Ombeline Fagniez CCA Service de Neurologie Adulte

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1 Ombeline Fagniez CCA Service de Neurologie Adulte
DEFICIT MOTEUR ET/OU SENSITIF DES MEMBRES Clinique et électrophysiologie Ombeline Fagniez CCA Service de Neurologie Adulte

2 OBJECTIFS Distinguer un déficit moteur ou sensitif d’origine neurologique d’un trouble d’origine non neurologique Reconnaître les caractéristiques cliniques de l’atteinte de la motricité ou de la sensibilité selon le niveau lésionnel

3 I. LES CAUSES NON NEUROLOGIQUES DE TROUBLE DE LA MOTILITE

4 1. Cause ostéo-articulaire
Fracture Arthropathie aiguë impotence fonctionnelle d’un membre par douleur à la mobilisation Toute douleur d’un membre peut entraîner une diminution de sa mobilité

5 2. Cause vasculaire Artériopathie oblitérante des membres inférieurs (claudication douloureuse avec crampe)

6 3. Cause psychiatrique Diagnostic difficile, d’élimination
Arguments positifs: -circonstances d’apparition -discordances anatomo-cliniques -discordance entre handicap présenté et signes cliniques objectifs -fluctuation des examens cliniques -suggestibilité -bénéfices secondaires

7 II. ORIENTATION DIAGNOSTIQUE: déficit moteur

8 1. Généralités Interrogatoire: interprétation parfois difficile des termes utilisés par le patient pour décrire son trouble Essayer de préciser au mieux la gêne ressentie

9 2. Les différents sites lésionnels
Atteinte du Système Nerveux Central Cortical Sous cortical- Noyaux gris Tronc cérébral Moelle Atteinte du Système Nerveux Périphérique Atteinte neurogène Atteinte de la jonction neuro-musculaire Atteinte myogène

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11 3. Les grands syndromes moteurs
Pyramidal Neurogène périphérique Myasthénique Myogène

12 4. Syndrome pyramidal a. Diagnostic positif
Déficit moteur prédominant sur les extenseurs aux MS (Barré) sur les raccourcisseurs aux MI (Mingazzini) Anomalie du tonus Paralysie flasque en phase initiale. Transitoire Paralysie spastique classique. Hypertonie

13 4. Syndrome pyramidal a. Diagnostic positif
ROT Vifs, diffusés, polycinétiques Extension de la zone réflexogène Signe de Hoffmann aux MS Réflexes cutanés Plantaires: signe de BABINSKI Abdominaux: abolis Pas d’amyotrophie ni crampes

14 4. Syndrome pyramidal b. Diagnostic topographique Atteinte cérébrale

15 Hémiplégie et paralysie faciale= atteinte supramédullaire
Hémiplégie et atteinte d’un nerf crânien controlatéral=lésion dans le tronc cérébral= syndrome alterne

16 Si atteinte proportionnelle (face, MS, MI): lésion hémisphérique profonde

17 Si atteinte non proportionnelle
-brachio-faciale -crurale lésion corticale

18 Syndromes médullaires

19 Syndromes médullaires
Jamais d’atteinte faciale Fréquence des troubles sphinctériens Signes moteurs unilatéraux et signes sensitifs croisés: Brown-Séquard Paraplégie ou tétraplégie avec niveau sensitif: atteinte médullaire antérieure

20 5.syndrome radiculaire a. Interrogatoire
Radiculalgies Douleurs spontanées Intenses lancinantes avec paroxysmes Souvent unilatérales Topographie: innervation sensitive d’une racine Paresthésies ou impression de chaud froid Majorées par efforts +/-impulsivité

21 5. Syndrome radiculaire b. Examen clinique
Hypoesthésie de topographie radiculaire Dermatome Parésie de topographie radiculaire: (plus rare) Myotome Atrophie Abolition du réflexe de l’arc réflexe concerné

22 5. Syndrome radiculaire b. Examen clinique
Syndrome rachidien Aux membres supérieurs : torticolis Aux membres inférieurs Lombalgies Raideur du rachis lombaire Signe de la sonnette Signe de Lasègue ou Lasègue inversé

23 6. Syndrome tronculaire a. Rappel anatomique
Membres inférieurs Membres supérieurs

24 6. Syndrome tronculaire b. Symptomatologie
Troubles sensitifs dans le territoire du nerf concerné Déficit moteur des muscles innervés par le nerf touché +/- abolition d’un réflexe Trouble trophique, crampes, fasciculations si dénervation active

25 6. Syndrome tronculaire b. Symptomatologie
Atteinte sensitivo-motrice distale, bilatérale et symétrique des membres inférieurs, longueur dépendante Polyneuropathie (souvent axonal acquis)

26 6. Syndrome tronculaire b. Symptomatologie
Atteinte sensitivo-motrice asymétrique et asynchrone des membres: Multinévrite

27 6. Syndrome tronculaire b. Symptomatologie
Atteinte sensitivo-motrice à prédominance motrice Bilatérale, proximale +/-Symétrique polyradiculonévrite

