Jules.

Présentation au sujet: "Jules."— Transcription de la présentation:

1 Jules

2 Présentation clinique
3,5 ans Adressé pour un 2ème avis Syndrome de Klippel-Feil Scoliose cervicothoracique droite malformative Développement psycho-moteur Clinique Aucune plainte fonctionnelle Cou court, tête penchée à gauche, gibbosité Mobilités en flexion-extension et rotation normales, sans douleur ni contracture Examen neurologique normal _vit à l’étranger _HV droite _pas d’atcd autres, grossesse sans particularité _acquisition de la marche à 13 mois _pas de syndrome pyramidal

3 Examens complémentaires
Radiographie scoliose malformative _sur le face _le profil, traduit le cou court mais n’est pas très informatif compte tenu des superpositions au niveau de la zone d’intérêt _sur les clichés dynamiques que je n’ai malheureusement pas, il n’y a pas d’instabilité

4 Examens complémentaires
_IRM retrouve un bloc T2-T3 avec une HV en dessous _sont réalisés des PES qui sont normaux => Luxation congénitale du rachis cervical C5C6 chez un petit garçon de 3,5 ans qui va bien, c’est à dire qui n’a aucune plainte fonctionnelle, un examen neurologique normal, une IRM qui ne retrouve pas de souffrance médullaire, en particulier pas de cavité syringomyélique _tous ça a bien été expliqué aux parents et on a commencé à leur parler de chirurgie mais ils ne sont pas prêt à l’entendre → Luxation congénitale du rachis cervical C5-C6

5 Examens complémentaires
6 mois plus tard Pas de modification clinique IRM majoration de la sténose canalaire PES toujours normaux _IRM majoration de la sténose canalaire mais toujours pas de signes de souffrances médullaire, en particulier pas de cavité syringomyélique _ce qui est confirmé par les PES qui sont toujours normaux _finalement la situation n’est pas différente qu’au rendez-vous précédent à ceci prêt que les parents ont cheminés et que désormais ils sont prêt pour une chirurgie

6 Conduite thérapeutique
Prise en charge chirurgicale ? Dans quel délais? _est ce que la simple surveillance à une place? _ dans quel degré d’urgence somme nous?

7 Stratégie chirurgicale
Réduction ? Extemporanée ? Progressive ? Halo corset Traction cervicale En cas d’échec de réduction Réduction extemporanée ? Résection vertébrale C5 et C6 par voie antérieure ? Arthrodèse in situ ? Laminectomie _combien de temps de traction? _à 4 semaines la luxation n’est toujours pas réduite, qu’est ce que vous proposez? _vous allez jusqu’à combien de temps pour la réduire ? Place de la laminectomie ?

8 Stratégie chirurgicale
Arthrodèse Antérieure ? Postérieure ? Circonférentielle? Quelle séquence? Instrumentation ? _je vous propose de regarder un petit peu la littérature, il y a 2 articles qui peuvent un peu nous aider pour prendre la décision

9 17 arthrodèses 14 Circonférentielles 4 Laminectomies 1 Instrumentation
Spine 1996 19 patients, 4 ans 12 symptomatiques 13 thoracolombaires, 6 lombaires Résultats 1 aggravation neurologique 2 améliorations neurologiques 9 reprises pour complément de greffe 17 arthrodèses 14 Circonférentielles 4 Laminectomies 1 Instrumentation _range age 1 mois- 17,5 ans _12/19 patients avec des symptômes neuro, parmi eux 3 se sont aggravés pendant le suivi, 2 de façon progressive par majoration de la sténose canalaire et 1 paraplégie complète après un trauma bénin _pas d’atteinte cervicale _CHIRURGIE: 17 patients ont été opérés _1 où la chirurgie a été refusée et 1 les auteurs n’ont pas retenu d’indication parce qu’il présentait un atteinte lombaire stable sans déformation en cyphose et avec un examen neuro normal, suivi jusqu’à l’âge de 2 ans _2/17 temps postérieur unique car déplacement sagittal minime mais résultats peu satisfaisant _1/17 temps antérieur unique _RESULTATS _follow up moyen après chirurgie 2 ans _DISCUSSION _dans les cette article les auteurs recommandent de considérer la LCR comme une urgence, et donc de réaliser l’arthrodèse le plus précocement possible _ils ajoutent que pour eux une fixation postérieure seule n’est pas suffisante en raison de l’instabilité congénitale _ils recommandent donc une arthrodèse circonférentielle avec un premier antérieur de greffe avec une fibula puis un temps postérieur de greffe _en ce qui concerne le geste de décompression ils considèrent qu’il est justifié en cas d’aggravation récente de l’état neurologique

10 5 arthrodèses 6 patients, 2 ans Résultats Prise en charge
J Ped Orthop 2009 5 arthrodèses 4 Circonférentielle 3 Vertébrectomie 5 Instrumentation 6 patients, 2 ans Tous symptomatiques 3 thoraciques, 3 lombaires Résultats 1 décès 1 amélioration neurologique 3 fusions solides Prise en charge Orthopédique dès le dg posé Chirurgicale poids > 10 kg 1) Temps postérieur : laminectomie vertébrectomie instrumentation 2) Temps antérieur : greffe avec une fibula _range 10 mois à 2 ans et 10 mois _RESULTATS: _follow up 9,8 ans _1 patient mort après arrêt cardiovasculaire sur table mais sinon les patients qui ont survécu vont bien, avec une fusion solide, aucune aggravation neurologique même une amélioration

11 Merci de votre attention