CIRCONSTANCE RARE DE DECOUVERTE D’UNE NEOPLASIE ENDOCRINIENNE TYPE 1

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1 CIRCONSTANCE RARE DE DECOUVERTE D’UNE NEOPLASIE ENDOCRINIENNE TYPE 1
Moussa Sylla, Soumeya Ettahiri, Amine Hamouchi, Imane Toughrai, Karim Ibn Majdoub, Khalid Mazaz Service de Chirurgie Viscérale B, CHU HASSAN II, FES, Maroc

2 INTRODUCTION  Les circonstances de découverte de NEM1 sont diverses et aspécifiques, elles dépendent du siège et de la différenciation tumorale. Nous rapportons un cas de NEM1 découverte au décours d’un Uroscann.

3 OBSERVATION Patient de 52 ans;
Nephrectomisée pour Rein muet sur calcul; admis pour des masses gastriques découvertes sur Uroscann. L’examen clinique trouve un patient à OMS0. La FOGD objective 3 masses dont deux gastriques et une duodénale d’allure sous muqueuses. L’anapathologie conclut à une tumeur neuroendocrine bien différencié.

4 OBSERVATION (suite) La parathormone à 354,5pg/ml, la calcémie à 113mmol/l, La prolactine élevée à 195,88ng/ml Scintigraphie: foyer de fixation en regard de la base lobaire gauche. l’IRM un kyste et un adénome latéro- hypophysaires. La TDM TAP retrouve 2 masses gastriques, une masse duodénale ; une masse en regard de la tête du pancréas, des nodules surrénaliens bilatéraux. La décision de la réunion pluridisciplinaire est une parathyroidectomie première. Le geste a consisté en une parathyroidectomie ¼ avec des suites simples. La chirurgie des autres masses est en actuel discussion.

5 CONCLUSION  la NEM1 est une pathologie tumorale rare, sa prévalence est de 1/50 000 ; Il faut savoir l’évoquer devant toute hypercalcémie d’origine parathyroïdienne associée aux atteintes du pancréas, du tube digestif endocrine et de l'hypophyse. Son traitement est chirurgical.