Gammapathie monoclonale

Présentation au sujet: "Gammapathie monoclonale"— Transcription de la présentation:

1 Gammapathie monoclonale
Béatrice Bouvard, Erick Legrand et Mathieu Royer Service de Rhumatologie Université et CHU d’Angers

2 α1 : orosomucoïde, α1anti trypsine ß1 : transferrine
Gamma Immuglobulines Albumine : 60% des Protéines circulantes α1 : orosomucoïde, α1anti trypsine ß1 : transferrine ß2 : C3 et C4 du complément α 2 : haptoglobine, α2 macroglobuline

3 Albumine Hypo albuminémie < 35 g/l sévère si < 25 g/l
Dénutrition ou malnutrition protéique Cirrhose Syndrome inflammatoire Syndrome de malabsorption Syndrome nephrotique Hyper albuminémie : > 45 g/l Déshydratation

4 Alpha 2 globulines Diminution : Augmentation : Hyperthyroïdie
Pathologies hépatiques sévères Hémolyse (haptoglobine) Malnutrition Augmentation : Syndrome inflammatoire aigu ou chronique Syndrome néphrotique

5 Béta globulines Diminution : Augmentation : Malnutrition
Insuffisance hépatique Syndrome nephrotique Augmentation : Cirrhose (bloc béta gamma) Hyperlipidémie Certains myélomes Hypothyroïdie Carence martiale (transferrine)

6 Gamma globulines (1) Diminution : < 6 g/l Corticothérapie +++
Immunosuppresseurs Myélome à chaînes légères Atteintes médullaires (néoplasiques, toxiques, post-radiques) Déficit immunitaire génétique

7 Hypogammaglobulinémie < 6 gr
En l’absence de corticothérapie ou de traitement immunosuppresseur, il faut explorer en réalisant Un dosage pondéral des Ig Immunoélectophorèse des protéines plasmatiques et urinaire Si présence de chaînes légères ou confirmation d’une réduction quantitative, avis spécialisé+++

8 Gamma globulines (2) Augmentation Poly-clonale (> 16 gr/l) :
Infections ++ Maladies inflammatoires chroniques Maladies auto immunes (Sjögren, lupus…) Présence d’un pic Monoclonal : Myélome, Waldenström, Lymphome Gammapathie de signification indéterminée Infections Maladies autoimmunes

9 CAS N°1 Femme de 68 ans Douleurs des épaules et du bassin avec raideur matinale (1h) Contexte de perte de 2 Kg. A l’examen clinique : limitation/raideur des épaules et des hanches Une EPP est demandée :

10 Hypo albuminémie Hyper α1 et α 2 Hyper ß 2 Hyper gamma polyclonale

11 Hyper gamma polyclonale
PPR probable Ou Horton Hypo albuminémie Hyper α1 et α 2 Hyper ß 2 Hyper gamma polyclonale

12 Cas N°1 bis : La même patiente
Femme de 68 ans Douleurs des épaules et du bassin avec raideur matinale (1h) Contexte de perte de 2 Kg. Une EPP est demandée :

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14 INTERET DIAGNOSTIQUE DE L’EPP +++

15  Diagnostic de décompensation oedemato ascitique
Cas N°2 Homme de 50 ans présentant des OMI + AEG Clinique : ascite + angiomes stellaires ATCD : intoxication éthylique non sevrée  Diagnostic de décompensation oedemato ascitique Une EPP est demandée :

16 Cirrhose

17 fracture vertébrale L2 + L4 d’allure ostéoporotique
Cas N°3 Femme de 72 ans Lombalgies aigues suite à une chute en glissant du lit Asthénie depuis 1 mois  Radiographie : fracture vertébrale L2 + L4 d’allure ostéoporotique

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19 Hypogammaglobulinémie à 1,8 g/l  Myélome à chaînes légères?

20 L’électrophorèse des protéines sériques apporte des informations
Nutritionnelles et métaboliques (Digestif/Foie/Rein) Pour le Sd Inflammatoire Pour les pathologies auto-immunes Pour le diagnostic des hémopathies Elle est transitoirement +++ perturbée les infections : se contenter de la CRP + Hémogramme la grossesse : hypo albuminémie, hyper alpha 1

21 Quand la prescrire? Pathologies ostéo-articulaires
Fractures non traumatiques, en particulier vertébrale Bilan initial d’une ostéoporose fracturaire ou non Douleurs osseuses Douleurs articulaires évoquant des arthrites Douleurs articulaires diffuses probablement psychogènes (la normalité est rassurante) Hypercalcémie

22 Quand la prescrire? Pathologies générales
Altération objective de l’état général Syndrome inflammatoire inexpliqué Perturbations hépatiques (cliniques ou biologiques) ou digestives Anomalies de l’hémogramme Insuffisance rénale récente (hors obstacle) Poly neuropathie périphérique inexpliquée Infections à répétition

23 Quand ne pas prescrire! Bilan métabolique systématique
Adulte jeune avec une pathologie ostéo-articulaire fréquente et banale : sciatique, tendinopathie…. Arthroses genou, hanche

24 Merci!

25 Alpha 1 globulines Diminution : Augmentation :
Emphysème (déficit en α1anti trypsine) Pathologies hépatiques sévères Augmentation : Syndrome inflammatoire aigu ou chronique (orosomucoïde)