La présentation est en train de télécharger. S'il vous plaît, attendez

La présentation est en train de télécharger. S'il vous plaît, attendez

Place du radiologue dans la prise en charge

Présentations similaires


Présentation au sujet: "Place du radiologue dans la prise en charge"— Transcription de la présentation:

1 Place du radiologue dans la prise en charge
des tumeurs héréditaires du pancréas Benoît Dupas, Arnaud Murat SIAD journée de printemps Paris 1er avril 2011

2 TUMEURS ENDOCRINES DUODÉNO-PANCRÉATIQUES SÉCRÉTANTES Gastrinome (Sd Zollinger-Ellison), Insulinome, Glucagonome, VIPome ou NON FONCTIONNELLES Néoplasie endocrine multiple de type I (NEM 1) associée à : Adénome/hyperplasie des parathyroïdes Adénome antéhypophysaire Tissus neuroendocrines poumons, thymus, bronches Cortex surrénalien Histoire familiale Von Hippel-Lindau (VHL) Histoire familiale GTE Janvier 2011

3 NEM 1 : gène MEN1 Deux formes : familiale et sporadique
- prévalence 1/30.000 - transmission autosomique dominante Hypophyse % Parathyroïdes 95% Trois atteintes cardinales - Parathyroïdes : 95% - Pancréas : 30 – 80% - Antéhypophyse : % Thymus % Bronches % Autres lésions moins fréquentes - cortico-surrénaliennes, - tumeurs carcinoïdes (bronches, digestif,thymus), - tumeurs cutanées, méningiomes … Surrénales % Pancréas Duodénum 30-80%

4 NEM 1 Les 3 atteintes cardinales

5 TE bien différenciée Le père, 37 ans MIB1 = 2% Bénignité incertaine
Glucagon + Le père, 37 ans

6 La fille, 13 ans

7 NEM 1 Tumeurs Endocrines Pancréatiques
Tumeurs Fonctionnelles < 2 cm - gastrinome 60% - insulinome 30% … Glucagonome, VIPome, Ppome, somatostatinome … T1 fat-sat Tumeurs non Fonctionnelles : 55% multiples microadénomes = Echo-Endoscopie T2 Scanner et IRM même sensibilité : 78% - 90% Lewis et al. Radiographics 2010 Fidler et al AJR 2003 Ichikawa et al Radiology 2000 Scarsbrook et al Radiographics 2006 3D T1 fat-sat 3 min

8 caractères particuliers des TE pancréatiques ?
Retentissement canal pancréatique rarement dilaté TE bien différenciée Tumeurs < 3 cm : hypervascularisées mais 35% de tumeurs fibreuses Les tumeurs de grande taille > 3 cm non fonctionnelles le plus souvent kystiques nécrotico-hémorragiques calcifiées 20% glucagonome Rarement purement kystiques avec une capsule Sheth et al AJR 2002 TE bien différenciée

9 apparence idem T sporadiques
TE Pancréatiques NEM 1 apparence idem T sporadiques MAIS multiples Composante kystique plus fréquente = anneau hypervascularisé Taux de malignité plus faible - Grosses tumeurs > 3 cm - Transformation kystique - Calcification, nécrose = principale cause de mortalité Ligneau et al Am J Surg Pathol 2001

10 tumeur de la tête du pancréas > 2 cm = DPC
calcification sans injection artériel T2 3D T1 fat-sat gado tumeur de la tête du pancréas > 2 cm = DPC

11 Pancréatectomie gauche :
16 ans Asymptomatique Bilan hormonal normal Pancréatectomie gauche : TE bien différenciée à benignité incertaine 4 cm Carcinome bien différencié de 1,2 cm

12 Dépistage et surveillance, propositions de recommandations
NEM 1 : GTE 2010 rythme de surveillance à partir de IRM HYPOPHYSAIRE IRM ABDOMINALE IRM THORAX ÉCHO-ENDOSCOPIE 10 ans Tous les 3 ans 10 ans Tous les 3 ans 16 ans Tous les ans 18 ans EE ou IRM ans

