PELAGE BLANC ET SURDITE CHEZ LE CHIEN

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1 PELAGE BLANC ET SURDITE CHEZ LE CHIEN
ERNWEIN Estelle FAVARI Solène GOSET Séverine Année académique PELAGE BLANC ET SURDITE CHEZ LE CHIEN

2 SOMMAIRE Introduction La surdité congénitale héréditaire Le chat blanc
Qu’en est-il chez le chien ? Que faire face à un chien sourd ? Bibliographie

3 I. INTRODUCTION Surdité = perte de l’ouie, le sens par lequel les sons sont perçu. L’ouie apparition : 12 à 14 jours (chiot) 15 jours (chaton) - fonctionnelle : 3 semaines (chiot) 4 semaines (chaton) Chien : - surdité (bilatérale) = 0,025 % à 0,875 % - surdité (uni- ou bilatérale) = 0,1 à 3 %. L’association entre la surdité et la couleur de robe et étudié depuis plus d’un siècle ! Au centre facultaire vétérinaire, les chiens sourds représentent 2,56 à 6,5 cas / chiens.

4 II. LA SURDITE CONGENITALE HEREDITAIRE
cause la + fréquente de surdité chez le chien et le chat. mécanisme pathologique décrit que chez le Chat blanc et dans quelques races canines. Histologie : 2 types de dégénérescence affectant le labyrinthe membraneux de l’oreille interne: dégénérescence cochléo-sacculaire terminale : atrophie de la strie vasculaire, puis collapsus du conduit cochléaire, dégénérescence de l’organe spiral, et collapsus du saccule. l’atrophie primitive de l’organe spiral: sans atteinte primitive de la strie vasculaire ni du conduit cochléaire.

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6 IV. LE CHAT BLANC Prévalence serait la + faible parmi les animaux domestiques (1 à 8% selon les auteurs). Surdité congénitale dans des races porteuses du gène autosomal dominant de pigmentation de la robe en blanc « W » (« White »). En particulier chez les Chats aux yeux bleus.

7 prévalence de la surdité : proportionnelle au nombre d’yeux de couleur bleue
% de surdité phénotype % chat blanc % chat blanc + 1 œil bleu % chat blanc + 2 yeux bleus Le gène W = pénétrance complète pour la couleur de la robe pénétrance incomplète pour la dégénérescence de l’oreille interne, et la couleur bleue de l’iris de l’oeil

8 la pénétrance des homozygotes est supérieur à celle des hétérozygotes
Surdité : la pénétrance des homozygotes est supérieur à celle des hétérozygotes Chats blancs homozygotes WW pas de problème de vision pas de problème de reproduction  + de chance d’avoir l’iris bleu et d’être atteints de surdité uni- ou bilatérale

9 V. CHIEN BLANC ET SURDITE ?
robe blanche  chiens les plus touchés par la surdité congénitale. Le risque augmente lors de coloration bleue de l’iris. Touche environ 85 races, spécialement celles qui ont une pigmentation blanche. Hypothèse : la surdité héréditaire congénitale de perception serait liée à un déterminisme génétique reposant sur des gènes de pigmentation qui sont à l'origine du blanc dans la robe des animaux

10 Dobermann Pinscher, Dogue allemand, Rottweiler
Groupe 1 Bouvier australien, Berger australien, Bobtail , Border-Collie, Colley, Shetland, Groupe 2 Dobermann Pinscher, Dogue allemand, Rottweiler Groupe 3 Bull Terrier, Scottish Terrier, Sealyham Terrier Groupe 4 Teckel arlequin Groupe 5 Groupe 6 Catahoula *, Dalmatien, Foxhound américain Groupe 7 Pointer, Setter anglais Groupe 8 Cocker anglais Groupe 9 Caniche nain, Caniche Toy, West Highland White Terrier Groupe 10 races canines avec surdité congénitale en gras = races avec les + hautes prévalences de ce type de surdité en italique = races dans lesquelles une surdité à composante héréditaire a été signalée

11 Gènes mis en cause Deux loci de pigmentation de la robe sont souvent mis en cause dans l’espèce canine. locus « M » = locus affectant l’intensité de la pigmentation. Le gène M est autosomal dominant, responsable de bigarrures. locus « S » = locus de panachure blanche avec les allèles sp responsable de panachure envahissante, et sw responsable de panachure irrégulière, chacun étant autosomal récessif. ! NEWS ! : en août 2006, le gène sp a été identifié sur le chromosome 20 du Chien.

