SYNDROME de GOUGEROT-SJÖGREN

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1 SYNDROME de GOUGEROT-SJÖGREN
Nabil BELAAOUAD DCEM3 Service Médecine Interne orientée vers les Maladies Orphelines – Pr Kaminski CHRU Nancy

2 DEFINITION SGS ou SJOGREN’S SYNDROME MAI des glandes exocrines
= EXOCRINOPATHIE AI Lacrymales et salivaires surtout MAI systémique aussi

3 DEFINITION 2 formes: GS PRIMITIF ISOLE (50%) GS SECONDAIRE (50%):
Associé à autre MAI

4 MAI associées PR LED SCLERODERMIE CONNECTIVITE MIXTE (SHARP)
CIRRHOSE BILIAIRE I POLYMYOSITE VASCULARITES THYROIDITE AI HEPATITE CHRONIQUE ACTIVE CRYOGLOBULINEMIE MIXTE

5 EPIDEMIOLOGIE Prévalence: 0,2 à 0,5 % Touche 9 F / 1 H Survenue:
À tout âge Pic entre 40 et 60 ans

6 DESCRIPTION CLINIQUE Différente selon le type du GS SYNDROME SEC
qqsoit le type MANIFESTATIONS SYSTEMIQUES + fréquentes dans le SGS primitif

7 SYNDROME SEC

8 SYNDROME SEC OCULAIRE ou sécheresse oculaire ou XEROPHTALMIE SF:
Prurit oculaire Sensation de sable ou voile devant Y Conjonctivites récidivantes Objectivé par: Test de Schirmer Test de rose Bengale ou au vert de lissamine

9 Test de Schirmer Mesure la lacrymation
Papier filtre dans CdS conjonctival < 5 min Longueur imprégnée: Normale si ≥ 5 mm Positif si < 5 mm

10 Test de rose Bengale Coloration des zones de cellules mortes sur conjonctive et cornée: Anormal si score > 4 / œil Kératoconjonctivite sèche

11 SYNDROME SEC BUCCAL ou sécheresse buccale ou XEROSTOMIE SF:
Bouche sèche Nécessité de boire fréquemment Sensation de brûlure à 1 stade avancé

12 SYNDROME SEC BUCCAL SC: muqueuse sèche Langue dépapillée, fissurée
Caries dentaires Mycoses récidivantes Hypertrophie des glandes parotidiennes

13 SYNDROME SEC BUCCAL

14 SYNDROME SEC BUCCAL Objectivé par: Test au sucre
Biopsie de glandes salivaires accessoires Autres: Diminution du flux salivaire non stimulé < 1,5 mL en 15 min Scintigraphie salivaire positive Sialographie des parotides IRM et sialo-IRM des parotides

15 Biopsie de glandes salivaires
En ambulatoire Incision-prélèvement lèvre < Examen histo: Pour quantifier l’infiltrat lymphoplasmocytaire Classification Chisholm et Masson: 5 stades Stade 0: glande N Stade 3 et 4: évocateurs du SGS +++ Prédominance de: Infiltrats LP aux stades précoces Fibrose voire atrophie aux stades tardifs

16 Biopsie de glandes salivaires
Positive si au moins un nodule lymphocytaire (>50 c) / 4 mm² Stade ≥ 3 expression de P53 par les cellules épithéliales canaliculaires et glandulaires

17 AUTRES ECP Scintigraphie salivaire Sialographie de la parotide

18 AUTRES ECP IRM des parotides T1 T2

19 Sialo-IRM des parotides
AUTRES ECP IRM des parotides (T1) Sialo-IRM des parotides

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21 DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS
Médicamenteux Atropine, morphine, antihistaminiques, antiparkinsoniens, AD, diurétiques,… Radiothérapie Physiologique: vieillissement, ménoP Psychologique: stress,anxiété,dépression… Infections virales: VIH, VHC Maladies systémiques sarcoïdose, amylose, diabète décompensé…

22 AUTRES MANIFESTATIONS DU SYNDROME SEC
ORL: sécheresse nasale enrouement Pharyngées: dysphagies voire douleurs pharyngées Dermato: Peau sèche et squameuse Gynéco: dyspareunies

23 MANIFESTATIONS SYSTEMIQUES
ASTHENIE ARTHRALGIES+++: ½ cas rarement arthrite pouvant simuler la PR mais pas d’érosion MYALGIES++ Myosite non spécifique

24 Atteintes respiratoires
1/3 cas Trachéobronchite sèche Toux sèche bronchectasies bronchites à répétitions pneumonie interstitielle/pleurésie lymphocytaire puis fibrose interstitielle Pronostic péjoratif si résistance aux ttt

