CANCERS THYROÏDIENS GENERALITES HISTOLOGIE FACTEURS ETIOLOGIQUES

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1 CANCERS THYROÏDIENS GENERALITES HISTOLOGIE FACTEURS ETIOLOGIQUES
CANCERS DIFFERENCIES CANCERS ANAPLASIQUES CANCERS MEDULLAIRES

2 GENERALITES 1% de tous les cancers humains
4 cas / habitants / an plus fréquent si on compte les micro cancers occultes 0,5% des décès par cancer

3 HISTOLOGIE + +/- - Cancer thyroïdien épithélial non épithélial
cellules cellules C vésiculaires lymphome sarcome métastase (…) cancer médullaire différenciation + cancer papillaire +/- cancer vésiculaire - cancer anaplasique

4 FACTEURS ETIOLOGIQUES
IODE surcharge iodée  K papillaire carence iodée  K vésiculaire RADIOTHERAPIE CERVICALE 5% des enfants irradiés ont cancer ultérieur (USA) aucune preuve après I131 pour Basedow PATHOLOGIES THYROIDIENNES Basedow ou goître dystrophique  cancers différenciés Hashimoto  lymphome MUTATIONS GENETIQUES cancer médullaire : gène RET

5 CANCERS DIFFERENCIES Cancer papillaire Cancer vésiculaire

6 HISTOLOGIE + +/- - Cancer thyroïdien épithélial non épithélial
cellules cellules C vésiculaires lymphome sarcome métastase (…) cancer médullaire différenciation + cancer papillaire +/- cancer vésiculaire - cancer anaplasique

7 invasion / effraction capsulaire
CARACTERISTIQUES cancer papillaire cancer vésiculaire sujet jeune ( < 20 ans) contexte femme âgée nodule dur +/- ganglion clinique +/- métastases 40% fréquence parmi K thyr 10 à 40% multicentrique de proche en proche histologie invasion / effraction capsulaire embols vasculaires ganglion poumon / os métastases

8 PRONOSTIC BON MAUVAIS adulte jeune AGE > 40 ans < 2 cm TAILLE
papillaire HISTOLOGIE vésiculaire bonne DIFFERENCIATION mauvaise non ENVAHISSEMENT oui METASTASES MULTICENTRICITE

9 TRAITEMENT PTH cordes vocales CHIRURGIE thyroïdectomie totale
curage ganglionnaire systématique PTH IRATHERAPIE avant début de traitement substitutif 4 à 6 semaines après chirurgie 100 mCi d’iode 131 Pour K > 15 mm ? détruit les reliquats + scintigraphie corps entier HORMONOTHERAPIE Traitement à vie Substitutif + freinateur (K hormono dépendant)

10 irathérapie 100 mCi  scintigraphie
THYROÏDECTOMIE TOTALE pour K > 15 mm irathérapie 100 mCi  scintigraphie cs° ORL + Ca/Ph traitement freinateur (LT4) + sevrage 6 mois après TSH / thyroglobuline scintigraphie 5 mCi - thyroglobuline < 1 ng/ml 1 – 10 ng/ml > 10 ng/ml surveillance/an scinti/2 à 5 ans ttt substitutif ttt freinateur

11 CANCERS ANAPLASIQUES

12 HISTOLOGIE + +/- - Cancer thyroïdien épithélial non épithélial
cellules cellules C vésiculaires lymphome sarcome métastase (…) cancer médullaire différenciation + cancer papillaire +/- cancer vésiculaire - cancer anaplasique

13 TERRAIN 5 à 20% des cancers thyroïdiens femme âgée + +
masse cervicale, dure, fixée, compressive,  rapide nodule ou goître antérieur dans 30% des cas envahissement loco régional + + 20 à 50% de stades métastatiques lors de Dg

14 HISTOLOGIE par dédifférenciation de K papillaire ou vésiculaire ?
pas de synthèse de thyroglobuline pas de captation d’iode pas de récepteur à la TSH diagnostic différentiel avec lymphome