28 7. Atteinte de la jonction neuro-musculaire: syndrome myasthénique
Déficit moteur souvent proximal sans déficit sensitif Fatigabilité anormale à l’effort répété Fluctuation au cours de la journée Déficit non systématisé Indolore Atteinte oculomotrice et « bulbaire » (déglutition, phonation) Pas de modification des ROT ni amyotrophie

29 8. Syndrome myogène Déficit moteur symétrique sans déficit sensitif
Prédominance proximale Aux MS difficulté pour se coiffer Aux MI marche dandinante, difficulté pour monter les escaliers, signe du tabouret Troubles de la trophicité musculaire Pas de fluctuation Déficit non systématisé ROT conservés

30 9. Les difficulté diagnostiques paraplégie
Atteinte de la moelle Atteinte de la queue de cheval, atteinte pluriradiculaire Rarement: lésion bihémisphérique (faux du cerveau)

31 9. Les difficulté diagnostiques comment orienter le diagnostic?
Modalités et circonstances d’installation Signes associés orientant vers un grand syndrome moteur ROT Tonus et trophicité musculaire Signes sensitifs associés Répartition du déficit moteur Signes plus spécifiques: fasciculations, fatigabilité, myotonie

32 III. ORIENTATION DIAGNOSTIQUE: déficit sensitif

33 1. Rappel anatomique Voies lemniscales: Sensibilité proprioceptive
Tact fin Voies extra-lemniscales Sensibilité thermoalgique Tact grossier

34 1. Rappel anatomique Voies lemniscales Voies extra-lemniscales

35 En résumé

36 2. Diagnostic topographique a. atteinte corticale pariétale

37 2. Diagnostic topographique a. atteinte corticale pariétale
Troubles sensitifs complexes Stéréognosie Graphesthésie De l’ hémicorps controlatéral, pas dans sa totalité Signes associés: moteurs, visuels

38 2. Diagnostic topographique b. atteinte thalamique
Thalamus: relais de toutes les voies de la sensibilité Lésion thalamique: troubles sensitifs à tous les modes touchant l’hémicorps controlatéral y compris la face

39 2. Diagnostic topographique c. atteinte dans le tronc cérébral
Syndrome de Wallenberg: infarctus territoire de l’artère de la fossette latérale du bulbe céphalées postérieures vertige rotatoire  signes ipsi-latéraux à la lésion : anesthésie du V, paralysie des IX, X, XI, hémisyndrome cérébelleux à prédominance cinétique et signe de Claude-Bernard-Horner  hémianesthésie thermo-algique respectant la face du côté opposé à la lésion

40 2. Diagnostic topographique d. atteinte médullaire

41 2. Diagnostic topographique d. atteinte médullaire
Syndrome médullaire=niveau sensitif Syndrome de Brown-Sequard: Signes ipsilatéraux à la lésion: Syndrome pyramidal Trouble sensitif profond (proprioceptif) Signes controlatéraux: Trouble de la sensibilité thermo-algique Syndrome syringomyélique Déficit thermoalgique suspendu Syndrome pyramidal et atteinte de la corne antérieure responsable d’une amyotrophie dans le territoire correspondant

42 2. Diagnostic topographique e. atteinte radiculaire
Déficit sensitif dans le dermatome correspondant à la racine touchée

43 2. Diagnostic topographique f. atteinte tronculaire
Déficit sensitif dans le territoire du ou des troncs nerveux touchés Hypoesthésie en gants+/- en chaussettes: polyneuropathie

44 2. Diagnostic topographique
Hypoesthésie en gants et en chaussettes = polyneuropathie niveau sensitif = syndrome sous lésionnel au cours d’une atteinte médullaire Troubles sensitifs suspendus thermoalgiques = syringomyélie Troubles sensitifs dissociés = syndrome de Brown-Sequard Syndrome alterne sensitif = Sd de Wallenberg

45 IV. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

46 1) Importance du contexte
Contexte général, ancienneté, facteur déclenchant, signes associés données de l’examen Modalités de survenue -brutale: vasculaire, traumatique -rapidement progressif: SEP, PRNC -lentement progressif: tumeur, SLA, myopathie, polyneuropathie

47 2) Investigations paracliniques a. atteinte du SNC
Imagerie du système nerveux central: TDM ou IRM Cérébrale: lésion vasculaire, tumorale, infectieuse, inflammatoire. Lésion unique ou multiple? Médullaire: lésion extra-durale, intra-durale mais extra-médullaire ou intramédullaire PES, PEM

48 2) Investigations paracliniques b. atteinte du SNP
Cas particulier des racines: Imagerie rachidienne Sinon, électromyogramme Stimulo-détection EMG Permet d’étudier Topographie des lésions: symétrique, asymétrique, tronculaire, radiculaire, plexique Mécanisme lésionnel : axonal ou démyélinisant

49 2) Investigations paracliniques c. atteinte de la JNM ou du muscle
Electromyogramme JNM: recherche d’un bloc neuromusculaire par la stimulation répétitive à 3 Hz Muscle: tracés normaux (ou myogènes) en détection avec stimulo-détection normale