25 Atteintes respiratoires
Atteinte pulmonaire interstitielle lymphoïde

26 Atteintes respiratoires
Atteinte pulmonaire interstitielle fibrosante

27 Atteintes neurologiques
Neuropathie surtout sensitive ( 1/10 cas) liée à vascularite du trijumeau : évocatrice Atteinte centrale troubles psychiques, dépression, hypochondrie rares atteintes démyélinisantes type SEP

28 Atteintes neurologiques
IRM T2 Lésions démyélinisantes de la substance blanche

29 Atteintes neurologiques
Lésions de vascularite liées à une cryoglobulinémie

30 Atteintes neurologiques
IRM Myélite étagée

31 Atteintes cutanées Lésions érythémateuses annulaires
Sujets asiatiques++ Évoquant lupus cutané subaigu annulaire Mais histo ≠ : dermite lymphocytaire

32 Atteintes cutanées PURPURA VASCULAIRE:
Hyperglobulinémique ( de Waldenström ) Vascularite cutanée

33 Atteintes cutanées Vascularite cutanée sur cryoglobulinémie

34 Atteintes rénales Tubulopathie interstitielle : infiltrat lymphoplasmocytaire et fibrose interstitielle avec des atteintes tubulaires. Acidose tubulaire distale ou proximale avec hypokaliémie

35 Atteintes digestives Dysphagie Gastrite atrophique Pancréatite
Insuffisance pancréatique exocrine HMG

36 Atteintes hépatiques Hépatopathie chronique de type cirrhose biliaire primitive anticorps anti-mitochondries S.Sec dans 70% des CBP

37 Atteintes hépatiques Hépatopathie chronique de type hépatite chronique active S. sec dans 40% des HCA

38 Autres manifestations
ATTEINTE OESOPHAGIENNE OU GASTRIQUE SPLENOMEGALIE ADP PERIPHERIQUES SYNDROME DE RAYNAUD

39 SIGNES BIOLOGIQUES NON SPECIFIQUES ANOMALIES IMMUNOLOGIQUES

40 Signes non spécifiques
Sd inflammatoire Anémie inflammatoire  VS Hypergammaglobulinémie polyclonale Leucopénie ou thrombopénie : rares

41 Anomalies immunologiques
Anticorps les + caractéristiques: Anti-SSA et anti-SSB Anti-SSB caractéristiques du GS primitif dans 50-70% associé 1/2 à anti-SSA Détection des 2 = évocatrice+++ du GS Moins retrouvés dans GS secondaire

42 Anomalies immunologiques
Anticorps antinucléaires En IF indirecte >2/3 cas dans GS primitif 1/2 cas dans GS secondaire Facteur rhumatoïde 2/3 cas

43 ETIOLOGIE Inconnue Hypothèse la plus probable
Infection par virus sialotrope sur terrain génétique prédisposé (haplotype HLA B8-DR3)

44 COMPLICATIONS LYMPHOME KERATITES sans gravité généralement UVEITES
Principale La plus redoutable Suspecté si apparition d’1 hypogammaglobulinémie Surveillance+++

45 Lymphome lacrymal

46 PRONOSTIC BON Mais mauvaise qualité de vie Atteintes viscérales rares
Pas d’érosion articulaire Mais mauvaise qualité de vie 1/10 cas très invalidant  lymphomes Handicap aggravé psychologiquement / non-reconnaissance par entourage voire médecin

47 PRISE EN CHARGE

48 TRAITEMENT Eviction facteurs irritants externes
OEIL: Larmes artificielles ou gels lacrymaux sans conservateur Bouchons méatiques ou Lunettes à chbre humide Eviction facteurs irritants externes fumée de tabac, air conditionné, vent, écran d’ordi trop haut Eviction lentilles de contact

49 TRAITEMENT BOUCHE: Bonne hygiène dentaire
Chewing-gum au fluor sans sucre Salive artificielle (spray ou gel) Pilocarpine la plus efficace Bisolvon® : améliore qualité salivaire Si douleurs ou brûlures: Eau bicarbonatée ou aspirine Gel polysilane Gel anesthésique

50 TRAITEMENT XEROSE CUTANEE: SECHERESSE NASALE: SECHERESSE VAGINALE:
Savon surgras + crème hydratante SECHERESSE NASALE: Solution NaCl SECHERESSE VAGINALE: Ovules, crèmes, gels voire THS si ménopause

51 TRAITEMENT Plaquenil® : ttt de fond
Formes articulaires: Plaquenil® : ttt de fond +/- AINS ou corticothérapie faibles doses Formes systémiques: Corticoïdes fortes doses PO ou bolus Immunosuppresseurs

52 TRAITEMENT TTT de l’affection associée SGS secondaires:
TTT local du syndrome sec TTT de l’affection associée

53 OPHTALMO et DENTAIRE AU MOINS 3 /AN
SURVEILLANCE OPHTALMO et DENTAIRE AU MOINS 3 /AN