15 TRAITEMENT ET PRONOSTIC
très mauvais pronostic à court terme médiane = 2 à 6 mois / exceptionnellement > 1 an radiothérapie chimiothérapie +/- chirurgie secondaire

16 CANCERS MEDULLAIRES

17 HISTOLOGIE + +/- - Cancer thyroïdien épithélial non épithélial
cellules cellules C vésiculaires lymphome sarcome métastase (…) cancer médullaire différenciation + cancer papillaire +/- cancer vésiculaire - cancer anaplasique

18 GENERALITES 8 à 10% des cancers thyroïdiens
forme sporadique (= isolée) : 70 à 80% des cas forme familiale : 20 à 30% des cas à partir des cellules C fabrication de calcitonine (TCT)

19 CLINIQUE Révélation flushs, diarrhées (TCT) nodule
ganglion(s) ou métastase(s) Evolution métastases ganglionnaires précoces métastases foie / poumon / os

20 BIOLOGIE THYROCALCITONINE (TCT) TEST A LA PENTAGASTRINE ACE
< 10 pg/ml cancer palpable  taux élevé sécrétion possible par d’autres tumeurs TEST A LA PENTAGASTRINE Nle < 10 pg/ml stimule la TCT d’origine thyroïdienne CI = ulcère / asthme / grossesse / HTA / insuffisance coronaire ACE moyen de découverte parfois y penser + + +

21 FORMES FAMILIALES (1) mutation du gêne RET
transmission autosomique dominante activation permanente de récepteurs  cascade de réactions intra cellulaires tumorigénèse

22 FORMES FAMILIALES (2) NEM (néoplasie endocrinienne multiple) 2a 2b 2c
cancer médullaire thyroïdien (100%) phéochromocytome (50%) hyperparathyroïdie (20%) cancer médullaire thyroïdien phéochromocytome aspect Marfanoïde névromes muqueux cancer médullaire thyroïdien familial 2a 2b 2c

23 aspect Marfanoïde névromes muqueux
NEM 2b

24 CONDUITE A TENIR devant tout CMT rechercher phéochromocytome
hyperparathyroïdie rechercher mutation de RET déclarer au GETC (registre national) analyse familiale

25 PRONOSTIC SURVIE 80% à 5 ans 60% à 10 ans FACTEURS PEJORATIFS
sexe masculin âge > 45 ans > 3 cm stade tumoral initial

26 ELIMINER LE PHEOCHROMOCYTOME
TRAITEMENT ELIMINER LE PHEOCHROMOCYTOME AVANT TOUTE CHIRURGIE Thyroïdectomie totale Curage ganglionnaire large Pas d’iode 131 (pas de fixation) Radiothérapie si reliquat tumoral post opératoire Chimiothérapie si métastase(s)

27 SURVEILLANCE - + TCT à 8 jours test à la pentagastrine à 6 semaines
pentagastrine / an (pendant 10 ans) (phéo ? hyperpara ?) reliquat tumoral écho cervicale écho hépatique radio pulmonaire scintigraphie osseuse > 150 TCT < 50 marqueurs 1 / 6 mois 50 / 150 immunoscintigraphie KT veineux étagé

28 (scintigraphie à l’octréotide)
Cancer médullaire de la thyroïde MIBG Octréoscan (scintigraphie à l’octréotide) Scanner

29 PARATHYROÏDES Généralités sur le métabolisme calcique
Causes des hypercalcémies Hyperparathyroïdies Hypoparathyroïdies

30 METABOLISME CALCIQUE (1)
Apports de Ca : absorption digestive résorption osseuse réabsorption rénale Pertes de Ca : urinaires fécales Ca plasmatique = 1/1000 du Ca corporel Lien à l’albumine / lien à des ions / libre ionisé = actif

31 METABOLISME CALCIQUE (2)
Sous dépendance de 3 hormones  Ca  Ca calcitonine parathormone (PTH) vitamine D3 cholécalciférol  vit. D3 25 OH vit. D3 1.25(OH)2 vit. D3 peau foie + rein

