INTRODUCTION DISCUSSION OBSERVATION CONCLUSION

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1 INTRODUCTION DISCUSSION OBSERVATION CONCLUSION
La présentation clinique du syndrome de turner est très hétérogène, les particularités phénotypiques sont d’intensité variable, associant des malformations congénitales avec à un risque accru de pathologie acquise notamment le syndrome métabolique et l’obésité qui constitue un facteur de risque cardiovasculaire nécessitant un suivi très précis et d'une bonne gestion. L’obésité sévère et le syndrome de Turner en mosaïque : à propos d’un cas. El Bouazzaoui F.Z. , Aboussair N. , Elmghari G. , El Ansari N. Service d’Endocrinologie, Diabétologie et Maladies Métaboliques Laboratoire PCIM. FMPM. CHU Mohamed VI, Marrakech. INTRODUCTION DISCUSSION Le syndrome de Turner est rare, affectant 1/2500 naissances chez la fille, il est dû à une anomalie des chromosomes sexuels. L'obésité figure au nombre des complications parfois associées à ce syndrome. La cause de l'obésité chez les femmes atteintes de ce syndrome est inconnue. Le syndrome de Turner en mosaïque représente 40–45 % des syndromes de Turner. La présentation clinique de ce syndrome est très hétérogène, les particularités phénotypiques sont d’intensité variable, associant des malformations congénitales avec à un risque accru de pathologie acquise notamment le syndrome métabolique et l’obésité. L’association à l’obésité est fréquente mais le mécanisme n’est pas très clair. Les femmes atteintes de ce syndrome peuvent présenter un risque accru de développer une coronaropathie en raison de la fréquence plus élevée de l'hypertension et de l'obésité. Le dépistage systématique de cette population pour les facteurs de risque cardiovasculaire est recommandé. Matériels et méthodes  nous rapportons le cas d’une patiente présentant une obésité morbide révélant un syndrome de Turner en mosaïque. OBSERVATION Patiente âgée de 59 ans. Antécédents : une hypertension artérielle sous traitement. une dyslipidémie sous traitement depuis 3 ans. une aménorrhée primaire avec infertilité. Admise pour prise en charge et bilan étiologique d’une obésité morbide à 65,7 kg/m2. L’interrogatoire rapporte la notion de surpoids depuis le bas âge avec prise de poids progressive, une alimentation anarchique avec apport alimentaire estimé à 3500 cal/j, une sédentarité et un retentissement psychologique. L’examen à l’admission avait objectivé une patiente consciente, normotendue à 130/70 mmHg, normocarde à 86 b/min, une glycémie capillaire à g/l , le poids à 148 kg, la taille à 150 avec un IMC estimé à 65,7 kg/m2, un tour de taille à 168 cm, un strabisme divergent de l’œil droit congénital, avec à l’examen génital des petites lèvres peu développées. Une échographie pelvienne avait objectivé un utérus de taille normal avec des ovaires invisibles. L’étude du caryotype avait objectivé un Turner en mosaïque, le reste du bilan notamment thyroïdien et malformatif est sans anomalies. CONCLUSION Le syndrome de Turner en mosaïque par son association fréquente au syndrome métabolique et à l’obésité, constitue un facteur de risque cardiovasculaire et nécessite une surveillance à long terme.