Service de Rhumatologie, Hôpital Farhat Hached, Sousse.

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1 Service de Rhumatologie, Hôpital Farhat Hached, Sousse.
Etude rétrospective de 2 cas de sclérodermie systémique chez l’homme colligés au service de Rhumatologie du CHU Farhat Hached de Sousse entre l’année 2001 et 2013. PARTICULARITES DE LA SCLERODERMIE SYSTEMIQUE CHEZ L’HOMME : A PROPOS DE 2 CAS. M. Bouzaouache ; Z. Alaya, K. Baccouche; H. Zeglaoui; S. Belghali ; H. Ben Abdesslem ; N.Amara, A. Jamel ; E. Bouajina. Service de Rhumatologie, Hôpital Farhat Hached, Sousse. Introduction: De nombreux cas d’association silicose et sclérodermie ont été rapportés. [2] Le rôle d’autres facteurs environnementaux tels que les microtraumatismes répétés et les vibrations sont discutés dans la littérature mais non authentifiés. [1]. Dans une série de Gaultier, la sclérodermie systémique masculine se présente initialement plus fréquemment sous la forme cutanée diffuse. [1] Les hommes présentent également une pneumopathie interstitielle de façon significativement plus fréquente au moment du diagnostic.[1]. Les hommes présentent également de façon significative plus d’ulcérations cutanées que les femmes. D’après une étude européenne récente celles-ci sont un des témoins de l’activité globale de la maladie [3]. Au plan évolutif, la sclérodermie systémique chez l’homme parait, dans cette même série, plus graves que la sclérodermie systémique chez la femme avec proportionnellement plus d’HTAP, d’amputation ou de décès même si pour ces critères la différence n’est pas statistiquement significative. Dans l’étude suédoise de Hesselstrand et al. [4] portant sur 249 patients, le sexe masculin et les formes diffuses sont deux facteurs prédictifs de mortalité. La durée moyenne d’évolution de la maladie dans cette étude est de plus de 13 ans La sclérodermie systémique est une affection multisystémique rare, d’étiologie inconnue, dont la gravité varie en fonction de l’importance de l’atteinte viscérale. Il existe une prédominance féminine nette démontrée dans toutes les séries avec une sex-ratio qui varie de trois à huit femmes pour un homme. Ce travail vise à étudier les caractéristiques cliniques, paracliniques et thérapeutiques de la sclérodermie systémique chez l’homme. Matériels et méthodes : Etude rétrospective de 2 cas de sclérodermie systémique chez l’homme colligés au service de Rhumatologie du CHU Farhat Hached de Sousse entre l’année 2001 et Résultats : Il s’agit de 2 hommes d’âge moyen 46.5 ans [45 et 48 ans]. Une sclérose cutanée, un syndrome de Raynaud, une sclérodactylie et une polyarthralgie étaient notés dans les deux cas. La capillaroscopie a montré une microangiopathie sclérodermique dans les 2 cas. Une dysphagie avec une hypotonie du sphincter inférieur de l’œsophage à la manométrie étaient retrouvées dans un cas. La fibroscopie digestive a objectivé une œsophagite peptique dans un cas. Une fibrose pulmonaire était retrouvée à la TDM thoracique dans un cas. L’échographie cardiaque n’a pas objectivé d’hypertension artérielle pulmonaire et a mis en évidence des signes d’insuffisance cardiaque droite dans un cas. Un syndrome inflammatoire était présent chez les deux malades. Les anticorps antinucléaires étaient positifs dans les deux cas à type d’anti Scl70. Les traitements prescrits étaient: les inhibiteurs calciques (2 cas), la colchicine (1 cas), les corticoïdes (1 cas) et le méthotrexate (1 cas). Des complications étaient notées dans les deux cas à type d’ulcérations pulpaires (1 cas) et de d’insuffisance respiratoire chronique (2 cas). Conclusion: Nous ne disposons que de peu de données sur la sclérodermie systémique chez l’homme dans la littérature. Les facteurs de l’environnement semblent jouer un rôle prépondérant. Bibliographie: Discussion: [1] J.-B. Gaultier et al, Sclérodermie systémique chez l’homme, La Revue de médecine interne 29 (2008) 181–186 [2] Bonvenzi M, Barbone F, Pisa FE, Betta A, Romeo L. Scleroderma and occupational exposure to hand-transmitted vibration. Int Arch Occup Environ Health 2001;74:579–82. [3] Valentini G, Della Rosa A, Bombardieri S, et al. European multicentre study to define disease activity criteria for systemic sclerosis. II. Identification of disease activity variables and development of preliminary activity indexes. Ann Rheum Dis 2001;60:592–8. [4] Hesselstrand R, Scheja A, Akesson A. Mortality and causes of death in a Swedish series of systemic sclerosis patients. Ann Rheum Dis 1998;57:682–6. La physiopathologie de la sclérodermie systémique est mal connue et chez l’homme l’existence d’un facteur déclenchant environnemental souvent professionnel est discutée. Le sexe masculin semble être, pour certains auteurs, un critère péjoratif d’évolution[1]. Cependant, cela n’est pas mis en évidence dans toutes les séries.