32 METABOLISME CALCIQUE (3)
Parathormone (PTH) protéine fabriquée par les 4 parathyroïdes

33 CAUSES DES HYPERCALCEMIES
hémopathies et cancers métastatiques à l’os hyperparathyroïdies médicaments (vitamines A et D, diurétiques, théophylline, …) sarcoïdose et autres granulomatoses endocrinopathies (hyperthyroïdie, phéo, insuffisance surrénale) immobilisation maladie familiale 90 %

34 HYPERPARATHYROÏDIES (HPPT)

35 CLASSIFICATION PRIMAIRE adénome(s) parathyroïdien(s)
hyperplasie des parathyroïdes SECONDAIRE à une hypocalcémie à une insuffisance rénale TERTIAIRE autonomisation d’une HPPT secondaire cause la plus fréquente d’hypercalcémie

36 HYPERPARATHYROÏDIE PRIMAIRE

37 SYNDROME HYPERCALCEMIQUE signes cardiovasculaires
CLINIQUE ASYMPTOMATIQUE diagnostic biologique SYNDROME HYPERCALCEMIQUE signes généraux asthénie anorexie amaigrissement signes digestifs nausées vomissements constipation DL abdo ulcère signes neuro psy céphalées Sd dépressif troubles mnésiques troubles de concentration signes cardiovasculaires HTA tachycardie troubles du rythme signes rénaux Sd polyuro-polydypsique

38 ostéoporose  ostéite fibrokystique
RISQUE EVOLUTIF colique néphrétique insuffisance rénale ostéoporose  ostéite fibrokystique

39 BIOLOGIE NE PAS OUBLIER LA NEM cancer médullaire thyroïdien ? phéo ?
hypercalcémie > 2,6 mmol/l * hypo ou normophosphorémie hypercalciurie (= fuite urinaire de Ca) hyper PTH inadaptée NE PAS OUBLIER LA NEM cancer médullaire thyroïdien ? phéo ? * dosage de calcémie ionisée calcul de calcémie corrigée

40 EXAMENS MORPHOLOGIQUES
SURTOUT EN PRE OPERATOIRE Echographie cervicale possible difficulté de visualisation critères de confusion (nodule thyroïdien + +) Scintigraphie au MIBI marquage au MIBI + technécium (Tc 99) localisation d’adénome ?

41 Mibi-Technétium en soustraction

42 TRAITEMENT Traitement de l’hypercalcémie Traitement chirurgical
hyperhydratation +/- diurèse forcée calcitonine biphosphonates corticoïdes possible réa avec épuration extra rénale Traitement chirurgical âge < 50 ans selon taux de calcémie et de calciurie selon ostéodensitomètrie selon fonction rénale localisation

43 HYPOPARATHYROÏDIES

44 DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
ETIOLOGIES post intervention thyroïdienne ou parathyroïdienne primitive (exceptionnelle) fonctionnelle (carence en Mg) DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL insuffisance rénale pathologie de la vitamine D pancréatite aiguë causes médicamenteuses pseudo hypoparathyroïdies résistance à l’action de la PTH origine génétique

45 HYPER EXCITABILITE NEURO MUSCULAIRE possible insuffisance cardiaque
CLINIQUE ASYMPTOMATIQUE diagnostic biologique HYPER EXCITABILITE NEURO MUSCULAIRE tétanie, crise convulsive * possible laryngospasme mortel chez le nourrisson crampes, paresthésies signe de Chvostek signe de Trousseau possible insuffisance cardiaque cataracte corticale troubles trophiques * Ca < 1,25 mmol/l

46 BIOLOGIE hypocalcémie < 2,15 mmol/l * hyperphosphorémie
hypocalciurie PTH basse ou normale inadaptée * dosage de calcémie ionisée calcul de calcémie corrigée

47 TRAITEMENT PTH non encore disponible Traitement supplétif
calcium (1 à 2 g/j) dérivés 1 hydroxylés de la vitamine D (UNALFA°)

48 Dr VITTAZ Poste 70 22