La chute est de survenue spontanée

Présentation au sujet: "La chute est de survenue spontanée"— Transcription de la présentation:

1 Homme de 55 ans, conduit aux urgences par les pompiers après une chute de vélo.
La chute est de survenue spontanée A l ’arrivée, il saigne abondamment du nez ainsi qu ’au niveau d ’une lésion cutanée de la main droite Il a des ecchymoses étendues au niveau du bras droit, un hématome de la cuisse droite On note aussi des ecchymoses plus anciennes sur les bras et les jambes

2 ON REALISE UN EXAMEN CLINIQUE ET UN BILAN BIOLOGIQUE dont les résultats sont les suivants
NFP: globules rouges: Tera/l hémoglobine: ;5 g/dl hématocrite: % VGM: Plaquettes: Giga/l Coagulation: TP: % TCA: " (té=32") Fibrinogène: g/l

3 Quels commentaires suggère l ’analyse de ces résultats?
Par rapport aux résultats d ’hémostase, quels dosages complémentaires réaliser?

4 en première intention, on dose les facteurs du « complexe prothrombinique » ou « tronc final commun » Résultats: facteur II: % (N: >70%) facteur VII: 37% (N: >70%) facteur X : % (N: >70%) facteur V : % (N: >70%)

5 Ce bilan est en faveur d ’une insuffisance hépatique mais explique-t-il les manifestations hémorragiques constatées?

6 Il existe un « seuil critique » pour chaque facteur de la coagulation
le risque hémorragique est aussi corrélé au chiffre de plaquettes penser à une thrombopathie iatrogène ou liée à la pathologie sous-jacente

7 hémostase et insuffisance hépatique constituée (cirrhose alcoolique le plus souvent)
défaut de synthèse de la plupart des facteurs et inhibiteurs de la coagulation: retentissement sur TP et TCA retentissement sur les fonctions plaquettaires : TS allongé écchymoses fréquentes défaut d ’épuration des protéines de la coagulation (tPa): augmentation de l ’activité fibrinolytique (utilisation d ’antifibrinolytiques utile lors de gestes invasifs)

8 grossesse et manifestations hémorragiques
Mme B…, 27 ans, enceinte de 7 mois Clinique : syndrome hémorragique depuis l’enfance Ménorragies+++, lors des 1ères règles  transfusion sanguine Épistaxis  cautérisation Hématomes faciles Gingivorragies

9 ANTECEDENTS Médicaux : 0 Chirurgicaux : 0 Biologiques : 0

10 Elle revient, mais à nouveau enceinte de 6 mois
La grossesse se déroule sans problème, l ’accouchement aussi… on demande à la patiente de venir en consultation 2 à 3 mois après le post-partum Elle revient, mais à nouveau enceinte de 6 mois Finalement 3 mois après le 2° accouchement, on peut la voir en consultation pour un bilan « de base »

11 suivi biologique

12 Commentaires sur les bilans successifs
Diagnostic?

13 MALADIE DE WILLEBRAND DE TYPE 1
DIAGNOSTIC  MALADIE DE WILLEBRAND DE TYPE 1

14 MALADIE DE WILLEBRAND DE TYPE 1
DIAGNOSTIC  MALADIE DE WILLEBRAND DE TYPE 1

15 CONCLUSION Ne pas méconnaître un diagnostic de maladie de Willebrand dans certains contextes Les taux de vWF varient avec : LE GROUPE SANGUIN L’ETAT INFLAMMATOIRE LE CONTEXTE PHYSIOLOGIQE

16 CLASSIFICATION de la maladie de Willebrand
Déficit quantitatif total Type 3 Déficit qualitatif Distribution anormale des multimères Type 2 Déficit quantitatif partiel Type 1

17 cas du petit Aurélien premier enfant parents aucune pathologie
bilan préopératoire (ORL) à 20 mois: TP: 100%, TCA: 55 " (te=32 ") F: 1.8 g/l

18 QUEL BILAN COMPLEMENTAIRE?

19 résultats du bilan complémentaire:
facteur VIII: 12.5% facteur IX: 75% facteur XI: 70% facteur XII: 150% recherche d ’anticoagulant circulant: - positive par TCA - négative par TTD recherche spécifique d ’antiVIII: négative facteur Willebrand: vWRCo:64%

20 QUEL EST LE DIAGNOSTIC? Qu ’est-ce-qu ’un anticoagulant circulant?
Y-a-t-il un lien avec le déficit en facteur VIII

21 Pour Aurélien, l ’intervention est repoussée
test à la Desmopressine

22 Complément de bilan Un mois plus tard: contrôle de l ’anticoagulant circulant par TCA: recherche négative Entre temps dans labo. spécialisé: étude de la capacité du facteur Willebrand à fixer le facteur VIII affirme le diagnostic de maladie de Willebrand de type 2N

23 Traitement de la maladie de Willebrand
Desmopressine test préalable nécessaire Produits Dérivés du Sang Stables: - Concentrés de facteur Willebrand + concentrés de facteur VIII - Concentrés de facteur Willebrand 1 UI/kg augmente de 2% le taux circulant/12h