasie des piliers du diaphragme  Reflux Gastro Oesophagien

17 Plaque prothétique Introduction Anatomie Définitions
Formes anatomiques Technique chirurgicale Bochdalek Complications Suivi Pronostic Conclusion Ici un cas qui a justifié la pose d’une plaque prothétique Plaque prothétique Photo G. Podevin - CHU Nantes

18 Suites immédiates Pas de drainage thoracique
Introduction Anatomie Définitions Formes anatomiques Technique chirurgicale Bochdalek Complications Suivi Pronostic Conclusion Pas de drainage thoracique Extubation / statut respiratoire Alimentation précoce Cicatrisation : 8 à 10 jours Les suites immédiates sur le plan chirurgical sont simples. Il n’ a pas de drainage thoracique, l’extubation va dépendre du statut respiratoire. L’alimentation peut être précoce, et la cicatrisation pariétale se fait le plus souvent en 8 à 10 jours.

19 Complications tardives
Introduction Anatomie Définitions Formes anatomiques Technique chirurgicale Bochdalek Complications Suivi Pronostic Conclusion Retard / hypoacousie E.C.M.O 33 à 52 % 50 % EFR pathologiques récidive : 8 à 50 % RGO ++ 45 à 90 % Les complications par contre peuvent être nombreuses, neurologiques, pulmonaires, digestive et de croissance, orthopédique dans des pourcentages variables. Nous allons les détailler une à une Scoliose 10 à 27 % Pediatrics 2008;121:

20 Complications Respiratoires
Introduction Anatomie Définitions Formes anatomiques Technique chirurgicale Bochdalek Complications Suivi Pronostic Conclusion 33 à 52 % de S. respiratoires à la sortie Pneumopathie : 7 % (1ère année) ¼ des cas : S. obstructif (5 ans) À long terme : relativement favorable 50 % des adultes. EFR perturbées Les complications respiratoires sont les plus fréquentes. 33 à 52 % des enfant à la sortie de leur première hospitalisation présentent des signes respiratoires, avec pour bon nombre d’entre eux la nécessité d’oxygénothérapie à domicile pour une période. Dans 7 % des cas, il existe un épisode de pneumopathie dans la première année, et un quart des patients présenteront un syndrome obstructif à l’age de cinq ans. Même si 50 % des adultes opérés de hernie diaphragmatique néo-natale ont des EFR perturbées, à long terme le pronostic respiratoire est relativement favorable.

21 Complications digestives
Introduction Anatomie Définitions Formes anatomiques Technique chirurgicale Bochdalek Complications Suivi Pronostic Conclusion R.G.O / dysmotilité oesophagienne 45 à 90 % des cas Corrélé à la taille du defect et la necessité de prothèse Xie anti-reflux associée ou 2aire Troubles de croissance : 50 % : < 25ème percentile 40 % : poids < 5ème percentile (2 ans) Gastrostomie ?, entérale continue ? Sur le plan digestif, prédominent le RGO ou la dysmotilité gastro-oesophagienne, dans 45 à 90 % des cas. Leur survenue, qui est corrélée à la taille d defect et/ou à la necessité de pose d‘une plaque, peut justifier de la réalisation d’un geste anti-reflux. Certains même le préconisent d’emblée en cas d’aplasie de la berge postérieure. Les troubles de la croissance, conséquences des troubles alimentaires sont fréquents. 50 % des enfants se situant en dessous du 25ème percentile, et 40 % ayant un poids inférieur au 5ème percentile à l’age de 2 ans La présence de ces troubles alimentaires peut justifier parfois de faire réaliser une alimentation entérale continue par sonde et/ou par gastrostomie.

22 Complications neurologiques (E.C.M.O)
Introduction Anatomie Définitions Formes anatomiques Technique chirurgicale Bochdalek Complications Suivi Pronostic Conclusion 24 à 67 % : retard d’acquisition Lié à l’hypoxie chronique Hypoacousie Les complications neurologiques, que ce soit des retards d’acquisition plus ou moins marqués, et/ou une hypoacousie sont en rapport avec l’hypoxie chronique dans les formes graves, mais surtout l’utilisation d’E.C.M.O

23 Complications chirurgicales
Introduction Anatomie Définitions Formes anatomiques Technique chirurgicale Bochdalek Complications Suivi Pronostic Conclusion Récidive de hernie : 8 à 50 % / taille du défect, prothèse Dépistage : clinique (RGO), Rx Reprise chirurgicale / signes Déformations : 21 à 48 % Paroi thoracique antérieure Scolioses : 10 à 27 % Surveillance Les complications chirurgicales sont de deux types : La récidive de hernie qui survient plus ou moins tardivement est constatée dans 8 à 50 % des cas selon les séries. Elle peut justifier d’une reprise chirurgicale, selon l’importance du defect et les viscères herniés. Les déformations orthopédiques, de la paroi thoracique antérieure sont fréquentes. Les scolioses ou attitudes scoliotiques surviennent dans 1à à 27 % des cas. Elles justifient d’une surveillance rapprochée.

24 Introduction Anatomie Définitions Formes anatomiques Technique chirurgicale Bochdalek Complications Suivi Pronostic Conclusion

25 Introduction Anatomie Définitions Formes anatomiques Technique chirurgicale Bochdalek Complications Suivi Pronostic Conclusion

26 Suivi : multidisciplinaire
Introduction Anatomie Définitions Formes anatomiques Technique chirurgicale Bochdalek Complications Suivi Pronostic Conclusion Au long court : Pneumo-pédiatre Chirurgien : M1 – M3 – M6 – 1*/an Gastro-pédiatre orthopédiste…… Cette pathologie justifie donc d’une surveillance qui doit être bien codifiée. Celle-ci s’effectue d’une manière multidisciplinaire, associant des pneumo-pédiatres, des chirurgiens viscéraux et orthopédistes, des gastro-pédiatres et si besoin d’autres professions médicales ou paramédicales.

27 Pronostic / degré d’hypoplasie pulmonaire / importance du défect
Introduction Anatomie Définitions Formes anatomiques Technique chirurgicale Bochdalek Complications Suivi Pronostic Conclusion / degré d’hypoplasie pulmonaire / importance du défect Si post-op immediat favorable Suivi médical lourd mais  Pronostic acceptable à long terme Le pronostic à long terme des hernies diaphragmatiques de diagnostic anténatal est dépendant de plusieurs facteurs, en l’absence de malformations associées. Parmi ceux-ci, les deux facteurs déterminants vont être le degré d’hypoplasie pulmonaire et l’importance du défect En cas de période post-opératoire favorable, et au prix d’un suivi médical relativement lourd, le pronostic, toute forme confondue est acceptable à long terme.

28 Conclusion Forme la + fréquente de D.A.N :
Hernie Postéro-latérale G (Bochdalek) Trt chirurgical : simple (fermer le défect) Suites / hypoplasie berge postérieure / hypoplasie pulmonaire Suivi multidisciplinaire au long court Pour conclure, les hernies diaphragmatiques de diagnostic anténatal sont le plus souvent postéro-latérale gauche. Leur traitement chirurgical intervient en 2nde ligne apres la prise en charge en réanimation, et est relativement simple. Les suites à court et long termes sont dépendantes du degré d’hypoplasie pulmonaire, de l’importance du defect diaphragmatique et de la compliance à la prise en charge médicale au long court qui est impérative.

29 diaphragme Cavité pleurale