12 Le gène merle (M) : = gène autosomal dominant
On connaît 2 allèles (M et M+) à dominance incomplète Effet : M= robe blanche ou bigarrée M+ = laisse agir les autres gènes de pigmentation homozygotes MM = robe à dominance blanche, iris bleu, souvent sourd, stérile, et aveugle avec une microphtalmie. hétérozygotes MM+ = robe bigarrée et yeux vairons; prévalence de surdité proportionnelle à la part de blanc dans la robe Homozygotes M+M+ = robe déterminée par les autres gènes de pigmentation Colley, Shetland, Teckel, Berger australien, Cardigan welsh corgi …

13 Le gène Spotting S: Détermine la part et la distribution du blanc dans la robe Il existe 4 allèles par ordre d’épistasie décroissante : Allèle S : robe colorée, quelques taches blanches possibles sur les pattes et/ou le thorax Allèle si (irish spotting) : quelques taches blanches sur thorax et/ou les pattes et/ou la face et/ou la tête. Allèle sp (piebald spotting) : + de blanc (comme si avec les jambes en plus) Allèle sw (extreme white piebald spotting) : robe blanche très étendue : jusqu’aux oreilles et la base de la queue

14 Comme les allèles sont récessifs, ils doivent être présent par paire pour produire leur effet !
Beagle (SpSp), Basenji (SiSi), Dalmatien, Bull terrier blanc (SwSw) Les allèles Sp et Sw sont présents dans la grande majorité des races où l’on rencontre de la surdité congénitale. A l’état hétérozygote, on ne peut prédire l’effet sur la robe, la pénétrance étant probablement incomplète.. D’autres gènes sont également suspectés !! (chez l’ homme, la surdité serait lié à une cinquantaine de gènes identifiés)

15 Absence de pigmentation associé a la surdité ?
Les allèles sp et M inhibent la différentiation et/ou la migration des cellules précurseurs des mélanocytes de la strie vasculaire dégénérescence et absence du maintient de la concentration élevé en K+ Cils dégénérés + fluide anormal = absence de conduction du son Surdité

16 Le Dalmatien Chez le dalmatien, une forte expression de l’allèle sw donne un iris bleu par suppression des mélanocytes dans l’œil. Une faible expression de sw donne de larges surfaces pigmentés appelé « patches » sur le chiot à la naissance. Plus le chien a de patches, plus la probabilité d’être sourd diminue !

17 Hypothèse de transmission, selon les auteurs:
Selon les études sur le dalmatien : gène lié a la ségrégation du chromosome X à expression variable 2 gènes dominants avec crossing over Interaction entre 2 gènes avec pénétrance incomplète Un gène autosomal homozygotes récessif pleitropique avec pénétrance incomplète Transmission polygénique la mécanique héréditaire de la surdité reste à ce jour mal connue.

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19 V. CHIEN BLANC EN CLINIQUE ?
Les surdité sont classées selon: déterminisme de la surdité moment d’apparition gravité symétrie étage anatomo-fonctionnel atteint Attendre l’age de 6 semaines avant tout diagnostic ! Comment la reconnaître? réflexe de sursautement Comportement spécifique (sommeil profond, isolement, moins joueur, etc…)

20 Si suspicion de surdité:
- anamnèse (race, âge, présence d’une otite,..) - enregistrement et analyse des PEATC (potentiel évoqué auditif du tronc cérébral) (BAER) - examens complémentaire : radio, biologie sanguine, analyse LCR Qu’est ce que le PEA ?

21 Principe : C'est l'enregistrement par sélection informatique de l'activité électrique de la cochlée, portion de l'oreille interne responsable de la surdité. Ce test est effectué et interprété par des vétérinaires spécialisés, selon un protocole agréé. Le coût est d’environ 40 à 50 euros. Les vétérinaires sont soumis au secret professionnel absolu.

22 LA SELECTION EST FONDEE ACTUELLEMENT SUR 5 POINTS
1 - L'utilisation du test PEA. Très grande efficacité malgré le coût, la contrainte et l’incapacité à détecter les porteurs sains 2 - Le test de tout reproducteur, même occasionnel. 3 - Pour les éleveurs sélectionneurs le test du plus grand nombre possible de portées afin de : ne poursuivre la lignée qu'à partir de portées ne comportant pas de chiots sourds bilatéraux. ne pas réutiliser des reproducteurs qui produiraient des chiots sourds bilatéraux en quantité notable. En théorie,les chiots sourds bilatéraux devraient être euthanasiés. Mais cela ne se fait pas en pratique.

