Marrakech 2012 – Oncologie Pédiatrique STRATÉGIE THÉRAPEUTIQUE EN ONCOHÉMATOLOGIE PÉDIATRIQUE.

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2 Marrakech 2012 – Oncologie Pédiatrique STRATÉGIE THÉRAPEUTIQUE EN ONCOHÉMATOLOGIE PÉDIATRIQUE

3 Marrakech 2012 – Oncologie Pédiatrique STRATÉGIE THÉRAPEUTIQUE (1) La problématique : comment augmenter les chances de guérison en réduisant au maximum les risques de complications graves et de séquelles ? Les moyens thérapeutiques : La « chimiothérapie » anticancéreuse, +/- intensive La chirurgie La radiothérapie La greffe de CSH (autogreffe ou allogreffe ) Les médicaments différenciants (acide rétinoïque) L’immunothérapie Les médicaments antiangiogénèse Les thérapeutiques dites ciblées (imatinib dans les LMC…)

4 Marrakech 2012 – Oncologie Pédiatrique STRATÉGIE THÉRAPEUTIQUE (2) L’utilisation néo-adjuvante de la chimiothérapie est la règle dans presque tous les cancers solides de l’enfant (qqs exceptions : âge < 6 mois, certaines tumeurs opérables d’emblée ) Chimiothérapies intensives ou prolongées quasi exclusives dans les hémopathies malignes (leucémies aigües et lymphomes) Le degré de réponse à la chimiothérapie initiale a une valeur pronostique : – Histologique dans certaines tumeurs : ostéosarcomes, tumeurs d’Ewing… – Cytologique et moléculaire dans les leucémies aigües

5 Marrakech 2012 – Oncologie Pédiatrique STRATÉGIE THÉRAPEUTIQUE (3) Abandon constant des interventions mutilantes au profit de la chirurgie conservatrice Limitation des indications de radiothérapie chez le jeune enfant, respect des doses et des champs d’irradiation, nouvelles technologies Variabilité interindividuelle de la pharmacologie des agents cytotoxiques et adaptation des doses nécessaire avant l’âge d’un an

6 Marrakech 2012 – Oncologie Pédiatrique STRATÉGIE THÉRAPEUTIQUE (4) La désescalade est d’actualité dans certaines pathologies  Lymphomes de Burkitt, lymphomes de Hodgkin  Sous-groupes de Neuroblastomes L’escalade est d’actualité dans d’autres pathologies  Neuroblastomes stade IV  Sous groupes de leucémies aigues

7 Marrakech 2012 – Oncologie Pédiatrique STRATEGIE THERAPEUTIQUE (5) Importance d'un bilan d'extension et de son analyse pour définir ou choisir la stratégie thérapeutique Traitement selon un protocole de recherche ou des recommandations thérapeutiques ou une stratégie validée Adapter si nécessaire la stratégie thérapeutique  Au terrain (âge, état nutritionnel, pathologie sous jacente,…)  A l'évolution sous traitement (de la pathologie cancéreuse et de la survenue de complications)  Aux possibilités du centre (médicaments, transfusions, radiothérapie,…)

8 Marrakech 2012 – Oncologie Pédiatrique STRATEGIE THERAPEUTIQUE (6) Importance de l'évaluation précoce de la réponse tumorale à la chimiothérapie pour l'adaptation du traitement Dans les leucémies aigues, intensification thérapeutique des formes chimiorésistantes à J8 ou en fin d'induction, jusqu'à l'allogreffe de CSH, réduction du traitement dans les formes de très bon pronostic initial, très chimiosensibles (MRD en fin d'induction ou consolidation) Dans les lymphomes de Hodgkin, suppression de la radiothérapie dans les formes chimiosensibles à 2 cures (TEP-TDM) Dans les LMNH, intensification des formes de lymphome B chimiorésistantes au J8 du COP

9 Marrakech 2012 – Oncologie Pédiatrique STRATEGIE THERAPEUTIQUE (7) Importance de l'évaluation précoce de la réponse tumorale à la chimiothérapie pour l'adaptation du traitement (2) Dans les tumeurs solides  Décision de l'opérabilité  Choix de la chimiothérapie postopératoire (ostéosarcomes, néphroblastomes,…)  Décision d'une radiothérapie (néphroblastomes, sarcomes d'Ewing,…)

10 Marrakech 2012 – Oncologie Pédiatrique STRATÉGIE THÉRAPEUTIQUE (8) Importance de la communication et des soins de support  Information +++, éducation, formation  Cathéter central si bénéfice > risque  Transfusions (PSL irradiés dans certaines situations)  Traitements anti-infectieux Prévention de la pneumocystose pulmonaire Antibiothérapie rapide si neutropénie fébrile  Support nutritionnel: entéral/parentéral  Surveillance des toxicités potentielles pour adapter la chimiothérapie +++

11 Marrakech 2012 – Oncologie Pédiatrique STRATEGIE THÉRAPEUTIQUE (9) Hémopathies malignes  Chimiothérapie systémique intensive  Chimiothérapie intra-thécale  +/- Radiothérapie Tumeurs solides  Chimiothérapie néoadjuvante  Chirurgie d’exérèse  +/- Chimiothérapie adjuvante  +/- Radiothérapie + Soins de support

12 Marrakech 2012 – Oncologie Pédiatrique STRATEGIE THÉRAPEUTIQUE (10) Conclusion Cancers de l’enfant : groupe de maladies rares et hétérogènes, chimiosensibles, de pronostic supérieur à celui de l’adulte Nécessité d’un centre de référence pour conduire les explorations et le traitement. Porter un diagnostic précis Faire le bilan d’extension nécessaire Choisir le « bon » traitement Adapter le traitement selon l’évolution