TUMEURS CEREBRALES ET MEDULLAIRES

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1 TUMEURS CEREBRALES ET MEDULLAIRES
M.MAZZUCA CHU de NICE Service de Neuropédiatrie Dr.Ch.RICHELME

2 TUMEURS CEREBRALES

3 EPIDEMIOLOGIE INCIDENCE FREQUENCE DEPARTEMENT AGE
25 à 30 / an / million d’enfants FREQUENCE Première cause de cancer par tumeurs solides 25 % des cancers de l’enfant Pas de métastases (# adulte) : tumeurs primitives DEPARTEMENT 5 à 10 / an AGE Au moment du diagnostic : maximum de fréquence entre 4 et 8 ans (non exceptionnel chez le nourrisson) Parfois associées à certains états pathologiques (phacomatoses)

4 PREMIERE CAUSE DE MORTALITE PAR CANCER EN PEDIATRIE
Problème n°1 : amélioration du pronostic vital Problème n°2 : diminution de la morbidité (localisations, traitement… difficultés d’intégration…)

5 PREMIERE CAUSE DE MORTALITE PAR CANCER EN PEDIATRIE
Localisation difficile d’accès : exérèse difficile Barrière hémato-méningée : diminue l’efficacité des chimiothérapies Structure hétérogène des tumeurs Irradiation inacceptable dans la plupart des cas

6 MOYENS MIS EN OEUVRE Imagerie Nouveaux critères biologiques
Sophistication des procédés neurochirurgicaux Amélioration de la prise en charge péri-opératoire Modernisation des techniques d’irradiation Développement de stratégies concertées pluridisciplinaires…

7 ELEMENTS DU DIAGNOSTIC
Symptômes conditionnés par : Grande extensibilité de la boîte crânienne d’autant plus que l’enfant est jeune Particulière plasticité cérébrale qui ne peut exprimer que tardivement une souffrance neurologique Signe révélateur le plus fréquent : HTIC

8 HTIC Nourrisson : Hydrocéphalie (macrocéphalie, tension de la fontanelle, yeux en coucher de soleil) Troubles de la conscience Hypotonie axiale avec hyperreflexie périphérique

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10 HTIC Enfant : Vomissements Céphalées Douleur abdominales
Troubles de l’humeur Apathie, agressivité Troubles du sommeil Inversion du rythme nycthéméral

11 Signes liés à la localisation
Supratentorielle Hémiplégies acquises Crises épileptiques Troubles psychiques Troubles visuels Infratentorielle Syndrome cérébelleux Vomissements répétés Crises toniques postérieures+++ Paralysies nucléaires d’extension en tache d’huile

12 Les engagements 1 transtentoriel temporal 1 2 sous falcoriel 3 4
central 4 4 transtentoriel vers le haut 5 5 amygdalien

13 ELEMENTS DU DIAGNOSTIC
Autres signes : Troubles endocriniens : tumeurs suprachiasmatiques Puberté précoce Retard staturo-pondéral

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15 Astrocytome 40 % La plus fréquente des tumeurs cérébrales.
Kystiques dans leurs formes juvénile Croissance lente Exérèse chirurgicale excellente Non juvéniles Atteinte hémisphérique Agressivité variable (bénin  kystique, malin  glioblastome multiforme) Mauvais pronostic malgré la chirurgie et la radiothérapie pour les tumeurs de haut grade Chimiothérapie ?

16 Médulloblastome 20% Survient au niveau de la ligne médiane de la fosse postérieure Dissémination possible à tous le SNC par le biais du LCR 20% de métastases spinales Traitement : Exérèse chirurgicale large Irradiation de l’ensemble du SNC Chimiothérapie chez les enfant à haut risque de rechute (exérèse incomplète, métastases spinales) SV5 50%

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18 Ventricule latéral dilaté Masse tumorale kystique Envahissement/ compression du TC Compression d’un hémisphère cérébelleux

19 Ependymome 8% Au niveau de la fosse postérieure le plus souvent
Mais aussi au niveau des ventricules ou de la moelle épinière Survie médiane : 4 à 5 ans

20 Gliome du tronc cérébral 6%
Pic d’incidence chez le jeune enfant Localisation en fosse postérieure Pronostic particulièrement mauvais : <20% de survie Radiothérapie palliative Chimiothérapie ?

21 Craniopharyngiome 4% Tumeur embryonnaire provenant du résidu squameux de la poche de Rathke ayant un important pouvoir invasif Chirurgie d’exérèse avec ou sans radiothérapie complémentaire Bon pronostic Séquelles visuelles et/ou endocriniennes

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23 EXAMENS COMPLEMENTAIRES
Radiographies du crâne EEG Fond d’œil Échographie transfontanellaire (< 1 an) TDM +/- injection (calcifications) IRM cérébrale et médullaire +++ Ponction lombaire ?

24 PRINCIPES THERAPEUTIQUES
Exérèse chirurgicale en première intention si possible (anapath, suppression de l’élément compressif, d’un obstacle à la circulation du LCR, permet la réalisation d’un dérivation) +/- radiothérapie : parfois la seule solution thérapeutique, source majeure de séquelles, risque inacceptable chez l’enfant de moins de 3 ans +/- chimiothérapie : décevante pour la plupart des types histologiques rencontrés dans les tumeurs cérébrales

25 SEQUELLES Fonction de la localisation
Altération des fonctions cognitives par la chimiothérapie et la radiothérapie : séquelles neuropsychiques Difficultés d’intégration

26 TUMEURS MEDULLAIRES

27 Généralités À tout age Chez le nourrisson : tumeurs très étendue : pan médullaires 5 à 6 % des tumeurs du SNC Incidence annuelle 1/

28 CLINIQUE Douleurs Déformations rachidiennes Gène fonctionnelle
Rachidiennes, en ceinture, abdominales, irradiantes Déformations rachidiennes Scoliose, cyphose, cyphoscoliose Gène fonctionnelle

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30 Explorations complémentaires
Radiographies standard IRM Explorations électrophysiologiques (PES)

31 TRAITEMENT Exérèse chirurgicale Chimiothérapie et radiothérapie
Rarement possible chez l’enfant Chimiothérapie et radiothérapie Pour les tumeurs bénignes et inopérables

32 Quand pouvez-vous être impliqué ?
Au moment du diagnostique : signes atypiques Après traitement : prise en charge des séquelles (localisation, traitement)+++