50 2) Investigations paracliniques d. Ponction lombaire
En cas de suspicion d’atteinte inflammatoire du SNC ou du SNP

51 2) Investigations paracliniques e. Biologie
Au cas par cas

52 2) Investigations paracliniques f. Biopsies
SNC: seulement dans les lésions tumorales et parfois infectieuses SNP: Biopsie neuromusculaire seulement si atteinte sensitive (risque de complications, pas systématique) Muscle: Biopsie musculaire

53 3. Hiérarchisation des examens a. les urgences
Hémiplégie a. imagerie cérébrale b. bilan vasculaire si lésion vasculaire c. bilan tumoral (recherche de primitif) d. bilan inflammatoire (PL)

54 3. Hiérarchisation des examens a. les urgences
Tétraplégie et paraplégie centrales -IRM médullaire centrée sur le niveau lésionnel (pas toujours exact!) -PL (sauf si compression médullaire) Paraplégie périphérique -IRM de la queue de cheval

55 3. Hiérarchisation des examens a. les urgences
Atteinte successive de plusieurs troncs nerveux -EMG en urgence: multinévrite? -glycémie à jeun -BNM?

56 3. Hiérarchisation des examens a. les urgences
Atteinte sensitivo-motrice rapide globale, +/- symétrique -EMG -PL PolyRadiculoNévrite Aigue?

57 3. Hiérarchisation des examens a. les urgences
Fatigabilité sévère des membres -test aux anticholinestérasiques -EMG -Ac anti-Rach myasthénie généralisée?

58 3. Hiérarchisation des examens b. les situations moins urgentes
Atteinte sensitivo-motrice progressive symétrique distale -EMG: polyneuropathie? -biologie: diabète, gammapathie, hypothyroïdie, carences, syndrome inflammatoire

59 3. Hiérarchisation des examens b. les situations moins urgentes
Atteinte motrice progressive proximale et symétrique des membres -EMG -CPK -biopsie musculaire

60 4. Situations diagnostiques particulières
Origine multifactorielle: trouble rhumatologique secondaire à un déficit moteur, majoration fonctionnelle Troubles moteurs ou sensitifs transitoires -AIT: à envisager systématiquement et faire le bilan vasculaire au moindre doute -migraine avec aura (aura motrice rare) -crise convulsive partielle

61 VII. Electrophysiologie

62 1. Informations tirées de l’électrophysiologie
Affirmer l’atteinte du système nerveux périphérique Localiser l’atteinte: muscle JNM, tronc, plexus, racine Définir le type d’atteinte neurogène: neurono, axono ou myélinopathie Plus rarement: étiologie, pronostic, évolutivité

63 2. Electromyographie N’explore que les voies motrices
Electrode aiguille insérée dans un muscle Recherche Au repos: une activité de dénervation A l’effort modéré: modifications de forme du PUM Au cours d’un effort maximum: évaluation du nombre d’UM

64 2. Electromyographie

65 2. Electromyographie Définit le caractère Myogène: Neurogène:
pas d’activité spontanée le plus souvent, salves myotoniques Tracé trop riche pour l’effort fourni (sommation spatiale puis temporelle) microvoltés Neurogène: activité spontanée Tracé pauvre, simple accéléré (sommation temporelle)

66 Tracé myogène Tracé normal

67 Tracé neurogène

68 3. Vitesse de conduction nerveuses
Conduction motrice: Stimulation du nerf, enregistrement sur le muscle Latence, amplitude, VCM, bloc de conduction Conduction sensitive: Stimulation du nerf, enregistrement d’un nerf Vitesse, amplitude (microvolt)

69 3. Vitesse de conduction nerveuses
Latence distale Vitesse de conduction

70 Caractère axonal Perte axonale:
amplitude du SNAP dépend du nombre de fibres amplitude du CMAP est partiellement liée à la perte axonale

71 Caractère démyélinisant
Diminution des vitesses de conduction Bloc de conduction Allongement des latences des ondes F Augmentation des latences distales +/- dispersion temporelle

72 Bloc de conduction latence vitesse amplitude surface durée

73 Dispersion temporelle
latence vitesse amplitude surface durée

74 Type d’atteinte neurogène
Ampli S VCS S Ampli M VCM EMG Axonopathie Basse +-N +-Basse Neurogène Myélinopathie Blocs +-Neurogène Neuronopathie sensitive N motrice

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82 Faisceau pyramidal ventral
Capsule interne Cortex préfrontal Cortex moteur

83 2. Faire un diagnostic topographique a. Déficit moteur : hémiplégie
= atteinte du SNC à partir de la moelle cervicale

84 Hémiplégie et paralysie faciale= atteinte supramédullaire
Hémiplégie et atteinte d’un nerf crânien controlatéral=lésion dans le tronc cérébral

85 Si atteinte proportionnelle (face, MS, MI): lésion hémisphérique profonde

86 Si atteinte non proportionnelle
-brachio-faciale -crurale lésion corticale

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