13 Âge de survenue des atteintes, isolées ou en association (n = 124)
Âge médian de la 1ère lésion : 16 ans [3 – 20 ans] Tranches d’âge HPT Hypophyse TEDP Carcinoïde thymique Surrénale < 5 1 6 à 10 7 2 5 11 à 15 29 14 10 16 à 20 60 27 13 Total 97 44 données cohorte GTE fin 2005

14 TEDP : 29/124 patients ≤ 20 ans cohorte GTE
23 tumeurs symptomatiques : 16 insulinomes 7 gastrinomes (1 cas avec méta GG à 20 ans) 10 tumeurs « asymptomatiques » : 8 T non Fonctionnelles 2 glucagonomes 26 patients opérés (89,7 %) âge médian de 15 ans [5-20]

15 une hypoglycémie organique …
Insulinome - 90% < 3 cm - 10% associés à NEM 1 70% multiples - 10% sont malins Rehaussement après injection : homogène (artériel ou portal) en anneau certains sont hypovascularisés Fidler et al AJR 2003

16 insulinome Octreoscan® négatif … Insulinome Sensibilité : EE = 85%

17 Localisations préférentielles
des ulcères et une diarrhée… Gastrinome = syndrome de Zollinger-Ellison localisation : > 80% triangle de Stabile > 50% duodénum 60% multiples, malins 25% associés à NEM 1 tumeurs multiples, duodénales 88% 30 à 50% métastases au diagnostic initial Peix et Proye, EMC Localisations préférentielles des gastrinomes : triangle de STABILE Octreoscan® : sensibilité 92% Horton et al Radiographics 2006

18 gastrinome pancréatique
phase artérielle T1 opposition de phase phase portale T2 fat-sat gastrinome pancréatique

19 ulcères gastriques et diarrhée … métastases hépatiques synchrones
gastrinome duodénal et … métastases ganglionnaires

20 un érythème nécrolytique migrateur …
Glucagonome

21 47ans diarrhée, achlorhydrie, hypokaliémie : VIPOME
Hypervascularisée à la phase artérielle

22 NEM 1 : antécédents de spléno-pancréatectomie caudale (TE non fonctionnelle)
surveillance de tumeurs multiples pancréatiques, digestives, surrénales

23 IRM versus échoendoscopie …
pour la détection des TE pancréatiques ≥ 1 cm dans les NEM-1 Étude multicentrique prospective du GTE déc fév 2008 90 patients dans 16 centres Étude en aveugle IRM/EE Coordonnée par G. Cadiot Vullierme MP, Dupas B et al ESGAR 2010

24 résultats 90 patients 45 +/-15 ans IRM EE nb de tumeurs 158 268

25 résultats 90 patients IRM EE nb de tumeurs 158 268 ≥ 1 cm
67/158 (42 %) 86/268 (32 %)

26 résultats 90 patients IRM EE nb de tumeurs 158 268 ≥ 1 cm
67/158 (42 %) 86/268 (32 %) patients avec au moins 1tumeur ≥ 1 cm 44/90 (49 %) 48/90 (53 %)

27 résultats 90 patients IRM EE nb de tumeurs 158 268 ≥ 1 cm
67/158 (42 %) 86/268 (32 %) patients avec au moins 1 tumeur ≥ 1 cm 44/90 (49 %) 48/90 (53 %) au moins 1 tumeur ≥ 2 cm 17 (18,9%) 13 (14,4%) Remerciements MP Vullierme

28 7. 4 mm 14.8 mm 7.4 mm

29 Discordance EE/IRM ≥ 1 cm
Non vues EE Non vues IRM p nombre 20 39 taille (mm) 19.9 ± 11.6 [10-56] 13.7 ± 5.8 [10-41] 0.20 Localisation 0.02 tête 1 (5%) 13 (33%) corps/queue 19 (95%) 25 (64%) en dehors 0 (0%) 1 (3%) EE : 2O tumeurs chez 9 patients IRM : 39 tumeurs chez 13 patients IRM < EE pour 4 patients /90

30 ≥ 1 cm non vue EE

31 oui mais … Exploration d’un Zollinger-Ellison, contexte de NEM 1
Bilans morphologiques non contributifs, dont EE … Indication d’une scintigraphie à l’Octréoscan®

