L’Hémophilie.

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1 L’Hémophilie

2 Qu’est ce que c’est ? Maladie hémorragique héréditaire
Due à l’absence de coagulation Le saignement peut durer plus longtemps

3 Classification 3 types d’hémophilie : L’hémophilie A L’hémophilie B
L’hémophilie C 1 garçon sur 5000 naissances 1 garçon sur Peu de personne atteintes

4 3 niveaux d’hémophilie :
Classification Sévère Modérée Mineure Pourcentage d’activité du facteur de coagulation Moins d’1 % De 1 à 5 % De 5 à 40 % Nombre de saignements 24 à 48 par an 4 à 6 par an Rares Origine des saignements Saignements spontanés Traumatismes mineurs Traumatismes majeurs

5 Transmission Majorité de garçons atteint Transmission récessive
1/3 des hémophiles Peut être transmise à la descendance Mutation « de novo »

6 Conséquences Hémorragies visibles extérieurement
Entraine une réponse rapide ( gestes de premier secours et/ou injection du facteur de coagulation )

7 Saignement « internes » :
Peut être pris en charge de façon tardive Au niveau des articulations et des muscles Se manifeste à la suite de petits chocs ou torsion Endommagent le cartilage Répétition d’une hémorragie au même endroit => disparition du cartilage

8 Les saignements les plus fréquents :
Les hémarthroses Les hématomes Les ecchymoses

9 Hémarthrose du genou

10 Hématome intramusculaire

11 Hémarthroses et hématomes peuvent :
Etre douloureuses Gêner la mobilité des articulations Exposer à un risque de compression d’un organe voisin Entrainer une anémie

12 Les symptômes Plus le déficit en facteur de coagulation est important => Plus les manifestations le seront Hémorragies atteignent souvent les articulation et les muscles

13 Est-ce soignable ? Un traitement efficace existe => Administration intra veineuse Améliorer la qualité de vie => injection à domicile Risque : développer des anticorps dirigés contre ce facteur