LES TUMEURS D’ASKIN : Apport de l’imagerie A propos de 5 cas

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1 LES TUMEURS D’ASKIN : Apport de l’imagerie A propos de 5 cas
DHIBI G, JELLALI MA, R SALEM, ACHOUR Z, ZRIG A, SAAD , MNARI W, MAATOUK M, HARZALLAH W, C HAFSA, M GOLLI Service d’imagerie médicale CHU FB Monastir Tunisie Groupe d’étude des tumeurs osseuses et des parties molles 5 ème GETOM Hammamet 1-2 juillet 2011

2 INTRODUCTION: La tumeur d’Askin est une tumeur maligne rare de la paroi thoracique développée aux dépens des cotes. Elle touche essentiellement l’enfant et l’adulte jeune. Le but de ce travail est de montrer l’intérêt de l’imagerie dans la prise en charge et le diagnostic positif de cette tumeur.

3 MATERIELS ET METHODES :
Étude rétrospective portant sur cinq observations de tumeur d’Askin de l’enfant, recensées à partir de nos archives. Tous nos enfants ont été explorés par une radiographie de thorax et par une TDM thoracique. Deux de nos patients ont bénéficié d’une IRM thoracique. Une biopsie radioguidée a été réalisée dans tous les cas conduisant au diagnostic.

4 CAS N°1 Enfant de 15 ans, examiné pour douleur basi thoracique.
La Radiographie du thorax de face et de profil montre une opacité pariétale postérieure de la base thoracique droite. La TDM thoracique réalisée confirmera présence d’une masse d’origine pariétale avec lyse costale et métastase controlatérale

5 CAS N°2 Radiographie du thorax de face et de profil et TDM thoracique chez un garçon de 11A qui consulte pour douleur thoracique: Volumineuse opacité apicale gauche associé à une lyse costale.

6 CAS N°3 Une fillette âgée de 11 ans qui consulte pour dyspnée.
La TDM thoracique montre une masse occupant l’hémi champs pulmonaire gauche. La lyse costale associé oriente vers l’origine pariétale.

7 CAS N°4 Radiographie du thorax de face et de profil chez une fille de 9A: Opacité postérieure droite à raccordement pleural aigu. La TDM thoracique montre une lyse costale associée et une lame d’épanchement pleural orientant vers une origine pariétale.

8 CAS N°5 Opacité apicale droite chez un garçon de 12 ans avec aspect hétérogène des arcs postérieurs des cotes en regard et élargissement des espaces inter costaux. TDM thoracique : masse solide de la gouttière costo-vertébrale droite avec lyse costale et extension endo canalaire rachidienne. L’IRM confirme l’extension endo canalaire et la compression médullaire. (Coupe axiale T1 sans injection)

9 DISCUSSION: La tumeur d’Askin a été décrite pour la première fois par Askin en 1979, comme étant une tumeur maligne de la paroi thoracique appartenant au groupe des tumeurs neuro ectodermiques périphériphériques (PNET). On peut la définir également comme une localisation thoracique du srcome d’Ewing. Sur le plan histologique la tumeur correspond à une prolifération de petites cellules rondes à index mitotique élevé, exprimant fortement le marqueur NS Enolase.

10 DISCUSSION: L’aspect radiologique réalisé par la tumeur d’Askin n’est pas spécifique. La TDM permet de préciser la taille de la masse, l’extension parenchymateuse et la lyse costale. Elle permet de guider la biopsie trans-paritale. L’IRM permet aussi d’évaluer le degré d’envahissement médiastinal et pleural et l’extension endo canalaire et exo-thoracique (surtout l’atteinte du plexus brachial).

11 Conclusion : La tumeur d’Askin est une forme particulière des tumeurs osseuses de la paroi thoracique. Elle doit être évoquée de principe devant une masse pariétale chez l’enfant. L’imagerie n’est pas spécifique. Son intérêt est d’évoquer le diagnostic, évaluer l’extension loco-régionale et de rechercher des métastases pulmonaire ou à distance. La certitude du diagnostic relève de l’histologie et de l’immuno histochimie.