32 Rétrospectivement 6 mois avant …
le gastrinome était déjà là …

33 NEM 1 : tumeurs de croissance lente, multifocales prise en charge multidisciplinaire
1- Diagnostic initial / dépistage scanner, IRM et médecine nucléaire 2- surveillance : intervalle de 3 ans ? biologie = calcium, gastrine, prolactine, IGF-1, insuline IRM/écho-endoscopie, ± scanner 3- Traitement - tumeur primitive : chirurgie si > 2 cm - métastases : chirurgie / traitement palliatif * chimiothérapie – chimio-embolisation classique * CE intra-artérielle : Yttrium-90, Lutétium-177 * radiofréquence Waldmann et a World Surg 2009l

34 TUMEURS ENDOCRINES DUODÉNO-PANCRÉATIQUES SÉCRÉTANTES Gastrinome (Sd Zollinger-Ellison), Insulinome, Glucagonome, VIPome ou NON FONCTIONNELLES Néoplasie endocrine multiple de type 1 NEM 1 Von Hippel-Lindau (VHL) associée à : Hémangioblastome du SNC Hémangioblastome de la rétine Tumeur du sac endolymphatique Cancer à cellules claires/kystes/ du rein 5. Kystes pancréatiques multiples 6. Phéochromocytome/paragangliome Histoire familiale GTE Janvier 2011

35 Prévalence des atteintes dans la maladie de VHL
Leung et al Radiographics 2008

36 La maladie de von Hippel-Lindau gène VHL
Prévalence : 1/36 000 Transmission autosomique dominante Six lésions majeures localisées : SNC, Rein, Pancréas, Paragangliome Définition clinique 1- Pas d’histoire familiale = présence de deux lésions majeures dont un hémangioblastome 2- Antécédents familiaux = présence d’une seule lésion Les manifestations cliniques entre 18 et 30 ans

37 VHL

38 homme 32 ans, normotendu : cholécystite lithiasique
Échographie Masses pancréatique et surrénaliennes Scanner + IRM

39 Masses pancréatique et surrénaliennes Scanner + IRM
Échographie Masses pancréatique et surrénaliennes Scanner + IRM Syndrome de prédisposition : VHL ? Avis Endocrinologue Dosages somatostatine et dérivés méthoxylés octréoscan ® (-) MIBG (+) IRM crânio-médullaire hémangioblastome cerébelleux

40 VHL 1- lésions kystiques disséminées = VHL
- Tumeurs endocrines pancréatiques fonctionnelles / non fonctionnelles - Association phéochromocytome +++ 1- lésions kystiques disséminées = VHL - Kystes simples : 50 – 91% - Cystadénomes séreux : 12% 2-Tumeurs endocrines : 5 – 17% - sujets jeunes : âge moyen 38 ans - non fonctionnelles, asymptomatiques - croissance lente - malignité faible < 10% si > 3 cm Taouli et al AJR 2003 Kim et al AJR 2008 Blansfield et al Surgery 2007 Marcos et al Radiology 2002

41

42 VHL : dépistage +++ Lésions curables +++ - place de l’imagerie +++
- détection précoce - place de l’imagerie +++ Echographie, scanner, IRM Médecine Nucléaire Tumeur endocrine bien différenciée malignité incertaine Longue survie Qualité de vie Causes de mortalité - Cancer du rein - Complications neurologiques Leung et al Radiographics 2008 Choi et al AJR 2009 Radiofréquence tumeur rénale

43 CONCLUSION Histoire familiale mais
NEM 1 et VHL : syndromes de prédisposition héréditaire Y penser +++ Analyse moléculaire des gènes MEN1 ou VHL Histoire familiale mais - fréquence des TE de découverte fortuite ? - la majorité présente initialement une atteinte isolée (Shepherd 1999) - ne pas manquer le diagnostic syndromique endocrinien Identifier un syndrome, c’est modifier la prise en charge Approche multidisciplinaire

44 Merci


Télécharger ppt "Place du radiologue dans la prise en charge"

Présentations similaires


Annonces Google