M., 10 ans Dr M.Martinez, 04.11.11.

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1 M., 10 ans Dr M.Martinez,

2 ANAMNESE au 05 août 2011 Fille de 10 ans en BSH
Consulte son pédiatre en mai 2011 pour une tuméfaction supra-claviculaire D indolore d’apparition rapide. Contexte d’état fébrile et éruption maculaire sur le haut du tronc Mise sous traitement de Xyzal® avec disparition de l’EF et de l’éruption en 24h. Régression légère de la tuméfaction durant le mois de mai. Revoit le pédiatre début août pour une persistance de la tuméfaction. Pédiatre nous l’adresse pour 2ème avis et réalisation dun bilan.

3 QUELLES QUESTIONS LUI POSEZ VOUS?

4 COMPLEMENT D’ANAMNESE
Pas de douleurs, pas d’EF, pas de perte de poids, pas de sudations nocturnes, pas d’autres plaintes (pas de toux, pas de douleurs abdominales, articulaires). Pas de fatigue, se sent en excellent EG et fait du sport sans problème Pas de voyages récents Vaccins à jour y compris BCG Pas de notion de contage Pas de contact avec animaux hormis avec son vieux chat à la maison (mais pas de notion de griffure) et avec des chevaux. Pas de notion de piqûres de tique. ATCD d’angines à streptocoque A récidivantes traitées par AB (dernier épisode cet hiver)

5 STATUS BEG, BEH, souriante P: 32,6 kg (P25-50) T° axillaire 35.8°
Masse de 5 cm de diamètre supra-claviculaire D visible à l’œil nu sans rougeur ni chaleur localement, dure à la palpation, non fluctuante, qui semble difficilement mobilisable, très légèrement douloureuse à la palpation. Ganglion de 1 cm cervical D, pas d’autres gg. CUT: 1 tache « café au lait » de 0,8 cm de diamètre en regard de l’omoplate G. Quelques taches décolorée millimétriques en regard de la tuméfaction supra claviculaire D. SCV: B1, B2 bien frappés, pas de souffle, TRC < 2 sec. SR: MV sym. Pas de râles ni sibilances, eupnéique SD: ASI, pas d’HSM, bruits sp. SNC: grossièrement sp.

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7 DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL ?

8 Adénopathies Infectieuse: Virale EBV, CMV HIV HSV Bactérienne S.Aureus, GAS Tuberculose, Mycobactéries Griffe de chat Pasteurellose Histoplasmose Toxoplasmose (gg multiples) Brucellose (gg multiples) Syphilis primaire Inflammatoire: M. de Still, Lupus, histiocytose, sarcoïdose, amyloïdose, m.sérique Maladie de stockage des lipides: Gaucher, Niemann-Pick, .... Tumeurs Lymphome, leucémie Osseuses Tissus mous Métastase de cancer …

9 QUELS EXAMENS DEMANDEZ-VOUS ?

10 BILAN demandé par pédiatre
FSC GB: 4.4 G/L NNS:0% NS:51% Lympho:45%, Mono:2% Eosino: 0% Pas de blastes Hb: 139 g/l Thr: 271 G/l VS: 5 mm/h CRP: 0.4 mg/L ASAT,ALAT, LDH: sp ASLO: < 200 kUI/L Sérologies: Bartonella, Borréliose, CMV, HSV, adénovirus, toxoplasmose : négatives EBV, VZV et Parvovirus (IgG pos, IgM => anciens)

11 US (rapport oral) Masse tissulaire vascularisée d’au moins 5 x 4,6 cm supra-claviculaire. Aspect ressemblant à un ganglion. Pas de signes d’abcès. Glande thyroïde sp, foie et rate sp.

12 Rx thorax (rapport oral)
Poumons et silhouette cardio-médiastinale sp. Déformation de la paroi thoracique supéro-latérale D « d’allure chronique » pour les radiologues…

13 Avis hémato-oncologique du CHUV
ATTITUDE Avis hémato-oncologique du CHUV RV au CHUV le pour imagerie +/- biopsie la semaine suivante

14 CATAMNESE Masse volumineuse dans les tissus mous allant de la clavicule à l’omoplate bien délimitée, suggestive d’une tumeur probablement bénigne

15 IRM

16 IRM

17 BIOPSIE (CHUV) : Tumeur desmoïdes (fibromatose) Bénigne Traitement prévu = chirurgical. Risque de séquelles au vu de l’importance de la masse… Habituellement mauvaise réponse à la chimio- et radio-thérapie

18 2 MOTS SUR LES TUMEURS DESMOIDES

19 Tumeurs desmoides = fibromatose agressive
Tumeurs rares : 0.03% de toutes les néoplasies Sporadique => que 2% génétique sur mutation gène APC (Adenomatous Polyposis Coli) = suppresseur de tumeur Tumeurs infiltrantes, à croissance lente, récidivantes, pas de métastases Présentation: 45% = tumeurs extra abdominales juvéniles (surtout filles vers 15 ans)=> dans l’aponévroses des muscles périphériques 45% = tumeurs abdominales en phase de fertilité 10% = tumeurs abdominale chez le patient âgé (hommes =femmes) Traitement: Chirurgie: le plus large possible de tout le muscle concerné mais le moins mutilant possible +/- Radiothérapie Evolution: rechute dans 1/3 des cas dans les 5 ans surtout chez femme de >30 ans

20 Tumeurs desmoides extra abdominales
(notre cas) Apparition sournoise, mal délimitée, croissance lente, peu ou pas sensible Ceinture scapulaire, paroi thoracique, cuisses, région cervicale Tumeur de taille allant de 5 cm à plus de 20 cm => possible gêne à la mobilité ou compression nerveuse Parfois érosion osseuse à la radio DD: fibrosarcome

21 TAKE HOME MESSAGES

22 TOUTES LES ADENOPATHIES ISOLEES, SANS T° SONT SUSPECTES !

23 LES ADENOPATHIES SUPRA CLAVICULAIRE DOIVENT TOUJOURS FAIRE EVOQUER UN PROBLEME ONCOLOGIQUE MEME SI SONT D’UNE TAILLE < 1 CM! POURQUOI ?

24 Tumeurs: Pulmonaire, GI, Rénale, Lymphome Leucémie Tumeurs: Pulmonaire Lymphome Leucémie

25 ET POUR FINIR…

26 NE PAS CROIRE TOUT CE QU’ON VOUS DIT!
US (rapport écrit): Volumineuse masse tissulaire vascularisée d’au moins 5 x 4,6 cm supra-claviculaire D plongeant vers le bas, associée à de multiples adénopathies basicervicales ipsilatérales et quelques gg cervicaux à G. Pas de signes d’abcès. Glande thyroide sp, foie et rate sp. RX thorax (rapport écrit): Déformation de la paroi thoracique supéro-latérale D d’allure chronique avec augmentation des parties molles en regard, mauvaise délimitation de la scapula de ce même côté… => Proposition: CT cervico-thoraco-abdominal (DD: lymphome, sarcome des parties molles) !!!!!

27 MERCI !