23 4 - La conservation des reproducteurs qui transmettent des patches.
5 - Une grande méfiance à l'égard des lignées à fort pourcentage d'yeux bleus. L’amélioration des standard de races notamment en acceptant les individus patchés et en excluant les individus aux yeux bleus, permettrait de diminuer la prévalence de la surdité dans ces races.

24 Thérapie génique? Une équipe a réussi a générer de nouvelles cellules ciliés auditives dans la cochlée grâce à la thérapie génique. Un gène correcteur : gène Math 1 est introduit dans l’épithélium cochléaire non sensoriel = cellules de soutient; celle-ci se différencie en cellules ciliées. Il reste à démontrer si ces cellules sont capable de transmettre un signal auditif.

25 VI. CONCLUSION La surdité héréditaire associée à certaines pigmentations de robe n’est pas spécifique à l’espèce canine, on la rencontre aussi chez le Chat, la Souris, le Vison, le Porc, le Cheval, les Ruminants et l’Homme … Il n’a pas été établi que surdité, robe blanche et iris bleu chez les Carnivores domestiques pouvait constituer un syndrome … Similitude avec le syndrome de Waardenburg : Chez l'Homme, ce syndrome s’accompagne de: surdité, iris bleu, raie blanche dans les cheveux, barbe grisonnante, déformations mineures de la face maladie génétique autosomale dominante avec pénétrance incomplète. (d’où une expression des signes cliniques variables)

26 CRITIQUES: Les cas référés sont moins nombreux que la réalité puisque les éleveurs préfèrent cacher la présence d’un individu atteint par crainte de ternir l’image de l’élevage … Ainsi les études statistiques sont difficilement représentatives de la population et faussent la majorité des analyses cherchant à confirmer le mode de transmission de cette pathologie.

27 MERCI pour votre attention…

28 Bibliographie 1) CATTANACH, B. The 'Dalmatian dilemma': white coat colour and deafness. J Small Anim Pract Apr;40(4):193-4, 196, 2) DENIS, B., COLAS, G. Chapitre VIII - Etude génétique du phénotype du chien – Génétique et phanéroptique. In Génétique et sélection chez le chien. Paris : Nantes PMCAC, Société des Sciences Naturelles de l’Ouest de la France, 1997, 3) GREIBROKK, T. Hereditary deafness in the Dalmatian: relationship to eye and coat color. J Am Anim Hosp Assoc 1994; 30: 4) HAY M., Surdité et robe blanche sont intrinsèquement liées. Une étude confirme le caractère héréditaire de la surdité congénitale., Sem. Vet., 2005 (1180), p 12 5) HAY M., La surdité soulève la difficulté de la sélection chez le dalmatien, Sem. Vet., 2005 (1180), p 14 6) MUHLE, A.C., JAGGY, A., STRICKER, C., et al. Further contributions to the genetic aspect of congenital sensorineural deafness in Dalmatians. Vet J 2002 May;163(3): 7) NEVEUX M., La thérapie génique pourrait venir au secours de la surdité, Sem. Vet., 2003 (1111), p 45 9) RAK SG, DISTL O., Congenital sensorineural deafness in dogs: a molecular genetic approach toward unravelling the responsible genes., Vet J Mar;169(2): Review. 11) SIMEON L. A., Contribution à l’étude de l’anatomie fonctionnelle de l’oreille et de la surdité chez les carnivores domestiques, (PhD Thesis). Ecole Nationale Vétérinaire : Toulouse, 2003, 262. 12) SIMEON L., MONNEREAU L., Diagnostic de la surdité chez le chien et le chat : les potentiels evoqués auditifs, Point Vet., 2005, 36 , 12-13 13) SIMEON L., MONNEREAU L., Les causes de surdité chez le chien et chez le chat, Point Vet., 2005, 36 , 18-23 14) STRAIN GM., Deafness prevalence and pigmentation and gender associations in dog breeds at risk., Vet J Jan;167(1):23-32. 15) STRAIN GM., Congenital deafness and its recognition., Vet Clin North Am Small Anim Pract Jul;29(4): , vi. Review. 16)STRAIN, G.M. (Louisiana State University), (page consultée le 29 mars 2002), Deafness in Dogs and Cats, [en ligne]. Adresse URL : 17)

29 Centre de test auditif (PEA) en belgique Dr. Luc Poncelet
Veterinary Anatomy Faculty of Medicine Free University of Brussels Route de Lennik, 808 B-1070 Brussels Fax: