Tumeurs primaires du SNC

Présentation au sujet: "Tumeurs primaires du SNC"— Transcription de la présentation:

1 Tumeurs primaires du SNC
Unité III – Neurologie 2015

2 Objectifs 4787 Discuter de l’épidémiologie et des théories de la pathogénèse des tumeurs primaires du SNC. 4788 Décrire les principes de la classification des tumeurs du système nerveux de l’Organisation mondiale de la Santé (OMS). 4789 Discuter des principaux types de tumeurs primaires du système nerveux. 4790 Décrire le processus de transformation maligne des tumeurs gliales.

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4 TUMEURS CÉRÉBRALES: INCIDENCE
8 A 10% DE TOUTES LES TUMEURS HUMAINES 1 A 2 % DES DÉCÈS CHEZ LES ENFANTS: SECOND RANG APRÈS LES LEUCÉMIES-LYMPHOMES

5 TUMEURS CÉRÉBRALES: ÉTIOLOGIE
INCONNUE DANS LA PLUPART DES CAS ASSOCIATION DU LYMPHOME ET VIRUS EPSTEIN-BARR CHEZ LES IMMUNOSUPPRIMÉS SYNDROMES DYSGÉNÉTIQUES HÉRÉDITAIRES DANS LESQUELS LES TUMEURS SONT FRÉQUENTES p53 ET LE FACTEUR DE CROISSANCE ÉPIDERMIQUE: IMPORTANT DANS LES TUMEURS ASTROCYTAIRES

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7 The Dandelion Hypothesis

8 Marumoto et al., Nature Medicine 2009;15(1):110-116

9 SYNDROMES DYSGÉNÉTIQUES
Neurofibromatose 1 ( Von Recklinghausen) Neurofibromatose 2 Sclérose tubéreuse (maladie de Bourneville) Maladie de Von-Hippel-Lindau Mélanose neurocutanée Syndrome de Cowden Syndrome de Li-Fraumeni Syndrome du carcinome basocellulaire névoide

10 MANIFESTATIONS CLINIQUES
TRÈS VARIABLES EN RAISON DES LOCALISATIONS MULTIPLES POSSIBLES, D’UN TAUX DE CROISSANCE ET DE CARACTÉRISTIQUES BIOLOGIQUES VARIABLES MASSE OCCUPANT DE L’ESPACE OEDÈME PEUT AUSSI JOUER AUSSI UN ROLE

11 EFFETS GÉNÉRAUX HYPERTENSION INTRACRANIENNE
ALTÉRATIONS DES FONCTIONS MENTALES

12 EFFETS LOCAUX CONVULSION: PREMIER SYMPTÔME DANS ENVIRON 1/3 DES TUMEURS CÉRÉBRALES HÉMIPARÉSIE ATAXIE FAIBLESSE HYDROCÉPHALIE: SURTOUT AVEC LES TUMEURS DU IIIe VENTRICULE ET DE LA FOSSE POSTÉRIEURE

13 From: Ironside J.W., Moss T.H., Louis D.N., Lowe J.S., Weller R.O. (Eds.)
Diagnostic pathology of nervous system tumours. Churchill-Livingston. 2002

14 From: Ironside J.W., Moss T.H., Louis D.N., Lowe J.S., Weller R.O. (Eds.)
Diagnostic pathology of nervous system tumours. Churchill-Livingston. 2002

15 PROPRIÉTÉS BIOLOGIQUES
MALIGNITÉ BIOLOGIQUE (MALIGNE PAR LOCALISATION) VERSUS MALIGNITÉ HISTOLOGIQUE

16 MODE DE DISSÉMINATION ESSAIMAGE VIA LE LCR
MÉTASTASES SYSTÉMIQUES SONT RARES

17 CLASSIFICATION DES TUMEURS DU SYSTÈME NERVEUX
OMS Illustre la complexité des composants cellulaires et du développement du SN Diagnostic différentiel clinique et histologique étendu From: Louis D.N., Oghaki H., Wiestler O.D., Cavenee W.K. (Eds.): WHO Classification of Tumours of the Nervous System. IARC: Lyon 2007

18 From: Louis D.N., Oghaki H., Wiestler O.D., Cavenee W.K. (Eds.):
WHO Classification of Tumours of the Nervous System. IARC: Lyon 2007

19 From: Ironside J.W., Moss T.H., Louis D.N., Lowe J.S., Weller R.O. (Eds.)
Diagnostic pathology of nervous system tumours. Churchill-Livingston. 2002

20 NOUS ALLONS REVOIR Les tumeurs cérébrales les plus fréquentes
Chez l’adulte: Astrocytome (grade 2-4) Oligodendrogliome Méningiome Chez l’enfant: Astrocytome pilocytaire Médulloblastome

21 Tumeurs du tissu neuroépithélial
Tumeurs astrocytaires Tumeurs oligodendrogliales Tumeurs épendymaires Tumeurs des plexus choroides Tumeurs d’origine incertaine Tumeurs neuronales et mixtes neuronale-gliale Tumeurs du parenchyme pinéal Tumeurs embryonnaires

22 Tumeurs du tissu neuroépithélial
Tumeurs astrocytaires Tumeurs oligodendrogliales Tumeurs épendymaires Tumeurs des plexus choroides Tumeurs d’origine incertaine Tumeurs neuronales et mixtes neuronale-gliale Tumeurs du parenchyme pinéal Tumeurs embryonnaires

