ariane légaut desc réa med lyon juin 2005

Présentation au sujet: "ariane légaut desc réa med lyon juin 2005"— Transcription de la présentation:

1 ariane légaut desc réa med lyon juin 2005
prise en charge d’une hémolyse grave en réanimation en dehors de l’accident transfusionnel ariane légaut desc réa med lyon juin 2005

2 définition réduction de la durée de vie des hématies (<120j)
diminution de l’h émoglobine glyquée test au chrome 51 anémie si destruction >3N (n=0.9%/j) anémie normochrome normo/macrocytaire régénérative : réticulocytes > 150 G/l hyperbilirubinémie libre, hémoglobinémie, hémoglobinurie, hémosidérinurie haptoglobine effondrée LDH élevées clinique aspécifique : ictère, splénomégalie, asthénie

3 bilan d’après Godeau, Ed. Flammarion 1997

4 bilan test de COOMBS direct :
mise en évidence d’anticorps anti-hématies identification IgG / IgM fixation ou non du complément spécificité anti-Rhésus / anti-P / anti-I

5 bilan test de résistance des hématies :
mécanique osmotique acide électrophorèse de l’hémoglobine électrophorèse des protéines de la membrane érythrocytaire CD 55, CD 59

6 étiologie auto-immune congénitale médicamenteuse (α-méthyl-dopa)
toxique (plomb, cuivre, arsenic) septique (B. perfringens, Bartonella bacilliformis, Plasmodium falciparum, Babesia microti) transfusionnelle valve mécanique, CEC physique (eau distillée IV, brûlures étendues)

7 étiologie AHAI : 35-50% de formes idiopathiques
origine virale (MNI, CMV, VZV, hépatites) dans les formes aiguës pathologie auto-immune ou lymphoïde dans les formes chroniques lupus, PR, RCH LLC (7-25% des AHAI), LMNH, Hodgkin néoplasie solide (ovaire) grossesse α-méthyl-dopa hémoglobinurie paroxystique a frigore

8 traitement AHAI idiopathique à anticorps chauds:
corticothérapie : 1,5 mg/kg/j pendant 3-4 semaines diminution de la synthèse des auto-anticorps diminution de l’affinité des auto-anticorps diminution de la clairance des hématies risque de récidive en-dessous de 5-20mg/j arrêt envisageable si test de COOMBS négatif pour 5mg/48h IgIV splénectomie : efficacité meilleure dans les formes cortico-sensibles danazol : formes cortico-sensibles ou cortico-dépendantes avec splénectomie contre-indiquée autres immuno-suppresseurs : imurel, cyclophosphamide, γ-globulines à fortes doses… Rosse, Hematology 2004

9 traitement AHAI et pathologie lymphoïde :
corticoïdes splénectomie chimiothérapie efficace (LMNH) ou non (LLC et chloraminophène) sur l’hémolyse AHAI à agglutinines froides : protection contre le froid anticorps monoclonaux (anti-CD20, rituximab) corticothérapie et splénectomie inefficaces immunosuppresseurs et γ-globulines peu efficaces EP dans les formes graves

10 traitement hémolyse immuno-allergique : hémolyse mécanique :
éviction de l’agent causal hémolyse mécanique : rechercher une dysfonction de valve remplacement valvulaire si anémie profonde hémoglobinurie paroxystique nocturne : héparine anticorps monoclonaux (anti-C5, eculizumab) greffe de moelle pour les formes graves pas de splénectomie androgènes si insuffisance médullaire associée Rosse, Hematology 2004

11 traitement microangiopathie thrombotique :
corticoïdes (pas de consensus sur les doses) héparine, anti-aggrégants plaquettaires splénectomie échanges plasmatiques (environ 10 séances) efficacité jugée sur l’évolution LDH, plaquettes, schizocytes

12 traitement hémolyse toxique :
épuration (lavage gastrique, émétisant, charbon activé, EER) antidotes : cuivre et D-pénicillamine Faure, AFAR 2003 pesticides et bleu de méthylène IV + vit C Eddelston, J Tox Clin Tox 2002

13 plasmaphérèse historique : 1914 : expérimentation animale (ADEL)
1956 : 1e machine séparatrice de cellules (COHN) 1960 : application au syndrome d’hyperviscosité, Waldenström 1997 : en France, 8739 EP chez 938 patients Société française d’hémaphérèse

