Syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive

Présentation au sujet: "Syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive"— Transcription de la présentation:

1 Syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive
= insuffisance rénale rapidement progressive avec des signes urinaires de glomérulonéphrite Sur le plan histologique, correspond à une GN proliférative extracapillaire ( = GN «  à croissants » ) Mécanismes immunologiques

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3 Glomérulonéphrites rapidement progressives
Formes variées: Sujet jeune, adulte, agé… Hématurie, protéinurie, insuffisance rénale rapidement progressive +/- HTA, oedèmes Association à d’autres atteintes : poumons, peau, nerfs, ORL…. Prolifération extra-capillaire avec ou sans dépots Auto-anticorps spécifiques dans le sang Pronostic vital et rénal

4 Glomérulonéphrites rapidement progressives
Médiation immunologique 3 formes de mécanismes différents Anti MBG : Sd de Goodpasture ANCA : vascularites nécrosantes Complexes immuns : LED, Purpura Rhumatoide, Cryoglobulinémie Distinction par : Immunofluorescence glomérulaire Auto-anticorps sériques

5 Glomérulonéphrites rapidement progressives à anti-MBG
= Syndrome de Goodpasture Sujet jeune Rein + Poumon Croissants extra-capillaires IF: dépots linéaires d’IgG Anticorps anti-MBG ( COL4A3 )

6 PRESENTATION INITIALE

7 PRESENTATION INITIALE
51 hommes, 22 femmes, âge moyen 37  20 ans Atteinte pulmonaire exclusive 8% Atteinte rénale exclusive 24% Atteinte rénale et pulmonaire 68% Sévérité de l’atteinte rénale initiale +++ -> créatininémie médiane 630 mol/L Anémie +++ (malgré transfusion globulaire) - Hémoglobine médiane : 8,3 g/dL - 90% ont une hémoglobine < 11 g/dL

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11 Glomérulonéphrites rapidement progressives à anti-MBG
= Syndrome de Goodpasture Sujet jeune Rein + Poumon Croissants extra-capillaires IF: dépots linéaires d’IgG Anticorps anti-MBG ( COL4A3 ) Traitement Corticoides, immunosuppresseurs, plasmaphérèses

12 SURVIE A UN AN Kaplan-Meier

13 Créatininémie médiane: 100 mol/L
SURVIE RENALE Sont inclus : 7 décès 3 transplantations Créatininémie médiane: 100 mol/L

14 Glomérulonéphrites rapidement progressives à ANCA
= Vascularites nécrosantes des petits vaisseaux Systémiques : GNRP + atteinte d’ autres organes Croissants extra-capillaires Pas de dépots en IF ANCA

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16 Les ANCA - ANCA = anti-neutrophil cytoplasmic antibodies
- immunofluorescence indirecte sur polynucléaires normaux - reconnaissent des constituants des granules - antigènes = enzymes proteolytiques : Protéinase 3, (c-ANCA) Myéloperoxydase (p-ANCA) autres - ces anticorps peuvent être pathogènes - ces anticorps ne sont pas complètement spécifiques des vascularites systémiques.

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20 Glomérulonéphrites rapidement progressives à ANCA
= Vascularites nécrosantes des petits vaisseaux Systémiques : GNRP + atteinte d’ autres organes Croissants extra-capillaires Pas de dépots en IF ANCA 4 tableaux M. de Wegener Polyangéite microscopique M. de Churg et Strauss Vascularite rénale isolée

21 Glomérulonéphrite rapidement progressive à ANCA
Syndrome de Wegener Rein + Poumon + ORL PBR : GN nécrosante à croissants extra-capillaires, + réaction granulomateuse IF: absence de dépôt ANCA ( de type c-ANCA, anti-PR3 ) Traitement Corticoides Immunodépresseurs Plasmaphérèses si créatinine > 500 umol/L

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28 Glomérulonéphrite rapidement progressive à ANCA
Polyangéite microscopique Rein + Poumon + Peau + Nerfs PBR : GN nécrosante à croissants extracapillaires IF: absence de dépôt ANCA ( type p-ANCA, anti-MPO ) Traitement Corticoides Immunodépresseurs Plasmaphérèses si créatinine > 500 umol/L

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32 Glomérulonéphrite rapidement progressive à ANCA
Maladie de Churg et Strauss Rein + Asthme + Nerfs Eosinophilie et ANCA PBR : GN nécrosante à croissants extracapillaires IF: absence de dépot

33 Glomérulonéphrite rapidement progressive
3. GNRP à complexes immuns Systémiques : GNRP + atteinte d’ autres organes Croissants extra-capillaires dépots granulaires abondants en IF Ni anti-GBM, ni ANCA, autre auto-anticorps 3 tableaux principaux LED Purpura Rhumatoide Cryoglobulinémie

34 Glomérulonéphrite rapidement progressive à complexes immuns
Rein + Peau + … PBR : GN à croissants extracapillaires IF: présence de dépots d’ Immunoglobulines IgG-C3-C1q ( LED ), IgA ( Purpura Rhumatoide), IgG-IgM ( Cryoglobulinémie) Autres anomalies immunologiques ACAN, anti-DNA ( LED ), IgA ( Purpura Rhumatoide ), cryoglobulines Traitement selon le diagnostic précis

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38 Glomérulonéphrite rapidement progressive
= Urgence diagnostique et thérapeutique