23 Distribution topographique des astrocytomes
From: Ironside J.W., Moss T.H., Louis D.N., Lowe J.S., Weller R.O. (Eds.) Diagnostic pathology of nervous system tumours. Churchill-Livingston. 2002

24 ASTROCYTOMES DIFFUS 3 TUMEURS : 1 MALADIE
Astrocytome diffus Astrocytome Glioblastome anaplasique OMS grade II OMS grade III OMS grade IV

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26 ASTROCYTOMES DIFFUS: GRADATION
1) Polymorphisme nucléaire 2) Figures mitotiques 3) Prolifération microvasculaire 4) Nécrose

27 ASTROCYTOMES DIFFUS 3 TUMEURS : 1 MALADIE
Astrocytome diffus Astrocytome Glioblastome anaplasique OMS grade II OMS grade III OMS grade IV Polymorphisme nucléaire Figures mitotiques Prolifération microvasculaire ou nécrose

28 Macroscopie: Astrocytome OMS Grade II
Corps calleux épaissi

29 Gyrus frontal médian: élargi et infiltré par la tumeur

30 Densité cellulaire: Substance blanche normale
Oligodendrocytes (apparance d’un oeuf frit)

31 Densité cellulaire: Substance grise normale
neurone astrocyte oligodendrocyte

32 Astrocytome diffus: OMS Grade II
Pléomorphisme nucléaire seulement

33 Macroscopie: Astrocytome anaplasique
(OMS Grade III)

34 Astrocytome anaplasique: OMS Grade III:
Pléomorphisme + figures mitotiques

35 Macroscopie: Glioblastome (OMS Grade IV)

36 Glioblastome (OMS Grade IV): Pléomorphisme
+ figures mitotiques +…(next slide)

37 Prolifération microvasculaire

38 …nécrose Prolifération microvasculaire Pseudopallisade de cellules tumorales

39 Cellule astrocytaire tumorale montrant une coloration brune
pour le marqueur astrocytaire GFAP

40 Tumeurs du tissu neuroépithélial
Tumeurs astrocytaires Tumeurs oligodendrogliales Tumeurs épendymaires Tumeurs des plexus choroides Tumeurs d’origine incertaine Tumeurs neuronales et mixtes neuronale-gliale Tumeurs du parenchyme pinéal Tumeurs embryonnaires

41 Densité cellulaire: Substance blanche normale
Oligodendrocytes (apparance d’un oeuf frit)

42 Oligodendrogliome

43 Oligodendrogliome: Calcifications

44 Oligodendrogliome: signature génétique
Perte de l’hétérogozité 1p/19q

45 Tumeurs du tissu neuroépithélial
Tumeurs astrocytaires Tumeurs oligodendrogliales Tumeurs épendymaires Tumeurs des plexus choroides Tumeurs d’origine incertaine Tumeurs neuronales et mixtes neuronale-gliale Tumeurs du parenchyme pinéal Tumeurs embryonnaires: médulloblastomes

46 Médulloblastome

47 Médulloblastome (Bleu)
Extension dans l’espace sous-arachnoidien

48 Médulloblastome s’étendant dans l’espace sous-
arachnoidien, recouvrant l’extérieur du cervelet

49 Médulloblastome: Nouveaux foyers (‘métastases’) après
essaimage dans l’espace sous-arachnoidien

50 Médulloblastome: essaimage le long des parois ventriculaires

51 Médulloblastome: sections transversales de la moëlle épinière montrant
essaimage par gravité (‘drop metastasis’) Médulloblastome Moëlle épinière Racines nerveuses, queue de cheval

52 Médulloblastome: tumeur indifférenciée à petites cellules bleues

53 Médulloblastome: cellulaire, tumeur indifférenciée à petites
cellules bleues

54 Médulloblastome: Cellules colorées, marqueur neuronal synaptophysine

55 TUMEURS DES MÉNINGES Tumeurs des cellules méningothéliales (méningiomes) Tumeurs mésenchymateuses non-méningothéliales Lésions mélanocytaires primaires Tumeur d’histogénèse incertaine (hémangioblastome)

56 MÉNINGIOME: SOUS-TYPE GRADE I
Méningothélial Fibreux Transitionel Psammomateux Angiomateux Microkystique Sécrétoire Riche en lymphoplasmocytes Métaplasique

57 MÉNINGIOME: SOUS-TYPES GRADE II
À cellules claires Chordoide Atypique

58 MÉNINGIOME: SOUS-TYPES GRADE III
Papillaire Rhabdoide Anaplasique

59 Méningiome: macroscopie: tumeur à base durale
Méningiome: surface de coupe Dure-mère

60 Méningiome: tumour extra-axiale
Méningiome: surface inférieure visible Site initial de la tumeur: cortex sous-jacent est comprimé mais intact

61 Méningiome: macroscopie
Surface de coupe, lobes frontaux Cortex comprimé mais non envahi Méningiome

62 Méningiome parasagittal (parafalcial)

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64 Méningiome, microscopie: cellules anodines avec noyaux ovoides
en lobules

65 Méningiome: élément histologique caractéristique: tourbillons

66 Méningiome: élément caractéristique: psammomes

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73 Livres de base recommandés
Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease, 8th edition Vinay Kumar, Nelso Fausto & Abul Abbas.  Philadelphia: Saunders/Elsevier, 2010  Rubin’s Pathology: Clinicopathologic Foundations of Medicine, 5th edition Raphael Rubin, David Strayer & Emanuel Rubin (eds). Philadelphia:  Lippincott Williams & Wilkins, c. 2008