14 plasmaphérèse technique : centrifugation : machine spécifique coûteuse
à flux discontinu : unipuncture, ml de volume extra-corporel, long à flux continu : double voie, ml de volume extra-corporel filtration : moniteur de dialyse à double corps de pompe, 200ml de volume extra-corporel, coût élevé des circuits, perte progressive du pouvoir de séparation, surveillance de la pression transmenbranaire épuration sur sang total : hypercholestérolémie Korach, Réanimation médicale, Ed. Masson 2001

15 plasmaphérèse volume à échanger (no EBM): 1 à 1,5 masse plasmatique
(100-Ht)*0.7*poids accès vasculaire : 16G pour 50ml/min recirculation réduite avec double voie FAV en chronique anticoagulation : HBPM, HFN, citrate, ou associations aucune pour PTT, SHU substitution : expansion volémique au branchement (500ml), puis compensation volume/volume PFC (PTT, SHU) albumine 4%, mixte (albumine + colloïdes) Rosse, Hematology 2004

16 plasmaphérèse bilan : iono, calcémie, coag, NFP, RP
contre-indications : sepsis, tr coag, coronaropathie instable, AVC récent, instabilité hémodynamique complications immédiates (<5%) : mécaniques : hématome de ponction, débit insuffisant, coagulation du circuit fièvre, frissons, collapsus hypocalcémie bradycardie au branchement (Guillain-Barré) complications tardives : septiques séroconversion CMV, VHB, VHC

17 plasmaphérèse Conférence d’actualisation SFAR 1996

18 cas clinique n°1 homme, 50 ans
antécédents : HTA (Renitec), tabagisme sevré, hypercholestérolémie, épilepsie (Lamictal) 20/04 : IDM : échec thrombolyse, coronarographie, angioplastie, kardégic, plavix 26/4 : paresthésies péri-buccales et aphasie transitoires. Scanner cérébral normal 29/4 : paresthésies hémicorporelles gauches

19 biologie plaq 30G/l, créat 140µmol/l, Hg 102g/l
LDH 2600UI/l, haptoglobine effondrée, COOMBS négatif diagnostic de SHU transfusion 2CGR, 1 CPA, arrêt Kardégic, Plavix

20 évolution transfert en réanimation : glasgow 15, hémodynamique stable, aphasie, alexie, agraphie plaq 16G/l, Hg 87g/l, tropo 4.4ng/ml 1 CPA EEG : pas de grapho-élément paroxystique

21 traitement Échanges plasmatiques :
1e séance : plaq 69G/l, LDH 688UI/l, régression complète des troubles neurologiques 2e séance : plaq 141G/l, LDH 485UI/l reprise Kardegic, Plavix mutation en médecine interne pour 8-10 EP

22 évolution secondaire retour à Montélimar récidive SHU, 2e série d’EP
question : SHU chronique dont la première manifestation aurait été l’épilepsie en 2003?

23 cas clinique n°2 homme, 38 ans, retard mental, épilepsie et hémiparésie gauche séquellaires d’une méningite dans l’enfance ingestion de sulfate de cuivre (« le petit chimiste ») clinique : vomissements Faure, AFAR 2003

24 bilan GDS : pH 7.28, PO2 47mmHg, PCO2 36mmHg, bicar 16mmol/l
Hb 84g/l puis 61g/l, réticulocytes 166G/l, haptoglobine 0.2g/l bilirubine conjuguée 18mmol/l, libre 56mmol/l urée 13mmol/l, créatinine 99µol/l CPK 338UI/l, myoglobine 800µg/l ASAT 595UI/l, ALAT 298UI/l, TP 63% amylase 285UI/l, lipase 487UI/l cuivre sérique 18.05mg/l (N=0.88 à 1.2mg/l) RP : pneumopathie de la base droite

25 physiopathologie cytotoxicité du cuivre pour les hématies, hépatocytes et myocytes par inhibition du système pyruvate oxydase (G6PD, gluthation-réductase) inhibition proportionnelle au taux sérique

26 traitement alcalinisation
antidote : D-pénicillamine (TROLOVOL) 300mg/6h pendant 5j transfusion : 4CGR oxygénothérapie et antibiothérapie évolution favorable, sortie à J9