Maladie de Paget.

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1 Maladie de Paget

2 Sir James Paget ( )

3 1876 Société Royale de Médecine et de Chirurgie de Londres « ostéite déformante »
Couvre-chef 1844 : 57,15 cm 1876 : 69,22 cm Samuel Wilks 1869 (1er cas) crâne de Néanderthal...

4 Physiopathologie Maladie « des ostéoclastes fous » anormaux et hyperactifs Hyperactivité réactionnelle des ostéoblastes  os pagétique - hyperactif - hypervascularisé - hypertrophié Origine virale ??

5 Épidémiologie Fréquence augmente avec l'âge
3-4% entre 30 et 80 ans, > 10% après 80 ans H / F : 1,1 - 1,2 Formes familiales

6 Diagnostic Paget 1) Latence clinique : découverte fortuite 2) Douleurs
3) Déformations 4) Signes vasomoteurs 5) Signes radiologiques 6) Signes biologiques

7 Quels os ? Os atteints préférentiellement :
Crâne Rachis ( L>D>C) Fémur Tibia Bassin - sacrum Humérus formes monostotiques : %

8 Douleurs Douleurs = Complications :
Osseuses ( fracture, fissure, sarcome) Articulaires (arthropathie) Nerveuses (compression) Céphalées

9 Déformations osseuses
Crâne : Hypertrophie du périmètre crânien Rachis : cyphose dorsale augmentée Incurvation des os longs (aspect en lame de sabre du tibia, en crosse du fémur, en « S » du cubitus …) Cla vicules saillantes

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11 Phénomènes vasomoteurs
Augmentation de la chaleur locale Œdème Dilatation vasculaire Hyperpulsatilité artérielle Hypersensibilité à la palpation !! Inflammation LOCALE sans Sd biologique inflammatoire

12 Signes Radio du Paget Os hypertrophié, augmenté de volume, condensé
Dédifférenciation cortico-médullaire avec corticale épaissie zone de transition os Nal / pagétique Condensations cotonneuses / plages de déminéralisation mal définies Déformations et fissures

13 Aspects radio évocateurs
Au crâne : ostéoporose circonscrite… Au rachis : vertèbre ivoire Au bassin : atteinte hémi-bassin (aile iliaque +) Au fémur : déformation en crosse Au tibia : incurvation en lame de sabre

14 Paget / Bassin

15 Maladie de Paget

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18 Paget / Crane

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21 Paget

22 Tibia pagétique

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24 Scintigraphie osseuse
Cartographie des lésions : hyperfixation Non spécifique Compléter le bilan radio pour confirmation Bilan initial et non de suivi

25 Paget

26 Paget

27 Biologie & Paget Pas de syndrome inflammatoire
Calcémie, phosphorémie : Nales Marqueurs du remodelage osseux augmentés : Formation (OB) : phosphatases alcalines Résorption (OC) : hydroxyprolinurie

28 Complications & Paget (1)
1) Ostéo-articulaires : - déformation des os avec risques de - fissures, fractures - coxopathie, gonopathie pagétiques…

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31 Complications & Paget (2)
2) Dégénérescence sarcomateuse - 1 % - douleur, tuméfaction rapide, Sd inflammatoire - mauvais pronostic

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34 Complications & paget (3)
3) Neurologiques : Atteinte des paires crâniennes (surdité, anosmie…) Céphalées (banales, HTIC, sarcome) Atteintes médullaires, radiculaires (compression, Sd de la queue de cheval) 4) Cardiovasculaires Insuffisance cardiaque à haut débit

35 Diagnostics différentiels
Métastases condensantes +++ Prostate, sein Hémopathies Intoxication Dysplasie fibreuse Ostéodystrophie rénale

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