Maladie de Paget osseuse dans la race noire

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1 Maladie de Paget osseuse dans la race noire
Maladie de Paget osseuse dans la race noire. A propos d’un cas Alia Fazaa, Ines Mahmoud, Olfa Saidane, Hana Sahli, Raoudha Tekaya, Leila Abdelmoula, Rafik Zouari Service de Rhumatologie, Hôpital Charles Nicolle, Tunis-Tunisie INTRODUCTION CONCLUSION La maladie de Paget est une ostéodystrophie bénigne caractérisée par une différence frappante dans la distribution raciale et géographique. Cette pathologie est considérée comme extrêmement rare chez les personnes d’origine non caucasienne. Nous rapportons l’observation d’une patiente tunisienne de race noire, et discutons les particularités épidémiologiques de cette maladie. En accord avec les données de la littérature, le profil de la maladie de Paget chez notre patiente ne présentait pas de particularités par rapport à celui rapporté habituellement chez les personnes d’origine caucasienne. L’étiologie de la maladie de Paget osseuse reste sujette à discussion. Sa prédilection raciale indiquerait une prédisposition génétique. OBSERVATION Madame AH, âgée de 52 ans, de race noire selon l’apparence physique et l’histoire familiale, est suivie depuis 2 ans pour une maladie de Paget osseuse, localisée au crâne et à l’hémi-bassin gauche. La maladie a été révélée par des phosphatases alcalines (PAL) élevées à six fois la normale. La patiente était asymptomatique. L’examen ostéo-articulaire était normal, hormis un faciès léonien. La calcémie et la phosphorémie étaient normales et il n’existait pas de syndrome inflammatoire biologique. Le diagnostic de maladie de Paget osseuse a été confirmé par un aspect radiologique typique : épaississement de la voute crânienne, condensation de l’hémi-bassin gauche et hypertrophie de la branche ischio-pubienne gauche. Compte tenu des localisations à risque et de l’élévation du taux des PAL, un traitement par Pamidronate (Aredia*) 60mg/j pendant 3 jours a été indiqué. Au cours du suivi, la patiente est restée asymptomatique et une normalisation du taux de PAL a été notée. Le recul actuel est de 8 mois DISCUSSION Les signes radiologiques de la maladie de Paget osseuse sont retrouvés chez 2 à 5 % des sujets de plus de 55 ans, essentiellement de race blanche. Cependant, ils sont rarement rapportés chez les noirs africains (1): 5 cas/20 000 radiographies osseuses au Nigeria et 14 cas/82 000 radiographies à Sierra Léone. Deux cas uniquement ont été rapportés chez des Jamaïcains de descendance purement Africaine. Aucune particularité clinique ou radiologique n’est rapportée. La prédilection raciale de la maladie de Paget indiquerait une prédisposition génétique. La survenue familiale rapportée supporte aussi cette supposition. Contrairement à sa place chez les noirs africains où la maladie de Paget est très rare, une prévalence similaire chez les noirs et les blancs a été rapportée aux USA ce qui est un argument en faveur de l’influence de l’intervention également de facteurs environnementaux sur l’étiologie de la maladie (2). La possibilité d’un mélange avec des gènes caucasoïdes ne peut cependant pas être exclue. Références Bileckot R et al. Rev Rhum 1994;61:473-4. Guyer PB et al., British Medical Journal 1980